Глютеновая болезнь
Глютеновая болезнь (синонимы: болезнь глютеновой недостаточности, глютеновая энтеропатия, глютенчувствительная целиакия, идиопатическая целиакия) — болезнь, вызванная непереносимостью одной из основных частей белка злаковых растений — глютена, и обусловленная врождённым или приобретённым дефицитом одного из ферментов кишечного сока.
Глютеновая болезнь выделена в самостоятельное заболевание из большой группы патологический состояний, объединённых под термином «целиакия» и представляющих собой проявление ферментной недостаточности. В отличие от других форм целиакий (смотри полный свод знаний), наблюдаемых преимущественно у детей, Глютеновая болезнь встречается часто у взрослых, иногда сочетаясь с дисахаридазной недостаточностью, проявляющейся непереносимостью молока (смотри полный свод знаний Мальабсорбции синдром).
Впервые вредное действие глютена установлено Дике, Вейерсом, Ван-де-Камером (W. Dicke, Н. Weijers, J. Van de Kamer) в 1950 год. Глютен состоит из двух фракций — глютениновой и глиадиновой, из которых лишь последняя способствует проявлению Глютеновая болезнь Причина повреждающего действия этой фракции белка и механизм развития Глютеновая болезнь ещё полностью не ясны. Повреждающий фактор в чистом виде не выделен.
Патогенез заболевания сложен. Обсуждаются различные причины, способствующие развитию болезни, но роль их остаётся гипотетической. Ведущее патогенетическое значение имеет дефицит специфического фермента из группы пептидаз-аминопептидазы, содержащейся в кишечном соке и расщепляющей глиадин до водно-растворимой пептидной фракции (фракция 3). Эта пептидная фракция, сохраняй повреждающее действие глиадина, вызывает Глютеновая болезнь Доказано, что патологический действие глиадина и пептидной фракции исчезает при инкубации их с экстрактом слизистой оболочки тонкой кишки свиньи. Обезвреживающее действие приписывают содержащемуся в слизистой оболочке тонкой кишки свиньи ферменту глиадинамидазе. Известно, что слизистая оболочка тонкой кишки здорового человека также обладает способностью расщеплять пептидную фракцию до составляющих аминокислот; слизистая оболочка больного Глютеновая болезнь лишена этой способности. При дефиците специфических ферментов всасываются продукты неполного расщепления глютена, что и определяет токсический эффект.
В развитии Глютеновая болезнь большую роль играет состояние гиперсенсибилизации, наступающее в ответ на введение в организм глютена и некоторых его фракций. Крайней степенью аллергических реакций таких больных является так называемый глиадиновый шок. Подтверждением иммунологический теории патогенеза Глютеновая болезнь служит снижение титра комплементфиксирующих антител к белкам ржи и пшеницы в ответ на глютеновый пищевой тест (глиадинотолерантный тест) и наличие в сыворотке больных антител к пептидной фракции, уменьшающихся при соблюдении аглютеновой диеты. О гиперсенсибилизации свидетельствует также скопление при Глютеновая болезнь большого числа плазматических клеток в содержимом тонкой кишки и уменьшение их количества на фоне аглютеновой диеты. Роль иммунологический фактора подтверждается появлением в кале больных специфических антител — копроантител, иммунологически компетентных клеток, формирование которых связано с продукцией антител в самой тонкой кишке в ответ на введение глютена. Большое значение имеет выявление в секрете проксимального отдела тощей кишки иммуноглобулинов. В плазматических клетках кишки очень высока концентрация IgA, намного меньше IgM и очень мало IgG.
Патологоанатомические изменения при Глютеновая болезнь мало отличаются от изменений при других формах целиакии и заключаются в атрофии ворсинок тонкой кишки, сопровождающейся снижением активности специфических пептидаз в мембранах щёточной каймы. Выражена инфильтрация слизистой оболочки кишки плазматическими клетками. Патологический процесс интенсивнее проявляется в проксимальной части тонкой кишки, что связано, очевидно, с непосредственным воздействием повреждающего агента — перевариванием и всасыванием глютена в этом отделе кишок.
Клиническая картина
Характерны упорные поносы с полифекалией, стеаторея (смотри полный свод знаний), метеоризм (смотри полный свод знаний); при прогрессировании заболевания — расстройство обменных процессов (истощение, гипопротеинемия, гиповитаминозы, анемия, нарушения минерального и водно-солевого обмена), обусловленное нарушением всасывания в кишке.
|