Инконтенация пигмента

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Инконтенация пигмента Инконтенация пигмента INCONTINENTIA PIGMENTI (недержание пигмента; латынь incontinentia невоздержанность, недержание; латынь pigmentum краска, красящее вещество; синонимы: синдром Блоха — Сульцбергера, меланобластоз Блоха — Сульцбергера, пигментный дерматоз Сименса — Блоха, семейный хроматоформный невус, линейный или генерализованный меланобластоз кожи, пигментный дерматоз, дегенеративный меланоз дермы) — редкий генодерматоз, характеризующийся нарушением пигментации кожи в сочетании с рядом других аномалий развития (волос, зубов, глаз и другие). По данным Сименса (Н. W. Siemens, 1929), первое описание болезни принадлежит Лехлейтнеру (Lechleuthner, 1925). Б. Блох в 1925 год демонстрировал больного Инконтенация пигмента и описал его. Сульцбергер (М. В. Sulzberger, 1928) опубликовал обобщающую работу на эту тему. Этиология и патогенез. Предполагается доминантное наследование, сцепленное с полом; плод мужского пола нежизнеспособен. По мнению Габера (Н. Haber, 1952), заболевание развивается в результате вирусной инфекции, перенесённой матерью во время беременности. Дерматоз относится к группе множественных пороков развития (эмбриопатий). Непосредственную причину кожной гиперпигментации некоторые авторы видят в нарушении обмена меланина и неспособности базальных клеток эпидермиса удерживать пигмент, в результате чего он скапливается («выпадает») в меланофорах дермы и межклеточных пространствах. Патогистология: в гиперпигментированных участках кожи — акантоз, гиперкератоз, частичная вакуолизация базальных клеток эпидермиса, причём количество содержащегося здесь пигмента или нормальное, или несколько уменьшенное; в собственно коже, преимущественно в её верхней части, имеется много крупных зерныш меланина, расположенных главным образом в меланофорах.

Клиническая картина

При рождении или вскоре после него у девочек преимущественно на боковых поверхностях туловища, конечностях появляются резко ограниченные пигментные пятна рыже-коричневого или светло-коричневого, темно-коричневого или грифельного цвета, причудливых, часто паукообразных очертаний, с зазубренными краями, подобно брызгам (цветной рисунок 4). В части случаев гиперпигментации предшествуют воспалительные явления (воспалительная стадия): пятнистая или диффузная эритема, лихеноидные высыпания, пузырьки и пузыри, папуловезикулы и другие Изменениям кожи сопутствуют аномалии зубов (гипоплазия эмали, дефекты расположения, микродентия и другие), нарушения со стороны глаз (страбизм, врождённое помутнение роговицы, хрусталика, птоз, микрофтальмия и другие), возможны алопеция, дистрофия ногтей, микроцефалия, слабоумие, атаксия, гирсутизм и другие Гиперпигментированные участки приблизительно к 20 годам бледнеют и подвергаются инволюции с частичным исходом в атрофию.

В 1927 год О. Негели описал синдром с аутосомно-доминантным типом наследования, который вследствие сходной гисто л. картины был классифицирован как особый тип Инконтенация пигмента (синонимы: синдром Негели — Блоха — Ядассона, синдром Францешетти — Ядассона, меланоформный невус, недержание пигмента — тип Негели). Францешетти (A. Franceschetti) и Ядассон (W. Jadassohn, 1954) подчеркнули клинический, обособленность этой формы болезни, для которой характерны сетчатая пигментация кожи, возникающая без предшествующих воспалительных явлений обычно на втором году жизни, аномалии глаз обычно отсутствуют, изменения зубов нерезко выражены (гипоплазия эмали), но всегда имеется симметричный кератоз ладоней и подошв, потоотделение обычно снижено, возможен фолликулярный кератоз.

Описаны так называемый транзиторные случаи болезни, когда клинический, картина вначале имеет признаки как основной формы, так и формы Негели.

Диагноз ставится на основе клинический, картины (своеобразие гиперпигментации, сопровождающееся рядом других аномалий). Дифференциальный диагноз проводят с буллезным эпидермолизом (смотри полный свод знаний Эпидермолиз буллезный), болезнью Дюринга (смотри полный свод знаний Дюринга болезнь), токсической меланодермией, пигментной крапивницей и другие

Лечение паллиативное. Имеются наблюдения, когда у больных гиперпигментация кожи уменьшалась при лечении большими дозами витаминов А и С, УФ-облучением.

Прогноз. При отсутствии выраженных изменений со стороны центральная нервная система и внутренних органов прогноз для жизни благоприятный; с возрастом кожные изменения уменьшаются.

Смотри полный свод знаний также Генодерматозы.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».