Хорея

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Коллектив Ordo Deus Полный свод знаний

Хорея Хорея (chorea; греческий choreia пляска) — форма гиперкинеза, проявляющаяся быстрыми, беспорядочными, неритмичными, нестереотипными, насильственными движениями различных мышечных групп. Термин хорея предложил Парацельс. Раньше в качестве синонима применяли термин пляска святого Витта, связанный с преданием об излечении больных, страдавших истерическими судорогами, у часовни святого Витта в Цаберне (Франция). В процессе изучения хронический гиперкинезов (смотри полный свод знаний: Гиперкинезы) были выделены следующие нозологические формы: малая хорея, описанная Т. Сиденгамом в 1686 год (смотри полный свод знаний: Ревматизм), и хорея Гентингтона — наследственное прогрессирующее заболевание, в клинические, картине которого гиперкинез сочетается с глубокими психическими расстройствами (смотри полный свод знаний: Гентингтона хорея). Другие хореические гиперкинезы в настоящий, время трактуют как синдромы, развивающиеся при энцефалитах (смотри полный свод знаний), черепно-мозговых травмах (смотри полный свод знаний), детских церебральных параличах (смотри полный свод знаний: Детские параличи), при беременности (смотри полный свод знаний) и другие В основе развития хореических гиперкинезов лежат патологический изменения полосатого тела (смотри полный свод знаний: Базальные ядра). Как правило, патологический процесс, в результате которого гибнут нейроны полосатого тела, распространяется и на другие отделы головного мозга, функционально связанные с полосатым телом. Характер и локализация патологический процесса определяются особенностями того или иного заболевания, степенью выраженности и распространённости диффузных и очаговых изменений головного мозга. При хорее Гентингтона и малой хорее наблюдаются значительные изменения нейронов полосатого тела, что приводит к гибели последних, а иногда и нервных волокон. При этом остальные структуры полосатого тела сохраняются, что расценивают как неполный некроз этого отдела мозга (смотри полный свод знаний: Головной мозг, патологическая анатомия). Гибнут преимущественно малые нейроны полосатого тела при относительной или полной сохранности крупных нейронов и выраженной пролиферации нейроглиоцитов. При хорее, обусловленной нарушениями мозгового кровообращения (смотри полный свод знаний), характерны очаговые изменения (инфаркты, кровоизлияния, неполные некрозы) и изменения, нередко распространяющиеся и на другие отделы головного мозга (при этом гиперкинез сочетается с другими неврологический симптомами). Известны случаи развития гемихореи (смотри полный свод знаний: ниже) при инфарктах мозга, локализующихся в полушариях головного мозга и разрушающих хвостатое тело. Хореический гиперкинез иногда наблюдается при разрушении красных ядер и верхних ножек мозжечка, таламуса (чаще с вовлечением в патологический процесс и полосатого тела). Хореический гиперкинез наблюдается при локализации зоны инфаркта в бассейне ветвей задней мозговой артерии (смотри полный свод знаний: Мозговое кровообращение). Описаны также случаи хореического гиперкинеза при множественных поверхностных кровоизлияниях в коре мозжечка (смотри полный свод знаний) и при двусторонней субдуральной гематоме (смотри полный свод знаний: Подоболочечные кровоизлияния). При хорее одновременно могут сокращаться мышцы, расположенные на значительном удалении друг от друга и различные по функциональному назначению. Разнообразные раздражения, особенно эмоциональные, усиливают хореический гиперкинез, в покое он уменьшается, во сне — исчезает. Хореический гиперкинез затрудняет произвольные движения. При резко выраженных хореических насильственных движениях становятся невозможными привычные двигательные стереотипы — ходьба, стояние, целенаправленные движения рук и другие Тонус мышц при хорее обычно понижен. Сухожильные и кожные рефлексы, как правило, сохранены, патологический рефлексы не характерны. Исключение составляют гемихорея, врождённая и сенильная хорея (смотри полный свод знаний: ниже), при которых часто обнаруживаются патологический рефлексы (смотри полный свод знаний: Рефлексы патологические), а тонус мышц бывает повышенным. Хореический гиперкинез, как правило, не является единственным клинические, признаком болезни. Обычно при тех или иных поражениях головного мозга он сочетается с другими симптомами.

Настоящая статья посвящена относительно редким и обособленным формам хореи — хорее беременных, электрической хорее Дубини, эпилептической хорее, судорожной хорее Морвана, пароксизмальному хореатетозу Маунта — Рибека, доброкачественной наследственной хорее, гемихорее, врождённой, сенильной и полиморфной хорее. Названия этих форм отражают своеобразие клинические, проявлений хореического гиперкинеза или являются традиционно сложившимися. В связи с тем, что этиология и патогенез основного заболевания, на фоне которого возникает хорея, не всегда выяснены, лечение многих из этих гиперкинезов носит в основном симптоматический характер. Течение и прогноз большинства из приводимых ниже форм хореи зависят главным образом от основного заболевания.

Хорея беременных возникает чаще при первой беременности у молодых, особенно астеничных, женщин, лишь в редких случаях развивается при последующих беременностях. В её основе лежит органическое поражение центральная нервная система с преимущественным вовлечением экстрапирамидной системы (смотри полный свод знаний). В 1867 год Роже (Н. Roger) отметил связь хореи с ревматизмом и частое сочетание хореического гиперкинеза с поражением сердца и суставов. Ж. Шарко считал, что хорея беременных представляет собой одну из форм токсикоза беременных (смотри полный свод знаний), а ревматизм рассматривал как предрасполагающий фактор. В анамнезе у большинства больных имеются указания на ревматизм; кроме того, могут отмечаться признаки ревматического поражения сердца и другие соматические проявления ревматизма (смотри полный свод знаний). Однако связь с ревматизмом удаётся проследить не во всех случаях хореи беременных. Примерно в г/3 случаев хорея беременных является рецидивом перенесённой в детстве малой хореи.

Для хореи беременных характерен определённый полиморфизм структурных изменений в головном мозге, который обусловлен степенью выраженности, локализацией и давностью деструктивных изменений в нем, а также нередким сочетанием их с патологией внутренних органов. Некоторые исследователи, рассматривающие хорею беременных как обострение ревматизма или рецидив перенесённой в детстве малой хореи, подчёркивают, что она часто сочетается с эндокардитом (смотри полный свод знаний), миокардитом (смотри полный свод знаний), перикардитом (смотри полный свод знаний), острым суставным ревматизмом. Наиболее постоянные изменения обнаруживаются в полосатом теле, а также в таламусе, подбугорной области, чёрном веществе, коре и белом веществе больших полушарий. Там происходят значительные нарушения структуры и гибель нейронов, преимущественно малых, с формированием очагов неполного некроза, глиозом (смотри полный свод знаний), периваскулярными лимфоцитарными инфильтратами, а также с развитием белых (ишемических) и красных (геморрагических) инфарктов (смотри полный свод знаний: Инсульт) в результате тромбоза и эмболии сосудов головного мозга. Ряд исследователей отмечают при хорее беременных поражение полосатого тела (преимущественно хвостатого ядра) и подчёркивают отсутствие морфологический признаков ревматизма.

Клинические, признаки хореи беременных появляются в первом либо во втором триместре беременности. Насильственные движения при этой форме гиперкинеза такие же, как при малой хорее. Однако общая картина заболевания, как правило, значительно тяжелее: гиперкинезы выражены резче, изменения психики встречаются чаще и более выражены. Хорея беременных обычно развивается постепенно. Симптомами-предвестниками являются беспокойный сон, повышенная раздражительность, общая слабость, головные боли, эмоциональная лабильность, обидчивость, слезливость. Через несколько дней появляются насильственные сокращения мышц, причём вначале обычно поражается одна из верхних конечностей и лицо. Затем гиперкинезы захватывают другие конечности и туловище, их амплитуда возрастает. Больные находятся в состоянии тревоги, беспокойства, много говорят, несмотря на нарушения артикуляции. Мышечный тонус понижен. Насильственные движения усиливаются при эмоциональных нагрузках и целенаправленных движениях, при ходьбе. В состоянии покоя гиперкинез уменьшается, во сне исчезает. У ряда больных симптомы предвестники отсутствуют, и гиперкинез развивается остро. Появившись в одной из конечностей, насильственные движения уже через несколько часов захватывают другие конечности, а также лицо, язык, туловище; амплитуда их быстро нарастает.

При хорее беременных часто возникают психические нарушения. Деятельность больных становится хаотичной, характерны суетливость, эйфория, быстрая смена настроения. Нередко возбуждённое состояние сменяется депрессией. Иногда возникают приступы двигательной бури (больные пытаются куда-то бежать, вырываются, бессвязно говорят). После прекращения приступа психомоторного возбуждения интенсивность гиперкинезов нередко на некоторое время значительно снижается.

При обследовании больных можно выявить ряд характерных симптомов. Так, в положении стоя с закрытыми глазами (смотри полный свод знаний: Ромберга симптом) больная падает назад, а при открытых глазах не может стоять на одной ноге. В положении сидя, при попытке больной поднять обе ноги, на стороне поражения нога резко опускается (симптом Грассе). Наблюдается также симптом Томаса — резкая пронация кисти поднятой вверх руки.

Течение хореи беременных и её исход определяются степенью выраженности гиперкинеза, гипотонии мышц, явлений общего истощения психики и симптомов интоксикации. В лёгких случаях и при средней тяжести течения хореи чаще удаётся сохранить беременность, и роды заканчиваются благополучно. При тяжёлом течении хореи беременных нередко происходит выкидыш (смотри полный свод знаний: Аборт) либо наступают преждевременные роды (смотри полный свод знаний). Плод при этом, как правило, нежизнеспособен.

Лечение хореи беременных комплексное. Назначают строгий постельный режим и полный покой, поскольку всякие раздражающие факторы усиливают гиперкинез. Пища больных должна быть разнообразной, богатой витаминами, содержать ограниченное количество углеводов. Медикаментозное лечение включает противоревматические препараты и седативные средства. Одновременно с целью гипосенсибилизации применяют антигистаминные препараты. Используют витамины группы В, а также аскорбиновую кислоту и рутин. Для снятия гиперкинеза и психомоторного возбуждения назначают нейролептики, фенобарбитал и бромиды. Наркотические средства беременным не рекомендуются. При наличии симптомов интоксикации (смотри полный свод знаний) используют средства, направленные на борьбу с токсикозом беременных (смотри полный свод знаний). При выраженных психических нарушениях решают вопрос о направлении больной в психиатрический стационар.

Искусственное прерывание беременности показано в случаях тяжёлого и упорного течения хореи при неэффективности проводимого консервативного лечения, наличии интенсивных гиперкинезов, выраженных психических нарушений и признаков декомпенсации сердечной деятельности. После искусственного прерывания беременности гиперкинезы не всегда полностью устраняются, хотя интенсивность их значительно уменьшается. В связи с этим после аборта, а также нормальных родов рекомендуется продолжать комплексную консервативную терапию.

Прогноз, как правило, благоприятный. В редких случаях хорея не исчезает после родов.

Принято считать, что женщины, перенёсшие в детстве малую хорею, должны избегать беременности в молодом возрасте. Женщинам, перенёсшим хорею при первой беременности, в течение нескольких лет противопоказана повторная беременность.

Электрическая хорея Дубини. Эта форма хореи описана Дубини (A. Dubini) в 1846 год; название электрическая связано с тем, что проявления этого гиперкинеза напоминают сокращения мышц при раздражении электрическим током. Характерно острое начало болезни, высокая температура, наличие эпилептических припадков, атрофических параличей. Для электрической хореи Дубини характерен так называемый ритмический гиперкинез, наступающий одновременно во многих мышечных группах и иногда переходящий в общий эпилептический припадок. Течение тяжёлое. Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятный.

Эпилептическая хорея описана в 1897 год В. М. Бехтеревым. Она является особой формой эпилепсии. Судороги во время припадка имеют характер хореического гиперкинеза. В отличие от малой хореи, насильственные движения при эпилептической хорее возникают только приступообразно, сопровождаются потерей сознания и другими симптомами, характерными для эпилепсии (смотри полный свод знаний). Отсутствуют типичные для ревматизма изменения сердца. Однако возможно сочетание эпилептической хореи с ревматическим поражением головного мозга, что проявляется чередованием периодов хореических гиперкинезов с периодами эпилептических припадков.

Лечение симптоматическое; применяют противосудорожные препараты, транквилизаторы. При ревматическом поражении центральная нервная система проводят также противоревматическое лечение. Прогноз для жизни благоприятный.

Судорожная хорея Морвана. Развивается при энцефалитах. Она возникает при тяжёлых формах энцефалита на фоне гипертермии (смотри полный свод знаний: Гипер термический синдром), вегетососудистой дистонии, нарушении трофики и обмена веществ. К хореическим гиперкинезам могут присоединяться миоклонии (смотри полный свод знаний), нередко наблюдаются генерализованные тонико-клонические судороги (смотри полный свод знаний) с развитием коматозного состояния (смотри полный свод знаний: Кома)

Лечение направлено на основное заболевание. Возможен летальный исход при некупирующемся судорожном статусе и гипертермической коме.

Пароксизмальный хореоатетоз Маунта — Рибека описан в 1940 год Он наследуется по аутосомно-доминантному типу, появляется в детском возрасте. Заболевание характеризуется периодическими приступами хореоатетоза лица и дистальных отделов конечностей. Приступы длятся от нескольких минут до нескольких часов, могут повторяться по нескольку раз в сутки. У взрослых они провоцируются курением, приёмом алкоголя, кофе, переутомлением. В межприступном периоде никаких неврологический отклонений не выявляется. Лечение симптоматическое, отмечен терапевтический эффект в результате приёма фенобарбитала. Прогноз для жизни благоприятный.

Доброкачественная наследственная хорея описана в 1967 год Херером (A. F. (Наегег) с сотрудники Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, патогенез не ясен. Характеризуется генерализованным хореическим гиперкинезом с интенционным дрожанием. Заболевание не прогрессирует и не сопровождается психическими нарушениями. Лечение симптоматическое. Прогноз для жизни благоприятный.

Гемихорея (хорея одной половины тела) впервые описана В. М. Бехтеревым. Возникает при одностороннем повреждении полосатого тела, главным образом сосудистого генеза. Гиперкинез охватывает половину тела, противоположную очагу поражения. Лечение сосудорасширяющими средствами и препаратами, улучшающими метаболизм в головном мозге, может привести к улучшению состояния больного или к исчезновению гемихореи.

Врождённая хорея — синдром, проявляющийся двусторонним хореическим гиперкинезом аналогично двустороннему атетозу (смотри полный свод знаний). Врождённая хорея возникает сразу после рождения ребёнка и обусловлена поражением подкорковых узлов во внутриутробном периоде или во время родов. В отличие от атетоза (дубльатетоза) характеризуется гиперкинезом хореического, а не атетозного типа, экстрапирамидным повышением тонуса мышц — ригидностью. Лечение симптоматическое, назначают транквилизаторы, миорелаксанты, ЛФК, массаж. Прогноз для жизни благоприятный.

Сенильная хорея развивается у лиц пожилого возраста на почве церебрального атеросклероза с нарушениями мозгового кровообращения. В ткани головного мозга обнаруживаются разнообразные сочетания патологический изменений, например, инфаркты в белом веществе лобной доли, очаги гибели малых нейронов полосатого тела, диффузное разрежение белого вещества полушарий мозга, пролиферация астроцитов; изменения малых нейронов полосатого тела с инфарктом в скорлупе чечевицеобразного ядра, пролиферацией нейроглиоцитов в полосатом теле и коре полушарий головного мозга; атрофия головного мозга с гибелью нейронов и пролиферацией нейроглиоцитов в полосатом теле; гибель нейронов в коре задней центральной извилины с пролиферацией нейроглиоцитов, инфарктом в таламусе и отсутствием изменений в полосатом теле. Сенильная хорея имеет некоторое сходство с хореей Гентингтона, но отличается от неё тем, что начинается в более пожилом возрасте, не Носит наследственного характера, имеет более монотонное течение и может не сопровождаться типичными для хореи Гентингтона расстройствами психики.

Лечение направлено на коррекцию церебральной микроциркуляции и метаболизма мозга, назначают сосудорасширяющие препараты, биостимуляторы. При сенильной хорее часто отмечается склонность к замедлению и даже приостановке процесса.

Полиморфная хорея впервые описана Бриссо (Е. Brissaud). По мнению М. И. Аствацатурова, она связана с врождённой неполноценностью стриарной системы. Гиперкинезы возникают неожиданно и также неожиданно исчезают, при этом не отмечается ни закономерности течения, ни однообразия проявлений. Заболевание наблюдается в детском возрасте, обычно на фоне инфантилизма (смотри полный свод знаний), характеризуется длительным интермиттирующим течением.

Лечение симптоматическое. В зрелом возрасте гиперкинезы, как правило, ослабевают, но могут оставаться выраженными в течение всей жизни.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».