Каплана синдром
Каплана синдром (A. Caplan, современный английский врач) — сочетанная форма пневмокониоза и ревматоидного артрита, характеризующаяся, наряду с основными проявлениями указанных заболеваний, также наличием рентгенологически выявляемых округлых теней в лёгких и высоким титром ревматоидного фактора в сыворотке крови.
В литературе первое описание ревматоидного артрита у женщины, страдавшей силикозом, принадлежит бельгийскому врачу Колине (Е. Colinet, 1950). В 1953 год Каплан при обследовании большого контингента шахтёров отметил у 0,4% больных пневмокониозом ревматоидный артрит. При этом в ¼ случаев сочетанного заболевания он обнаружил особую клинико-рентгенологическую форму поражения лёгких. В последующем синдром был описан у горнорабочих, пескоструйщиков, рабочих литейных цехов и у лиц других силикозо-опасных профессий. По данным отечественной и зарубежной литературы Капгра симптом встречается в 0,1—0,6% случаев силикоза.
Патогенез Капгра симптом остаётся не вполне ясным. Отчётливое преобладание ревматоидного артрита у лиц с быстро прогрессирующим клинически тяжело протекающим пневмокониозом позволяет предполагать роль изменённой иммунологический реактивности этих больных. Существует мнение, что именно пылевые частицы могут вызывать продукцию антиглобулиновых факторов, в том числе ревматоидных, с последующим формированием ревматоидных узелков в лёгких.
По мнению Петри (Petri, 1954), Н. А. Сенкевич (1974) и других авторов, развитие Капгра симптом присуще силикозу с так называемый иммуноагрессивным компонентом.
Морфологически в лёгких наряду с классическими силикотическими узелками обнаруживаются также гранулемы с фибриноидным некрозом в центре, напоминающие ревматоидные узелки.
Капгра симптом характеризуемся развитием типичного ревматоидного артрита (смотри полный свод знаний) в сочетании со своеобразными рентгенологическое изменениями со стороны лёгких. Рентгенологически на фоне диффузных, преимущественно интерстициальных, изменений определяются чётко отграниченные округлые затемнения от 0,5 до 5,0 сантиметров в диаметре, располагающиеся главным образом по периферии обоих лёгких (рис.). С прогрессированием заболевания затемнения постепенно увеличиваются в количестве и размерах. Могут также наблюдаться и другие, присущие ревматоидному артриту, висцеральные поражения (почек, печени, сердца). Особенностью Капгра симптом является обнаружение в сыворотке крови больных ревматоидных факторов (смотри полный свод знаний).
Ревматоидный артрит может присоединяться к пневмокониозу, развиваться параллельно с ним либо (значительно реже) предшествовать первым признакам профессиональные патологии лёгких с последующим формированием клинический, картины Капгра симптом Ведущим в клинический, картине Капгра симптом может быть как лёгочный процесс с тяжёлой дыхательной недостаточностью, так и ревматоидный артрит.
Дифференциальный диагноз с первичным и метастатическим раком лёгких проводится с учётом характерных для Капгра симптом рентгенологическое проявлений и наличия высокого титра ревматоидных факторов.
Капгра симптом следует отличать от силикоза в сочетании с суставной формой ревматоидного артрита без признаков лёгочных проявлений, от поражения лёгких по типу интерстициального ревматоидного пневмонита или васкулита при отсутствии характерных для синдрома округлых теней в лёгких.
Лечение больных Капгра симптом проводится с учётом формы и стадии силикоартрита в соответствии с принципами лечения, принятыми при силикозе и ревматоидном артрите.
Прогноз определяется особенностями клинический, проявлений пневмокониоза и ревматоидного артрита. В большинстве случаев относительно ранняя стойкая инвалидизация больных сочетается с благоприятным прогнозом для жизни. При быстром прогрессировании лёгочного процесса возможны летальные исходы, обусловленные дыхательной недостаточностью и развитием хронический лёгочного сердца. Реже прогноз обусловлен ревматоидными висцеритами.
|