Фуникулярный миелоз

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Коллектив Ordo Deus Полный свод знаний

Фуникулярный миелоз Фуникулярный миелоз (латынь funiculus канатик + греческий myelos костный мозг; синонимы подострый комбинированный склероз спинного мозга) — заболевание спинного мозга, обычно сочетающееся с пернициозной анемией и проявляющееся парестезиями, сенситивной атаксией и центральным парезом ног. Впервые Фуникулярный миелоз описан в 1887 год Лихтгеймом (L. Lichtheim). Этиология и патогенез. Причиной развития Фуникулярный миелоз является дефицит в организме витамина В12 (смотри полный свод знаний: Цианокобаламин), реже дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты (смотри полный свод знаний) или только фолиевой кислоты. Патогенез полностью не выяснен. Фуникулярный миелоз почти постоянно сочетается с пернициозной анемией (смотри полный свод знаний), однако роль её как непосредственной причины поражения нервной системы опровергается наличием типичных случаев Фуникулярный миелоз, не сопровождающихся пернициозной анемией и изменениями красного костного мозга. Отсутствует также корреляция между степенью тяжести анемии и частотой развития Фуникулярный миелоз Вместе с тем дефицит витамина В12 является решающим звеном как в патогенезе пернициозной анемии, так и в патогенезе Фуникулярный миелоз Витамин В12 утилизируется организмом с помощью внутреннего фактора (гастромукопротеида), вырабатываемого желудком (смотри полный свод знаний: Касла факторы). Отсутствие внутреннего фактора ведёт к нарушению всасывания витамина В12 в кишечнике, в результате чего не происходит превращения фолиевой кислоты в её активную форму — фолиновую кислоту. При этом изменяется процесс кроветворения (смотри полный свод знаний), нарушается синтез ДНК в эритробластах. Фуникулярный миелоз развивается в случаях недостатка витамина В12 в пище (например, у вегетарианцев, исключающих из пищи молочные продукты); при нарушении секреции внутреннего фактора — при ахилии желудка (смотри полный свод знаний), после гастрэктомии (смотри полный свод знаний), при синдроме мальабсорбции (смотри полный свод знаний: Мальабсорбции синдром), обусловленном спру (смотри полный свод знаний), терминальным илеитом (смотри полный свод знаний: Крона болезнь), целиакией (смотри полный свод знаний), туберкулёзным энтеритом (смотри полный свод знаний), пеллагрой (смотри полный свод знаний); в случаях так называемый конкурентного расхода витамина В12, когда последний поглощается избыточной кишечной флорой — при дивертикулёзе кишечника (смотри полный свод знаний), синдроме слепой петли при энтероанастомозах (смотри полный свод знаний) — или гельминтами (смотри полный свод знаний: Дифиллоботриозы). Определённую роль в патогенезе играют иммунные нарушения: более чем у половины больных пернициозной анемией диагностируют аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме крови обнаруживают антитела к внутреннему фактору (смотри полный свод знаний: Аутоантитела). В экспериментах на обезьянах было показано, что исключение из пищи витамина В12 через 3—4 года вызывает изменения в нервной системе, идентичные Фуникулярный миелоз, хотя анемия при этом не развивается. Патологическая анатомия. Макроскопические изменения заключаются в умеренной атрофии спинного мозга (смотри полный свод знаний). Микроскопическое исследование обнаруживает очаги некроза и дегенерации в нежном и клиновидном пучках задних канатиков, в пирамидных и частично спинно-мозжечковых проводниках боковых канатиков. На срезах, окрашенных на миелин, выявляется демиелинизация афферентных и эфферентных проводников, наиболее выраженная в задних и боковых канатиках спинного мозга (заднебоковой склероз). Изменения вначале возникают в нижнешейных и верхнегрудных отделах, затем распространяются по спинному мозгу вверх и вниз (восходящая и нисходящая дегенерация). Наряду с распадом миелина наблюдается гибель осевых цилиндров с образованием пустот (вакуолей), разделённых тонкими глиальными тяжами. Прогрессирующее разрушение белого вещества спинного мозга не возмещается разрастанием глии, так как глиальная реакция при Фуникулярный миелоз незначительна. В поздних стадиях болезни на поперечных срезах спинного мозга видна лишь узкая полоса непоражённого белого вещества вокруг неизменённого серого вещества. Сходные морфологический изменения, но значительно менее выраженные, обнаруживают иногда в белом веществе полушарий головного мозга (смотри полный свод знаний).

Поражаются и толстые миелинизированные чувствительные волокна в дистальных отделах периферических нервов. В большинстве случаев выявляются изменения, характерные для пернициозной анемии: глоссит, атрофия слизистой оболочки желудка, гиперплазия красного костного мозга, увеличение селезёнки, включения железа в клетках системы мононуклеарных фагоцитов.

Клиническая картина. Фуникулярный миелоз встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Примерно в 90% наблюдений первые признаки заболевания появляются в возрасте старше 40 лет, однако могут наблюдаться в детском и старческом возрасте. Появляются парестезии (смотри полный свод знаний) в виде чувства онемения, жара, покалывания, ползанья мурашек, возникающие обычно в пальцах ног, реже в пальцах рук, которые постепенно распространяются вверх на проксимальные отделы конечностей, а затем на живот и грудь. Иногда отмечаются ломящие боли в ногах. Постепенно присоединяются прогрессирующие нарушения мышечно-суставного чувства (смотри полный свод знаний: Проприоцепторы) и вибрационной чувствительности (смотри полный свод знаний), также более выраженные в ногах, развивается сенситивная атаксия (смотри полный свод знаний). Иногда наступает снижение поверхностной чувствительности в конечностях с распространением на туловище, обычно без чёткой верхней границы. Нередко отмечается болезненность при сдавлении икроножных мышц. Наряду с нарушениями чувствительности появляются и двигательные расстройства, которые проявляются слабостью ног и реже рук. При умеренно выраженном поражении спинного мозга парезы носят спастический характер, при более грубом повреждении задних канатиков возникает мышечная гипотония и парезы становятся вялыми (смотри полный свод знаний: Параличи, парезы). Постепенно нарастающая тяжесть поражения задних и боковых канатиков спинного мозга определяет характер изменения сухожильных рефлексов (смотри полный свод знаний): в начальных стадиях Фуникулярный миелоз сухожильные рефлексы бывают повышены, но более чем у половины больных отмечается снижение, а затем и выпадение ахилловых рефлексов; позднее исчезают и коленные рефлексы. В развитой стадии болезни постоянно обнаруживаются стопные патологический рефлексы (смотри полный свод знаний: Рефлексы патологические) — симптом Бабинского (смотри полный свод знаний: Бабинского рефлекс) и другие Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами является особенностью клинические, картины Фуникулярный миелоз Отмечаются также нарушения функции тазовых органов (импотенция, императивные позывы к мочеиспусканию, задержка или недержание мочи и кала). Типичные формы Фуникулярный миелоз характеризуются сочетанием сенситивной атаксии и параплегии (смотри полный свод знаний), выраженной преимущественно в ногах (атактическая параплегия). Однако неврологический нарушения могут быть и диссоциированными: возможны изолированные сенситивная атаксиям или спастический пара или тетрапарез. Нередко Фуникулярный миелоз сочетается с полиневропатией (смотри полный свод знаний: Невропатия), когда в процесс наряду со спинным мозгом вовлекаются и периферические нервы. Примерно в 5% случаев Фуникулярный миелоз наблюдается снижение зрения из-за развития атрофии зрительных нервов (смотри полный свод знаний: Зрительный нерв) и появления центральных скотом (смотри полный свод знаний: Скотома), изредка бывает миоз (смотри полный свод знаний) при сохранённых зрачковых реакциях. В ряде случаев развивается сонливость, апатия, возникают нарушения психики, проявляющиеся депрессией, эмоциональной лабильностью, иногда острыми психотическими реакциями. В цереброспинальной жидкости (смотри полный свод знаний) иногда отмечается небольшое увеличение содержания белка. На электроэнцефалограмме (смотри полный свод знаний: Электроэнцефалография) может выявляться диффузная медленная активность, исчезающая на фойе приёма витамина В₁₂.

Течение Фуникулярный миелоз различное. Наряду с обычным постепенным развитием заболевания в отдельных случаях отмечается острое развитие неврологический нарушений, при котором в течение 2—3 недель возникает картина поперечного поражения спинного мозга с нижней параплегией, выпадением всех видов чувствительности, тазовыми расстройствами.

В настоящее время Фуникулярный миелоз характеризуется полиморфной клинические, картиной с атипичным течением почти в 50% наблюдений. В связи с применением витамина В₁₂ классические развёрнутые формы Фуникулярный миелоз развиваются редко.

Диагноз при типичной клинические, картине Фуникулярный миелоз, развившегося на фоне пернициозной анемии, не представляет трудностей. Дифференцировать следует с В₁₂-дефицитной полиневропатией, которая отмечается примерно у 40% больных пернициозной анемией и также характеризуется дистальными парестезиями, сенситивной атаксией и арефлексией. Дифференциально-диагностическим признаком, свидетельствующим в пользу Фуникулярный миелоз, является поражение пирамидной системы, и прежде всего наличие патологический рефлекса Бабинского или других стопных патологический рефлексов.

Основные трудности дифференциальной диагностики возникают в тех случаях, когда неврологический симптомы Фуникулярный миелоз развиваются раньше появления признаков пернициозной анемии. Диагноз Фуникулярный миелоз подтверждается при обнаружении ахилического гастрита и мегалобластов в материале, полученном при стернальной пункции.

Фуникулярный миелоз, протекающий с доминированием клинические, симптомов поражения задних канатиков, напоминает спинную сухотку (смотри полный свод знаний), однако при Фуникулярный миелоз отсутствует синдром Аргайлла Робертсона (смотри полный свод знаний: Аргайлла Робертсона синдром) и отрицательны серологические тесты на сифилис (смотри полный свод знаний) в крови и цереброспинальной жидкости. Клинические, форма Фуникулярный миелоз с преимущественным поражением боковых канатиков может напоминать рассеянный склероз (смотри полный свод знаний). Для рассеянного склероза в отличие от Фуникулярный миелоз характерна многоочаговость поражения (включая и симптомы поражения головного мозга), повышение в большинстве случаев ахилловых рефлексов, а также, как правило, ремиттирующее течение. Сочетанное поражение задних и боковых канатиков наблюдается при компрессии спинного мозга опухолью или при вертеброгенной шейной миелопатии (смотри полный свод знаний). Диагностика компрессии спинного мозга основывается на обнаружении с помощью ликвородинамических проб (смотри полный свод знаний) блокады подпаутинного пространства и выявлении характерной картины при миелографии, спинальной радиоизотопной сцинтиграфии, компьютерной томографии. Во многих случаях компрессии спинного мозга разного происхождения в отличие от Фуникулярный миелоз определяется чёткая верхняя граница расстройств чувствительности. Предположение о Фуникулярный миелоз нередко возникает при обследовании больных, страдающих так называемый параплегией среднего или пожилого возраста, при которой развивается прогрессирующий на протяжении многих лет спастический пара или тетрапарез при нормальном составе цереброспинальной жидкости и отрицательных данных миелографического исследования. Диагноз Фуникулярный миелоз в этих случаях ставят на основании выявления дефицита витамина В₁₂. Важным критерием в диагностике Фуникулярный миелоз служит симметричность возникающих неврологический дефектов. Выраженная асимметрия парезов или расстройств чувствительности, сколько-нибудь длительно существующая, свидетельствует против Фуникулярный миелоз

Лечение направлено на ликвидацию дефицита в организме витамина B₁₂.

Лечение начинают с внутримышечного введения 500—1000 микрограмм витамина В₁₂ (цианокобаламина) ежедневно или через 1—2 дня. После 5 инъекций препарата в этой дозе витамин В₁₂ вводят по 100 микрограмм 1 раз в неделю в течение полугода. Поддерживающая терапия в последующие годы заключается в инъекциях 100 микрограмм витамина В₁₂ 1 раз в месяц. В случае возникновения инфекционного заболевания или почечной недостаточности доза витамина В₁₂ должна быть увеличена. При возможности необходимо устранение причин нарушения всасывания витамина В₁₂ в желудочно-кишечного тракте. Показана диета с большим содержанием витаминов группы В, целесообразно парентеральное введение витаминов В₁ и В₆, а также фосфадена по 60 миллиграмм два раза в день на протяжении 4—8 недель (повторными циклами). Назначение фолиевой кислоты в дозе 5—15 миллиграмм в сутки допустимо только при редко обнаруживаемой фолиево-дефицитной форме Фуникулярный миелоз В противном случае возможно обострение неврологический процесса. Назначают массаж, ЛФК. При значительном повышении тонуса мышц в поражённых конечностях показан приём седуксена, баклофена, мидокалма. При параплегии необходимы тщательный уход за кожей для предупреждения развития пролежней и профилактика урогенной инфекции.

Прогноз определяется главным образом длительностью существования неврологический симптомов до начала лечения; возраст больных и тяжесть анемии существенной прогностической роли не играют. При начале лечения через несколько недель после появления симптомов спинального поражения можно ожидать выздоровления больных; если к лечению приступили через несколько месяцев — значительного улучшения. В поздних стадиях Фуникулярный миелоз возможно лишь незначительное улучшение или стабилизация процесса. Основной регресс симптомов отмечают в первые 3—6 месяцев лечения, в дальнейшем восстановление нарушенных функций идёт более медленно.

Профилактика предполагает своевременное выявление и адекватное лечение пернициозной анемии, а также тщательное наблюдение за неврологический статусом таких больных с целью возможно более раннего обнаружения у них симптомов поражения спинного мозга.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».