Глицинурия

Глицинурия

Глицинурия (glycinuria; глицин + греческий uron моча) — одна из форм нарушения обмена веществ, сопровождающаяся повышенной экскрецией глицина с мочой (более 200 миллиграмм в сутки). Следствием Глицинурия могут быть вторичные изменения почек и мочевыводящих путей.

Глицинурия может быть наследственной (наследуется по аутосомно-доминантному, сцепленному с полом типу) и приобретённой — преренальной (по типу «over flow») и ренальной (как результат нарушения транспорта — реабсорбции — глицина в почечных канальцах).

К группе наследственно обусловленных первичных глицинурий относят Глицинурия вследствие нарушения специфического транспортного механизма глицина, канальцевую Глицинурия с дегенеративными изменениями сетчатки, иминоглицинурию (синдром Жозефа), глюкоглицинурию. Глицинурия как заболевание в отдельности не встречается, во всех случаях выявляются сочетанные варианты.

Глицинурия, обусловленная нарушением реабсорбции глицина в почечных канальцах, характеризуется массивной экскрецией глицина (до 600 миллиграмм в сутки). Одним из проявлений этой формы Глицинурия является нефролитиаз (смотри полный свод знаний Почечнокаменная болезнь). При исследовании химических состава камней обнаружено преобладание оксалатов кальция. Описаны 2 случая Глицинурия с поражением глаз. Сразу после рождения у двух мальчиков отмечалась атрофия и дегенерация сетчатки. В последующем развилась прогрессирующая почечная недостаточность, и в 8—9 лет они погибли от уремии. У родителей и сестёр была отмечена Глицинурия, но менее выраженная.

Иминоглицинурия (синдром Жозефа) характеризуется повышенным выделением глицина с мочой, пролинурией и оксипролинурией. Клинически проявляется судорогами, нарушением полового развития. При лабораторном исследовании отмечается повышение концентрации белка в цереброспинальной жидкости. Описан вариант иминоглицинурии, при котором не наблюдается повышение белка в цереброспинальной жидкости и отсутствуют конвульсии. Большинство больных при этой форме заболевания соматически здоровы. Возможны психические расстройства.

Глюкоглицинурия наряду с повышенным выделением глицина с мочой характеризуется клиникой сахарного диабета.

Специфические методы лечения наследственно обусловленных первичных Глицинурия не разработаны.

Прогноз неблагоприятен при развитии уремии. Тяжесть заболевания определяется степенью поражения почек, центральная нервная система и островков поджелудочной железы.

Глицинурия как симптом отмечается при различных нарушениях транспорта аминокислот в проксимальных почечных канальцах. Она может быть наследственно обусловленной (например, при синдроме Лoy, синдроме де Тони — Дебре — Фанкони и другие) и приобретённой (при диффузном гломерулонефрите, пиелонефрите, медикаментозных поражениях канальцев почек и тому подобное).

Лечение сводится к терапии основного заболевания.

Смотри также Аминоацидемия, Аминоацидурия, де Тони—Дебре—Фанкони синдром, Лoy синдром.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Глицинемия

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Гломерулонефрит ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.