Картагенера триада
Картагенера триада (М. Кагtagener, швейцарский терапевт, родился в 1898 год; синонимы: синдром Картагенера) — врождённый наследственно-семейный комбинированный порок развития, характеризующийся сочетанием трёх постоянных симптомов: бронхоэктазии, полного или частичного обратного положения внутренних органов и полипоза слизистой оболочки носа.
Бронхоэктазы в сочетании с декстрокардией впервые описал А. К. Зиверт (1904), а с полным обратным положением внутренних органов — Эри (R. Oeri, 1909). Однако первое сообщение о триаде с подробным описанием клинический, симптомов болезни было сделано Картагенером в 1933 год Позднее он выделил её в самостоятельную нозологический единицу. Встречается Картагенера триада относительно редко.
В отличие от обычных бронхоэктазий, при Картагенера триада они часто носят семейный характер. Однако ряд авторов допускает возможность их вторичного возникновения в результате воспаления при недоразвитии бронхов (Ю. С. Красовский, 1975; В. А. Климанский, 1975).
Симптомы Картагенера триада проявляются с первых лет жизни и являются характерными для клинический, картины заболеваний лёгких: одышка, быстрая утомляемость, кашель с выделением мокроты, затруднённое дыхание через нос. В околоносовых пазухах возникают синусит, кисты. При перкуссии грудной клетки определяют смещение границ сердечной тупости вправо. При аускультации тоны сердца слышны лучше справа, в нижних отделах лёгких прослушивается большое количество сухих и влажных хрипов. Обзорная рентгенография позволяет выявить декстрокардию (смотри полный свод знаний) с обратным расположением других внутренних органов (смотри полный свод знаний Транспозиция органов).
Нередко отмечаются ателектазы (смотри полный свод знаний Ателектаз) поражённых долей обоих лёгких. Бронхоскопия и бронхография подтверждают наличие бронхоэктазов (смотри полный свод знаний). Оценка функции внешнего дыхания и основных гемодинамических показателей является необходимой частью обследования больного. Сопутствующими и непостоянными признаками Картагенера триада могут быть незаращение дужек шейных или грудных позвонков, врождённые пороки сердца, недоразвитие лёгочной ткани, эндокринная недостаточность, изменения формы пальцев («барабанные палочки»), органические поражения центральной нервной системы
Диагностика основана на клинический, обследовании больного с применением рентгенологическое, бронхологическое и функциональный методов.
Картагенера триада не следует смешивать с синдромом Леффлера I (эозинофильный лёгочный инфильтрат), который в литературе иногда необоснованно называют синдромом Картагенера, описавшего указанное заболевание, но на 10 лет позже Леффлера.
Бронхоэктазии при Картагенера триада подлежат оперативному лечению. Показания и противопоказания к нему те же, что и при обычных бронхоэктазах, но долевые резекции лёгких предпочтительнее сегментарных. Предоперационная подготовка заключается в общеукрепляющей и противовоспалительной терапии, тщательной санации ЛОР-органов и трахеобронхиального дерева (повторные санационные бронхоскопии, аэрозольная терапия, постуральный дренаж).
Прогноз при раннем выявлении Картагенера триада и своевременно начатом лечении благоприятен.
|