Фруктозурия

Фруктозурия

Фруктозурия (фруктоза + греческий uron моча; синонимы левулезурия) — наличие фруктозы (левулезы) в моче.

У взрослых в норме фруктоза в моче отсутствует. Фруктозурия часто возникает у детей раннего возраста, особенно у недоношенных; в первые 10 дней жизни ребёнка концентрация фруктозы (смотри полный свод знаний) в моче составляет в среднем 70 миллиграмм/100 миллилитров. Организм грудного ребёнка по сравнению с организмом взрослого усваивает большее количество углеводов на 1 килограмм веса, однако регуляция усвоения углеводов у грудного ребёнка легко нарушается, что приводит к повышенному выделению с мочой не только фруктозы, но и других сахаров (смотри полный свод знаний: Мелитурия).

Выделяют фруктозурию, вызванную наследственным дефицитом фермента фруктозо-1,6-дифосфатазы; так называемый доброкачественную Фруктозурия, обусловленную недостаточностью фермента кетогексокиназы; фруктозурию как симптом при заболеваниях печени или нарушениях углеводного обмена при сахарном диабете (смотри полный свод знаний: Диабет сахарный).

Нарушение обмена фруктозы, вызванное наследственным дефицитом фермента фруктозо-1,6-дифосфатазы и сопровождающееся её непереносимостью, впервые описано в 1970 год Бейкером и Уайнградом (L. Baker, A. I. Winegrad). Заболевание наследуется по аутосомнорецессивному типу. Частота этой патологии в популяции ещё не определена. Фруктозо-1,6-дифосфатаза

катализирует образование фруктозо-6-фосфата из фруктозо-1,6-дифосфата. При этом ферментном дефекте фруктоза не может превратиться в глюкозу. Отсутствие фермента вызывает также блокирование глюконеогенеза (смотри полный свод знаний: Углеводный обмен), а уровень глюкозы в крови в этом случае поддерживается за счёт распада гликогена. При продолжительном голодании исчерпываются резервы гликогена, наступает тяжёлая гипогликемия и лактат-ацидоз (смотри полный свод знаний). Приём фруктозы или сорбита провоцирует подобно голоданию тяжёлую гипогликемию (смотри полный свод знаний), ацидоз (смотри полный свод знаний) и ацетонурию (смотри полный свод знаний). Однако следует учитывать, что у грудных детей при повышенной температуре или отказе от пищи также легко могут быть исчерпаны запасы гликогена и в течение нескольких часов может развиться опасный для жизни криз, обусловленный ацидозом и гипогликемией. Заболевание клинически проявляется после приёма фруктозы, сахарозы или сорбита. Основные симптомы — апатия, мышечная гипотония, увеличение печени, судороги и кома. В последующем у детей развивается ожирение (смотри полный свод знаний), отмечается увеличение печени. При лабораторный исследовании обнаруживают гипогликемию, лактат-ацидоз, ацетонурию и аланинурию. На ЭЭГ выявляются патологический изменения. Вводить ребёнку с диагностической целью фруктозу, глицерол или диоксиацетон опасно в связи с развитием лактат-ацидоза и гипогликемии. Окончательный диагноз ставят на основании данных, полученных при биопсии печени.

Назначение диеты с исключением фруктозы даёт хорошие результаты. Несоблюдение диеты может привести к летальному исходу.

При доброкачественной Фруктозурия выведение фруктозы с мочой зависит от количества углеводов, принятых с пищей (сахара, фруктов, мёда).

С возрастом Фруктозурия у детей обычно исчезает, так как в связи с расширением диеты относительно уменьшается потребление сахаров. Меньшее количество сахаров содержится и в рационе взрослых.

При сахарном диабете Фруктозурия возникает одновременно с глюкозурией (смотри полный свод знаний: Гликозурия). При болезнях печени, в частности при болезни Коновалова — Вильсона (смотри полный свод знаний: Гепатоцеребральная дистрофия), Фруктозурия зависит от употребления фруктозы; на функциональную недостаточность печени указывает появление Фруктозурия после нагрузки фруктозой в количестве 50 грамм и менее (смотри полный свод знаний: Бата проба).

Для диагностики Фруктозурия применяют пробу Селиванова с резорцином (смотри полный свод знаний: Селиванова проба). При наличии в моче фруктозы смесь окрашивается в вишнёво-красный цвет.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Фруктоземия

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Фузоспириллёз кожи и слизистых оболочек ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.