Хондромиксоидная фиброма
Хондромиксоидная фиброма (греческий chondros хрящ + myxa слизь + eidos вид; фиброма; синонимы фибромиксоидная хондрома) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из хрящевой ткани.
Как самостоятельная нозологическая форма описана в 1948 год Яффе (Н. L. Jaffe) и Л. Лихтенстайном. До этого Хондромиксоидная фиброма рассматривали как миксому или миксоматозный вариант остеобластокластомы (смотри полный свод знаний), нередко принимали за хондросаркому (смотри полный свод знаний).
По данным Шайовича (F. Schajowizx, 1981), Хондромиксоидная фиброма составляет около 1% всех опухолей скелета, чаще выявляется в возрасте 5—25 лет (68% больных). Наиболее частой локализацией является зона метафиза длинных трубчатых костей, особенно нижних конечностей.
Макроскопически обычно представлена солидными дольчатого вида участками серовато-белой или голубоватой, иногда полупрозрачной ткани, напоминающей хрящ, отделённой от окружающей кости чёткой фестончатой узкой зоной остеосклероза. Иногда на разрезе в ней видны небольшие кистозные полосы, содержащие слизь. Большая часть опухоли имеет довольно плотную консистенцию. В ней могут встретиться очаги обызвествления и участки размягчения.
Хондромиксоидная фиброма образована дольками неправильной формы, состоящими из веретеновидных и звездчатых клеток без чётких контуров, расположенных в обильном миксоидном или хондроидном веществе. В перегородках между дольками видны коллагеновые волокна, фибробласты и почти постоянно гигантские многоядерные клетки. В большинстве одноядерных клеток при гистохимическом исследовании обнаруживают глыбки гликогена, а в гигантских многоядерных клетках — кислую фосфатазу. Иногда в ткани опухоли встречаются уродливые гиперхромные клетки, но отсутствие митотических фигур свидетельствует против диагноза хондросаркомы. Обнаружение в хондромиксоидной фиброме участков, напоминающих хондробластому (смотри полный свод знаний), позволяет многим исследователям считать, что существует связь между этими опухолями.
Клинические, симптомы неспецифичны — обнаруживается медленно увеличивающаяся припухлость, умеренные боли. При этом в отличие от хондробластомы почти никогда не вовлекается в процесс близлежащий сустав.
В диагностике важную роль играют результаты рентгенологическое исследования. При поражении длинных трубчатых костей на рентгенограмме обнаруживается характерная зона просветления; она располагается эксцентрически в зоне метафиза с тенденцией сдвигаться от эпифизарного хряща в сторону диафиза. Поражённые ребра могут выглядеть на рентгенограмме вздутыми. Иногда в зоне поражения выявляется трабекулярный рисунок и обнаруживаются петрификаты (смотри полный свод знаний).
Лечение оперативное — проводят операции выскабливания (смотри полный свод знаний) или резекции (смотри полный свод знаний) блока кости.
Прогноз благоприятный, однако после операции выскабливания (кюретажа) в 12,5—25% случаев возникают рецидивы. Малигнизация опухоли наступает крайне редко.
|