Гиперкинезы

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Гиперкинезы Гиперкинезы (греческий hyper + kinesis движение) — избыточные непроизвольные движения, чаще проявляющиеся сокращением мышц лица, туловища или конечностей, реже — сокращением мышц гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз. Гиперкинезы бывают разнообразные в зависимости от этиологии, патогенеза, характера и локализации патологический процесса. Этиология Гиперкинезы возникает часто при энцефалитах: эпидемическом (паркинсонизм, торсионная дистония, атетоз и другие), клещевом (кожевниковская эпилепсия), ревматическом (малая хорея), лейкоэнцефалите и других формах энцефалита. Этиологического факторами при Гиперкинезы являются также сосудистые поражения головного мозга, черепно-мозговая травма, опухоли головного мозга, интоксикации, наследственные заболевания (дрожательный паралич, миоклонус-эпилепсия, хорея Гентингтона и другие). Патогенез Гиперкинезы возникают чаще при поражении экстрапирамидной системы: полосатого тела (стриатум), бледного шара (паллидум) обычно в сочетании с черным веществом среднего мозга (паллидо-нигральная система), таламуса и его связей, субталамического ядра, зубчатого ядра мозжечка, красного ядра и их связей (оливо-дентато-рубральной системы). Имеет значение нарушение функций системы обратной связи между корой и подкоркой. Значение коры головного мозга в происхождении Гиперкинезы выявляется при локальных судорожных подёргиваниях, возникающих при раздражении двигательной зоны (поле 4) опухолью, посттравматической кистой и другие, и при возникновении местных корковых судорог при кожевниковской эпилепсии. При нарушении афферентной корковой иннервации одного полушария (поражение таламо-кортикальных связей) возникает гемихорея. В патогенезе Гиперкинезы необходимо учитывать образование доминанты в подкорковых отделах головного мозга, влияние на которые оказывают поступающие афферентные импульсы, а также выключение регулирующей роли коры. На Гиперкинезы оказывают тормозящее влияние сон и покой, эмоции усиливают Гиперкинезы Таламус играет большую роль наряду с кортикальными и субкортикальными механизмами в появлении и усилении Гиперкинезы при волнении, эмоциях, стрессе. Ретикулярная формация мозгового ствола может способствовать развитию и усилению Гиперкинезы (треморогенное влияние), а также их торможению. Экстрапирамидные Гиперкинезы сочетаются с изменением тонуса мышц и вегетативными дисфункциями. Локализация патологический процесса не является безусловной для проявления Гиперкинезы: при одной и той же локализации (таламус, полосатое тело) могут быть различные проявления избыточных движений. Экстрапирамидные Гиперкинезы бывают сложными и иногда включают компоненты нескольких форм, например, хореоатетоз может сочетаться с элементами торсионного спазма. Имеет значение не только локализация поражения, но и степень поражения, количество вовлечённых клеток и их связей. В патогенезе Гиперкинезы имеют значение биохимический факторы: нарушение обмена катехоламинов, в особенности изменение содержания дофамина в полосатом теле и находящегося во взаимодействии с ним ацетилхолина. Клиническая картина Гиперкинезы экстрапирамидного происхождения отличаются разнообразными клинической, проявлениями, нередко вычурностью, неестественностью, сочетанием с изменением мышечного тонуса (снижением или повышением по пластическому типу).

Миоклонии — разбросанные, беспорядочные, быстрые и неритмичные клонические сокращения мышц, иногда одиночные, но постоянно возобновляющиеся.

Тики — миоклонического типа Гиперкинезы (симптоматические миоклонии), проявляющиеся различно: подёргиванием мимических мышц (рисунок 1), жестикуляцией или быстрыми вздрагиваниями и другими стереотипными двигательными актами (причмокивание, прищуривание глаз и так далее).

Миоклонии обычно вызывают двигательный эффект, но могут наблюдаться в виде сокращения изолированных, не синергичных мышц или отдельных мышечных пучков без перемещения конечности. Такой тип миоклоний называется парамиоклонусом, или миоклонией типа Фридрейха — Унферрихта. Миоклонус-эпилепсия (Унферрихта — Лундборга) характеризуется сочетанием генерализованной миоклонии с эпилептическими припадками. Она возникает при поражении таламуса и его связей, чёрного вещества, зубчатых ядер мозжечка и рубро-таламических связей. Миоклонии возникают при эпидемическом и клещевом энцефалите, сосудистых поражениях мозжечка, мозгового ствола и другие

Церебеллярная миоклоническая диссинергия, или миоклония Ханта, бывает распространённой, характеризуется сочетанием миоклонии в нескольких мышцах конечностей, усиливается при произвольных движениях и эмоциях, комбинируется с атаксией в результате поражения зубчатых ядер мозжечка, при котором выпадает регулярное влияние на красное ядро и оливу. Миоклонии в виде распространённых фибриллярных подергиваний наблюдаются при миоклонии Морвана.

Особую форму составляет инфантильная миоклоническая энцефалопатия, или синдром Уэста. Миоклонии при мозжечковой диссинергии бывают распространенными, усиливаются при произвольных движениях и эмоциях. В патогенезе этих миоклоний придаётся значение поражению зубчатых ядер мозжечка, влияющих на красное ядро и оливу. Миоклонический Гиперкинезы наблюдается при энцефалите (эпидемическом, клещевом), лейкоэнцефалите Ван-Богарта, при болезни Крейтцфельда — Якоба, лейкодистрофии Краббе.

Миоритмии (ритмическая миоклония) представляют локализованные в определённых мышцах подёргивания, носящие волнообразный (ундулирующий) характер с постоянным ритмом (от 6—10 до 80—100 сокращений в 1 минут).

Локализованные миоклонии наблюдаются в мышцах лица, языка, мягкого неба, глотки, брюшной стенки и другие. Локализованные миоклонии связаны с поражением оливы продолговатого мозга, зубчатого ядра мозжечка и красного ядра и их связей. Миоритм связывают преимущественно с поражением нижней оливы.

Спастическая кривошея является локальным торсионно-дистоническим синдромом, который проявляется тоническим сведением шейных мышц, вызывающим поворот головы в сторону (рисунок 2). Спастическая кривошея отличается от рефлекторной кривошеи, возникающей в ответ на болевые раздражения сосцевидного отростка, околоушной железы, шейных корешков и другие Спастическая кривошея возникает в результате поражения стрио-паллидарной системы.

Рис. 1. Больной с выраженным тиком (подёргивание мимических мышц лица). Рис. 2. Больная со спастической кривошеей (тоническое сведение шейных мышц, вызывающее поворот головы в сторону).

Хореический гиперкинез проявляется различно в зависимости от формы заболевания, состоит из быстрых, разбросанных, неритмичных разнообразных движений мышечных групп конечностей, лица. Гиперкинезы усиливается при волнении, уменьшается в покое и прекращается во сне. При хорее может нарушаться стояние, ходьба, речь и фонация. Хореический Гиперкинезы сопровождается резкой гипотонией мышц.

Этиология хореического Гиперкинезы может быть различна: малая хорея Сиденгама при ревматизме, хорея беременных, хорея при энцефалите, хроническая прогрессирующая хорея Гентингтона (смотри Гентингтона хорея), сенильная атеросклеротическая хорея, электрическая хорея Геноха — Бержерона (смотри Хорея), возникающая после травмы головного мозга и клещевого энцефалита.

Описана полицитемическая хорея в сочетании с гангреной пальцев (Н. К. Боголепов). Хореический Гиперкинезы нередко возникает при нарушении мозгового кровообращения (при очагах в области среднего мозга и в области подкорковых узлов), нередко при этом наблюдается гемихорея (рисунок 3 и 4). У детей гемихорея наблюдается при церебральной гемиплегии. Усиливается при болевых раздражениях и эмоциях.

Атетоз — проявляется медленными, червеобразными, продолжающимися непрерывно тоническими движениями (спазмом) пальцев, кисти, стопы, мышц лица, вызывающими вычурные положения конечностей. Атетоз (смотри) бывает односторонним или двусторонним.

Хореоатетоз возникает при поражении таламо-стриарной системы, при периаксиальном энцефалите Шильдера, при подостром лейкоэнцефалите Ван-Богарта и гиперкинетическом энцефалите Узунова — Божинова, «тетаноидная хорея» Говерса при нарушениях мозгового кровообращения. Клинически характеризуется сочетанием атетоидных и хореических движений.

Гемибаллизм состоит из быстрых «бросковых» вращательных размашистых движений руки и ноги на противоположной очагу поражения стороне. Обычно сочетается с гемигипотонией, изменением положения туловища и нарушением походки. Гиперкинезы усиливается под влиянием эмоций. Возникает при поражении субталамического ядра (нарушение мозгового кровообращения). При гемибаллизме нарушается тонус мышц. Гиперкинезы возникает в проксимальных отделах верхней и нижней конечности.

Парабаллизм — бросковые движения в обеих верхних конечностях при двустороннем сосудистом поражении таламо-субталамической системы.

Торсионная дистония (лордотическая дисбазия) проявляется тоническим спазмом мышц, неестественной позой туловища, которые приводят к неестественному вычурному положению туловища (вращение вокруг продольной оси), конечностей, головы. Торсионная или деформирующая дистония связана с неправильным распределением тонуса мышц, особенно туловища и шеи, что вызывает искривление позвоночника и кривошею. Гиперкинезы усиливается при ходьбе, может прекращаться при беге и выработке компенсаторных приёмов. К тоническим судорогам присоединяются клонические, и положение туловища при торсионной дистонии (смотри) меняется.

Гипералгические клонические гиперкинезы возникают при поражении таламуса и его связей при нарушениях мозгового кровообращения, протекают пароксизмально при нанесении ноцицептивных раздражений. Гиперкинезы, возникающие в раздражаемых конечностях, проявляются в виде цикла последовательных движений (контрлатеральные гипералгические Гиперкинезы). Гиперкинезы в противоположных патологическому очагу конечностях наблюдаются в раннем периоде нарушения кровообращения в таламо-стриарной системе.

Рис. 3 и 4. Больные гемихореей с гиперкинезом правых (рисунок 3) и левых (рисунок 4) конечностей.

Гиперкинезы коркового происхождения. Кортикальная (джексоновская) эпилепсия — пароксизмально возникающие клонические подёргивания мышц на стороне тела, противоположной очагу раздражения коры двигательной области (передняя центральная извилина, поле 4 по Бродманну). В начале приступа подёргивания отмечаются в определённых отделах лица или одной конечности, в последующем обычно принимают генерализованный характер (смотри Джексоновская эпилепсия).

Кожевниковская эпилепсия, или затяжные местные корковые судороги (epilepsia partialis continua), проявляется клоническими подёргиваниями мышечных групп в конечностях, противоположных очагу поражения, которые временами переходят в генерализованный эпилептический припадок (смотри Кожевниковская эпилепсия).

Гемитония (В. М. Бехтерев) проявляется клоническими сокращениями паретичных конечностей в период восстановления двигательных функций после апоплексии и связана, по-видимому, с раздражением пирамидного пути (смотри также табл.).

Судороги и спазмы мышц могут наблюдаться как компоненты Гиперкинезы или спорадически. Они различаются по распространённости (в ограниченной группе синергически действующих мышц и распространённые), постоянству (проявляются непрерывно или возникают при экстеро-, интеро- или проприоцептивных раздражениях, волнении и физических напряжении).

Судороги различны по патогенезу и локализации патологический процесса (в коре, в подкорковых образованиях, промежуточном мозге) и проявлениям. Имеют значение также зависимость от нарушения биохимический константы и гормонального равновесия (судороги у пловцов в результате гиперкапнии, при алкалозе, тетанические судороги).

Интенционная судорога Рюльфа возникает внезапно в мышцах конечности, которой больной намеревается выполнить неподготовленное движение. Начинаясь в ограниченной группе мышц, судорога далее распространяется на другие конечности и может перейти в эпилептический судорожный припадок, но без потери сознания. Этиология судороги Рюльфа точно не установлена, она отмечалась при нейроинфекциях или в виде семейного заболевания (смотри Рюльфа интенционная судорога).

Тоническая судорога взора, при которой периодически глаза отводятся кверху и голова запрокидывается назад, наблюдается при паркинсонизме. В генезе судороги придают значение поражению стриарной системы, однако наблюдения показывают, что существенную роль играет ретикулярная формация мозгового ствола и особенно ее мезэнцефального отдела (смотри Взора паралич, судорога).

Блефароспазм — пароксизмальное непроизвольное сокращение круговых мышц обоих глаз (рисунок 5), дополняющееся затем поворотом головы в стороны и иногда конвергенцией глаз (смотри Блефароспазм). Может быть начальным проявлением параспазма. Наблюдается у больных энцефалитом.

Рис. 5. Больная, страдающая блефароспазмом (пароксизмальное непроизвольное сокращение круговых мышц обоих глаз).

Судорога диафрагмы проявляется икотой (эпизодическая икота) у больных энцефалитом в результате нарушения функций ретикулярной формации мозгового ствола.

Рис. 6. Больные, страдающие лицевым параспазмом (двусторонние тонико-клонические судороги лицевой мускулатуры).

Лицевой параспазм наблюдается у больных атеросклерозом, состоит из двусторонних тонико-клонических судорог лицевой мускулатуры (рисунок 6). Отмечается также при энцефалитических процессах в области подкорковых узлов. Судороги мышц лица сочетаются с судорогой шейных мышц.

Лицевой гемиспазм — приступообразные судороги мышц половины лица на стороне поражения (смотри Гемиспазм). Возникает при сдавлении лицевого нерва в фаллопиевом канале, арахноидите задней черепной ямки.

Рис. 7. Руки больного, страдающего писчим спазмом правой руки, использующего компенсаторный приём для уменьшения спазма — поддерживает левой рукой правую.

Болевой спазм лицевых мышц возникает во время приступа невралгии тройничного нерва.

Профессиональные судороги возникают при выполнении профессиональных движений: писчий спазм у пианистов, писарей, скрипачей, судороги большого и указательного пальцев у портных, машинисток, доярок, парикмахеров, спазмы круговой мышцы глаза у часовщиков, спазмы ног у балерин и другие. В ряде случаев для уменьшения писчего спазма используются компенсаторные приёмы (рисунок 7).

К эпизодическим Гиперкинезы относят эпилептические судороги (корковые, диэнцефальные, мезэнцефальные), непроизвольное захватывание предметов, положенных в кисть (симптом непроизвольного захватывания), закрывание или открывание рта, глаз при дистантной импульсации.

Лечение

Назначают препараты, воздействующие на экстрапирамидные образования (циклодол, артан, паркопан, ромпаркин, ридинол, норакин, тропацин, беллазон, динезин, 1-дофа), седативные (бромиды, корень валерианы и другие), антигистаминные препараты (димедрол, супрастин, тавегил, пипольфен и другие), средства, влияющие на метаболизм (глутаминовая кислота, гаммалон и другие), поливитамины, снотворные (при бессоннице). В некоторых случаях показана психотерапия. Обязательно этиологического лечение и мероприятия по реабилитации. По показаниям производят нейрохирургические (стереотаксические) операции на таламусе, бледном шаре, промежуточном ядре Кахаля и верхнем продольном пучке (при кривошее), хордотомию и другие

Прогноз. Прогноз зависит от основного заболевания. Смотри также Атетоз, Дрожание, Миоклония, Миоклонус-эпилепсия, Паркинсонизм, Спазм, Судороги, Тик, Торсионная дистония, Хорея.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».