Хондросаркома
Хондросаркома (греческий chondros хрящ + саркома) — злокачественная опухоль кости.
Выделена из группы остеогенных сарком Кейллером (V. Н. Keiller, 1925) и Фемистером (D. В. Phemister, 1930).
Имеются отдельные указания на патогенетическую связь хондросаркомы с врождённым энхондроматозом (смотри полный свод знаний: Кость, диспластические заболевания) и с нарушениями развития скелета по типу костно-хрящевых экзостозов.
Среди больных с хондросаркомой около 2/3 составляют мужчины в возрасте от 30 до 60 лет. Чаще всего поражаются бедренная и плечевая кости (преимущественно их проксимальные концы); затем по частоте поражения следуют кости таза, лопатка, ребра, позвоночник, грудина. Очень редко хондросаркома развивается в мелких костях кисти и стопы. Возможны также случаи первичного возникновения хондросаркомы в мягких тканях.
Различают так называемый центральную, преимущественно внутрикостную, хондросаркому, возникающую внутри кости, и периферическую, преимущественно внекостную, развивающуюся из хрящевого компонента костно-хрящевых экзостозов (смотри полный свод знаний: Хондродисплазия). Хондросаркому, развивающуюся в неизменённой кости, называют первичной, а возникающую на фоне различных патологический процессов, повреждений и другие, — вторичной.
Хондросаркома макроскопически представляет собой голубовато-белую, иногда полупрозрачную ткань, образующую дольки разных размеров и формы, разделённые соединительнотканными прослойками. В опухоли встречаются участки различной консистенции — от плотной, за счёт обызвествления и вторичного энхондрального остеогенеза (смотри полный свод знаний: Кость), до жидкой, в связи с образованием кистозных полостей, содержащих слизистые массы. Обычно центральная хондросаркома разрушает компактное вещество кости и инфильтрирует окружающие мягкие ткани. Гистологический строение опухоли разнообразно — от соответствующего типичной хрящевой ткани (смотри полный свод знаний) до явно злокачественной анаплазированной с большим количеством резко атипичных полиморфных клеток. Количество и характер межуточного вещества в хондросаркоме варьируют.
По степени зрелости ткани опухоли выделяют малодифференцированные, умеренно дифференцированные и высокодифференцированные хондросаркомы. По данным Шайовича (F. Schajowicz, 1981), около 60% хондросарком характеризуются высокой и умеренной зрелостью, то есть достаточно хорошо дифференцированы, растут медленно, постепенно распространяясь на прилежащие ткани, метастазы дают редко (обычно — в лёгкие, реже — в головной мозг, печень, почки, лимфатических, узлы, другие кости) и в поздние сроки.
Клинические, проявления зависят от особенностей гистологический строения опухоли. Для высокодифференцированных опухолей характерен длительный (4—5 лет) анамнез с малой выраженностью симптомов. Общее состояние больного длительное время остаётся хорошим, отмечаются умеренные, непостоянные боли. При прогрессировании процесса боль усиливается, особенно в ночное время. Медленное, но неизменно заканчивающееся прогрессированием, развитие заболевания наблюдается у больных в возрасте старше 30 лет. При малодифференцированных хондросаркомах, чаще у лиц молодого возраста, анамнез заболевания короткий (1 — 3 месяцев). Отмечается стремительное, неуклонное развитие симптомов (боль, опухоль, нарушение функции конечности). В первые 6—8 месяцев болезни появляются гематогенные метастазы в лёгких.
В распознавании хондросаркомы важная роль принадлежит рентгенологическое исследованию — данным рентгенографии (смотри полный свод знаний), томографии (смотри полный свод знаний) и ангиографии (смотри полный свод знаний). Важным рентгенологическое признаком хондросаркомы является нарастание имеющихся или возникновение новых патологический изменений при повторных рентгенологическое исследованиях. Преимущественно внутрикостная хондросаркома характеризуется деструкцией костной ткани, зона которой занимает большую часть или весь костномозговой канал поражённой кости (рисунок 1). Опухоль имеет нечёткие границы, что особенно заметно в области костномозгового канала. Структура участка поражения, как правило, неоднородная за счёт многочисленных включений солей кальция в виде крапа, островков или конгломератов.
|