Гипогонадизм

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Гипогонадизм Гипогонадизм (hypogonadismus; греч. hypo- + gone рождение, семя + ad[en] железа; синонимы: гипогенитализм, гипогонадотропная недостаточность) — обозначение всех форм недостаточности половых желёз — патологическое состояние, возникающее вследствие уменьшения секреции половых гормонов и характеризующееся недоразвитием внутренних и наружных половых органов и вторичных половых признаков. Различают первичную гонадальную недостаточность — эмбриональные, допубертатные, постпубертатные формы Гипогонадизм, а также форма Гипогонадизм при синдроме Вернера (смотри Вернера синдром) и вторичную (гипогонадотропную) гонадальную недостаточность. Этиология и патогенез Первичный Гипогонадизм может развиться в результате непосредственного поражения гонады (инфекционно-воспалительного, травматического, генетического, эмбрионального характера), при кастрации, опухолях половых желез; последние часто сочетаются с крипторхизмом. Вторичный Гипогонадизм возникает вследствие недостаточной стимуляции половых желёз гормонами гипофиза, то есть при снижении секреции гонадотропных гормонов (смотри), при поражениях гипофиза и гипоталамуса, под влиянием стресса, опухолевых или инфекционных процессов в центральная нервная система и так далее Проявляется вторичный Гипогонадизм только в пубертатный период и позднее, когда формируется обратная связь гонады — гипоталамус — гипофиз — гонады. Вторичный Гипогонадизм может развиться при акромегалии, адипозо-генитальной дистрофии, гипофизарном нанизме, гипофизарной кахексии, болезни Иценко — Кушинга, врождённой микседеме, опухолях коры надпочечников, сахарном диабете. Признаки Гипогонадизм могут быть и при некоторых неэндокринных заболеваниях. Патологическая анатомия Патологические изменения в яичках и яичниках зависят от характера заболевания, явившегося причиной Гипогонадизм. Часто отмечают явления атрофии железистой ткани, фиброзной дистрофии, гиалинизации. Клиническая картина Существующие классификации Гипогонадизм стремятся отразить основные моменты патогенеза (первичность или вторичность поражения гонады), сроки проявления синдрома (эмбриональные, допубертатные, постпубертатные формы) и степень выраженности заболевания. Клинические проявления Гипогонадизм зависят от степени недостаточности в организме половых гормонов, от периода жизни больного, в котором возникло заболевание, и определяются симптоматикой изменений внутренних и наружных половых органов и степенью выраженности вторичных половых признаков. Эмбриональные формы Гипогонадизм могут проявляться клинически агенезией или дисгенезией гонад (смотри), неполной маскулинизацией (смотри Вирилизация), тестикулярной феминизацией (смотри), крипторхизмом (смотри), анорхией (смотри), синдромом Клайнфелтера (смотри Клайнфелтера синдром). При проявлении эмбриональных форм Гипогонадизм в раннем эмбриональном периоде (до 20 недель эмбриогенеза) развивается гермафродитизм (смотри). Допубертатные формы характеризуются отсутствием (или недостаточностью) вторичных половых признаков, половых органов, формированием евнухоидных пропорций тела в результате задержки созревания скелета (смотри Евнухоидизм), у девочек — отсутствием менструаций (смотри Аменорея). Постпубертатные формы никогда не сопровождаются признаками евнухоидизма. У мужчин исчезают вторичные половые признаки, развивается импотенция (смотри), у женщин прекращаются менструации, выявляется прогрессирующая атрофия внутренних и наружных гениталий.

Для вторичного Гипогонадизм характерны проявления допубертатной или постпубертатной форм первичного Гипогонадизм в сочетании с симптоматикой основной патологии (поражением центральная нервная система, системы гипоталамус — гипофиз, печени и тому подобное). Например, при допубертатной форме вторичного Гипогонадизм, связанной со снижением секреции гипофизом не только гонадотропных, но и соматотропного гормона, больные могут отставать в росте. Наружные половые органы у этих больных развиты правильно, но значительно отстают от возрастной нормы. Половые железы гипо-пластичны. Вторичные половые признаки развиваются слабо, чаще полностью отсутствуют. При нормальной секреции соматотропного гормона больные обычно имеют высокий рост и евнухоидные пропорции тела. У женщин не развиваются молочные железы, у мужчин сохраняется высокий голос. Страдает генеративная функция: у женщин отсутствует овуляция, у мужчин не созревают сперматозоиды.

Для постпубертатной формы характерна прогрессирующая гипотрофия внутренних и наружных половых органов с регрессом вторичных половых признаков. У женщин нарушается менструальный цикл или возникает аменорея. У мужчин появляется половая слабость, олигозооспермия или азооспермия. У больных часто выявляются симптомы нарушения обменных процессов: ожирение или кахексия, сердечно-сосудистые нарушения, неврологические симптомы, изменения костно-суставной системы, расстройства белкового и жирового обменов.

Психические нарушения различны в зависимости от времени и причины возникновения Гипогонадизм. У больных с Гипогонадизм, вызванным кастрацией либо заболеванием половых желёз, нервно-психические нарушения складываются из проявлений кастрационного синдрома (головные боли, явления выраженной вегетативной дистонии и аффективной лабильности) и реактивных проявлений, развитие которых тесно связано с преморбидными особенностями личности.

Первичный Гипогонадизм, развившийся в раннем детстве, обычно сопровождается выраженными признаками психического инфантилизма (смотри) с наивностью, несамостоятельностью, трусливостью, моторной неловкостью, гротескным гиперкомпенсаторным стремлением к «взрослости», со склонностью к резонёрству, самоутверждению в вымыслах героического содержания. Наряду с этим возможно развитие патологический реакций страха, невротических расстройств. Возникновению последних способствуют насмешки сверстников по поводу ожирения этих больных, их моторной неловкости, трусливости. У больных в юношеском возрасте отсутствует своевременное пробуждение интереса к противоположному полу.

При вторичном Гипогонадизм, развивающемся вследствие инфекций, интоксикаций, травмы головного мозга, нередко также наблюдаются психические нарушения, связанные с основным поражением центральная нервная система Смотри также Эндокринные психические синдромы.

Диагноз ставят на основании симптомов недоразвития внутренних и наружных половых органов, недоразвития (отсутствия) вторичных половых признаков, результатов генетического исследования (определение кариотипа и полового хроматина). Для дифференциальной диагностики первичного Гипогонадизм от вторичного проводят определение содержания гонадотропинов в сыворотке крови. Проба с введением хорионического гонадотропина косвенно помогает дифференциальной диагностике: увеличение секреции половых гормонов указывает на наличие вторичного (гипогонадотропного) Гипогонадизм. У больных с вторичным Гипогонадизм нередко выявляют симптомы снижения функции щитовидной железы и коры надпочечников как следствие уменьшения активности гипофиза.

Биопсию половых желёз проводят при всех эмбриональных формах Гипогонадизм, крипторхизме и при подозрении на неопластический процесс в тканях половых желёз. Состояние ткани половых желёз важно не только для уточнения диагноза, но и для выбора лечения и прогноза.

Рентгенодиагностика костных изменений осуществляется в помощью обзорной и прицельной рентгенографии, а также снимков с прямым увеличением изображения; для уточнения степени минерализации костной ткани применяют рентгеноденситометрию (смотри).

На рентгенограммах черепа больных Гипогонадизм часто обнаруживают округлый или овальный участок обызвествления твёрдой мозговой оболочки в лобном отделе и вертикально расположенную, «выпрямленную» спинку турецкого седла (так называемый ювенилизация седла); выпрямление спинки турецкого седла создаёт впечатление расширения входа в него. Угол спинки седла увеличен (128°±7° при норме 106°±9°). При первичном Гипогонадизм нередки малые размеры турецкого седла. При Гипогонадизм, обусловленном кастрацией, размеры турецкого седла могут быть увеличенными, что рассматривается как следствие гиперплазии базофильных элементов или развития аденомы гипофиза. При вторичном Гипогонадизм выявляют опухоли гипофиза, краниофарингиомы, симптомы церебральной гипертензии.

При рентгенологическое исследовании других отделов скелета обычно обнаруживают нерезко выраженный остеопороз, чаще в дистальных отделах лучевой и локтевой костей, костях кисти, а также в позвоночнике. Дистрофические изменения в позвоночнике выражаются в снижении высоты передних отделов тел позвонков (чаще в нижнегрудном отделе). Тело позвонка принимает форму тупого клина, обращённого верхушкой кпереди. Реже отмечают платиспондилию или хрящевые грыжи.

Рис Рентгенограмма кисти здорового человека (слева) и больного гипогонадизмом (справа); укорочение IV и V пястных костей.

Возрастная дифференцировка скелета при допубертатной форме Гипогонадизм, как правило, запаздывает. Наблюдается неравномерный рост метаэпифизарных зон фаланг кистей, лучевой и локтевой костей, выражающийся в образовании различной формы и величины углублений и выступов, а также субхондральном склерозе. Характерно удлинение и некоторое истончение костей конечностей.

У больных первичным Гипогонадизм, связанным с генетической патологией (смотри Тернера синдром), встречаются аномалии развития скелета (напр., укорочение фаланг IV—V пальцев кистей и стоп, укорочение IV и V пястных костей) — положительный метакарпальный синдром (рисунок), деформация Маделунга, врождённые клиновидные позвонки, веерообразное слияние рёбер, деформации грудины и медиальных мыщелков большеберцовых костей.

Лечение

При первичном Гипогонадизм, начиная с пубертатного возраста, показана постоянная заместительная терапия половыми гормонами (в прошлом опотерапия). Мужчинам вводят препараты с андрогенной активностью, женщинам — эстрогены (до появления индуцированных менструаций), в дальнейшем переходят на комбинированную терапию эстрогенами и гормонами жёлтого тела. При вторичном Гипогонадизм проводят лечение гонадотропинами, при необходимости — в комбинации с половыми гормонами, по показаниям — кломифенцитрат (смотри). Препараты, их дозы и метод введения подбирают индивидуально в зависимости от формы заболевания, возраста больного и выраженности симптомов Гипогонадизм; необходимо проводить лечение также основного заболевания.

Хирургическое лечение

Попытки замещения нефункционирующей (или отсутствующей) половой железы функционально активной (от донора или трупа) производили ещё в конце прошлого века. Развитию этого направления в лечении Гипогонадизм способствуют совершенствование хирургической техники, методов консервации органов, изучение совместимости тканей и изыскание активных иммунодепрессантов.

Операция пересадки яичников и яичек довольно сложна, требует владения техникой шва на сосудах малого калибра. Половую железу донора берут с сохранением сосудистой ножки (дистальная ветвь от a. uterina к яичнику или a. etv. testicularis к яичку). Анастомоз сосудов пересаживаемой половой железы производят либо с ветвями бедренной артерии и вены, либо с нижней надчревной артерией и веной, при сохранении семенного канатика реципиента — с a. etv. testicularis. Яичко может быть фиксировано в мошонке, под кожей живота или с внутренней поверхности бедра; яичник фиксируют под кожей бедра. При недоразвитии полового члена делаются попытки пластически его реконструировать. Варианты операций сводятся к формированию филатовского стебля при сохранении тканей полового члена для обеспечения эротогенной чувствительности при половом сношении (смотри Coitus).

Иногда с косметической целью применяют подсадку синтетических пластических материалов («яичко») в мошонку (с целью имитации наличия яичка).

Прогноз для жизни благоприятный. Однако при отсутствии лечения нарастание комплекса неполноценности может привести в некоторых случаях к суицидальным попыткам. При систематическом лечении достигается развитие вторичных половых признаков, появляются индуцированные менструации, либидо, потенция, обеспечивается возможность половой жизни, исчезают сопутствующие явления (остеопороз, отставание в формировании скелета и так далее).

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».