Гиперостоз

Гиперостоз

Гиперостоз (hyperostosis; греческий Hyper + ost[eon] кость + -osis) — патологическое (избыточное) разрастание костной ткани. Гиперостоз могут носить характер самостоятельного процесса или являться одним из симптомов какого-либо патологический состояния. Как симптом наблюдается при гипервитаминозе А, сифилитическом остеопериостите (смотри Сифилис). Ограниченные в виде остеом и диффузные Гиперостоз встречаются также при Бамбергера — Мари периостозе (смотри), Leontiasis ossea (смотри) и других заболеваниях костной системы,

Группа самостоятельных заболеваний диспластического характера, основным проявлением которых являются Гиперостоз, неоднородна. По мнению М. В. Волкова (1974), в ней следует выделять заболевания, связанные с избыточным развитием правильно сформированной костной ткани: врождённые системные диафизарные Гиперостоз (смотри Камурати-Энгельманна болезнь), множественные кортикальные Гиперостоз, мелореостоз (смотри), остеопойкилия (смотри) и заболевания, связанные с дисгармонией развития костной и кроветворной ткани в результате разрастания костной ткани в костномозговом канале: мраморная болезнь (смотри), остеомиелодисплазия (смотри Остеомиелофиброз).

Морфологически в большинстве случаев Гиперостоз представляют собой разрастание уплотнённой костной ткани, распространяющееся как эндостально, так и периостально. В одних случаях (мраморная болезнь, мелореостоз и другие) поражаются все элементы костной ткани: утолщение и уплотнение коркового и губчатого вещества, фиброзное уплотнение надкостницы, нарушение архитектоники кости; нередко обнаруживается много незрелого костного вещества, атрофия костного мозга за счёт замещения его волокнистой соединительной тканью или эндостального распространения костных разрастаний. В других (напр., остеопойкилия) — поражение ограничивается скоплением склерозированной костной ткани лишь в губчатом веществе. При большинстве Гиперостоз отмечается утолщение и сужение просвета или запустевание сосудов, питающих кость. Локализация поражений разнообразна, но чаще поражаются трубчатые кости. Воспалительные изменения обнаруживаются при множественных кортикальных Гиперостоз

Множественные кортикальные гиперостозы у детей (синонимы: синдром Каффи — Силвермена, инфантильный кортикальный гиперостоз). Впервые описан в 1930 год Роске (G. Roske); более детальное описание сделано в 1945 год Каффи и Силверменом (J. Caffey, W. Silverman).

Этиология и патогенез остаются неясными. Некоторые авторы считают это заболевание вирусным, другие — наследственным. Описаны семейные случаи — заболевание нескольких детей в одной семье; известны случаи, когда один из родителей больного ребёнка в детстве перенёс подобное заболевание. Сообщалось о рождении детей с множественными кортикальными Гиперостоз у матерей, перенёсших во время беременности респираторные инфекции. Делано и Батлер (Delano, Butler) считают, что этот множественный костный воспалительный процесс представляет собой извращённую реакцию на оспопрививание. Этой же точки зрения придерживался С. А. Рейнберг (1964). Существуют предположения о связи заболевания с нарушением витаминного или гормонального баланса.

Морфологически определяются отёк, периостальные наслоения и гиперплазия нормально сформированной кости. В ранней стадии заболевания обнаруживаются незначительные очаги острой лейкоцитарно-воспалительной реакции в соединительнотканной строме растущего периоста. В мягких тканях некрозы с фибротическими проявлениями. Лимфатических, узлы не поражены.

Заболевание встречается исключительно у грудных детей, чаще в возрасте 3—4 месяцев. Начало острое с признаками общей интоксикации — высокая температура, лейкоцитоз, относительный лимфоцитоз, ускоренная РОЭ, потеря аппетита; дети беспокойны и раздражительны. На конечностях и лице развиваются плотные, резко болезненные припухлости мягких тканей, чаще без воспалительных явлений. Особенно характерно развитие припухлости в области нижней челюсти (лунообразное лицо). Описаны псевдопарезы поражённых конечностей. Биохимически в крови определяется повышение активности щелочной фосфатазы; имеется наблюдение, при котором выявлена значительная аминоацидурия.

Рис
Рентгенограмма нижних конечностей ребёнка 4 месяцев, страдающего гиперостозом. Выражены симметричные периостальные наслоения, склероз губчатого вещества.

Кузьмина Л.П.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Гиперкинезы

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Гиперпаратиреоз ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.