По этиологического признакам Кератозы можно разделить на: 1) наследственные; 2) эссенциальные — приобретённые Кератозы неясной этиологии; 3) симптоматические, являющиеся симптомом другого заболевания или возникающие в результате воздействия экзогенных факторов. Патогистология кератозов характеризуется следующими общими признаками: гиперкератозом, акантозом; в сосочковом слое возможны различной степени выраженности воспалительные инфильтраты, преимущественно вокруг сосудов. Подробнее патология кожи отдельных форм Кератозы дана в таблице. Наследственные кератозы составляют самую многочисленную и разнообразную группу. Наиболее часто встречаются ладонно-подошвенные Кератозы, или кератодермии. Акрокератоз бородавчатый— многочисленные полигональные гиперкератотические бородавчатоподобные невоспалительные узелки красновато-бурого цвета только на тыльной поверхности кистей и стоп (рисунок 1). Дерматоз представляет собой редкую разновидность твёрдого эпидермального бородавчатого невуса; начинается в раннем детстве и не исчезает в течение всей жизни, не вызывая субъективных расстройств; наблюдаются семейные случаи. От бородавчатоподобной эпидермодисплазии (смотри полный свод знаний Эпидермодисплазия верруциформная) отличается отсутствием бородавчатых вегетаций на лице; при дифференциальной диагностике следует иметь в виду также плоские бородавки и Кератозы тыла кистей при болезни Дарье (смотри полный свод знаний Дарье болезнь). Кератоз наследственный ладонно-подошвенный описывается часто под названиями «наследственная кератодермия», «акрокератома наследственная», «ладонно-подошвенный ихтиоз», «симметричный наследственный кератоз». Кератозы характеризуется симметричным поражением ладоней и подошв (в том числе пальцев рук и ног) в виде чётко ограниченных роговых наслоений и усилением узора кожных бороздок. Роговые массы состоят из широких, плотно спаянных, сухих, жёстких, жёлто-восковидных или коричневатых пластинок, достигающих иногда 1 сантиметров в толщину. Поверхность очага поражения вследствие потери эластичности кожи испещрена многочисленными, разной глубины, иногда кровоточащими трещинами. В стадии максимального развития Кератозы роговые массы приобретают черноватую окраску; создаётся значительное затруднение при движении; притупляется чувствительность. В области кератоза — гипергидроз (смотри полный свод знаний). Нередко по краю роговых наслоений видна стойкая эритематозная или сине-багровая кайма шириной 4—5 миллиметров. Очаг поражения может распространиться на тыльную и боковые поверхности кистей и стоп, область коленных суставов, локтевых сгибов и суставных складок. Иногда процесс ограничивается поражением рук и стоп в виде отдельных островков или штриховидных очагов. Кератодермия Папийона — Лефевра (М. М. Раpillon, P. Lefevre, 1924) проявляется на 2—4-м году жизни. Гиперкератоз локализуется на ладонях и подошвах, иногда переходит на тыл кистей и стоп. У больных наблюдаются аномалии прорезывания зубов, гингивит, быстро прогрессирующий пародонтоз с выпадением зубов (смотри полный свод знаний Лефевра—Папийона синдром). Кератоз точечный ладонно-подошвенный — симметричное поражение подошв и ладоней в виде многочисленных диссеминированных или сгруппированных милиарных прозрачных, плотных, жёлтых или темно-коричневых, слегка возвышающихся конических роговых образований диаметром от 1 до 3 миллиметров. На их поверхности видны множественные мелкие колодцеобразные углубления. Болеют длительно люди любого возраста обоего пола. Ф. Аллопо и Клейсс (P. Claisse, 1891) находили связь дерматоза с выводными протоками потовых желёз и рассматривали его как особую форму невуса. Кератоз Унны — Тоста (П. Унна, A. Thost, 1880). Первые признаки в виде шелушения появляются через 1 — 2 месяцев после рождения. Поражение ограничивается ладонями и подошвами, но возможны высыпания на локтях, коленях, в суставных складках. Одновременно наблюдаются липомы, олигофрения, дистрофия роговицы. Кератодермия пятнистая диссеминированная Бушке — Фишера (А. Бушке, Н. Fischer, 1921). Заболевание возникает в возрасте старше 20 лет в виде многочисленных внутрикожных милиарных мозолистых желтоватых или коричневых узелков на ладонях и подошвах вначале на одном уровне с эпидермисом, затем они постепенно увеличиваются до размера чечевицы и возвышаются над окружающей кожей; на поверхности их иногда образуются ямкообразные углубления, центральная часть узелков становится синевато-красной. Кератодермия Меледа — заболевание, наблюдаемое у жителей острова Меледа, впервые описанное Стулли (Stulli, 1826). Кожа ладоней и подошв утолщена (нередко наблюдается ороговение тыла кистей и стоп, локтей и коленных суставов), желтовато-восковидна; видны места выводных протоков потовых желёз (черные точки). Поверхность очагов поражения влажная, жирная, с неприятным запахом. Поликератоз Турена объединяет многие синдромы эктодермальной дисплазии, сопровождающиеся развитием разных, в частности ладонно-подошвенных, Кератозы; наряду с этим отмечаются другие признаки эктодермальной дисплазии (смотри полный свод знаний Турена поликератоз). Сименса синдром (Н. W. Siemens, 1921) — Кератозы ладоней и подошв с образованием пемфигоидных пузырей, фолликулярный акнеподобный Кератозы преимущественно в области локтей и коленей, вокруг рта и в ягодичной области. Кроме того, наблюдается лейкоплакия полости рта, складчатый язык; пахионихия, онихогрифоз; олигофрения. Шефера синдром (Е. Schafer, 1925) — ладонно-подошвенный Кератозы в сочетании с другими поражениями и врождёнными расстройствами (смотри полный свод знаний Турена поликератоз). Ядассона — Левандовского синдром является разновидностью поликератоза Турена. Выраженный Кератозы ладоней и подошв в сочетании с изменениями других систем организма (смотри полный свод знаний Ядассона — Левандовского синдром). Кератоз фолликулярный шиповидный с облысением описал Сименс (Н. W. Siemens, 1926). У мальчиков к концу первого года жизни на лице, затылке, плечах и тыле кистей возникают фолликулярные светлые роговые шипы или тёмные роговые пробки; на ресницах образуются узелки. Могут развиваться светобоязнь, слезотечение, конъюнктивит, эктропион, помутнение роговицы, паннус. В области затылка образуется рубцовая атрофия с облысением отдельных участков. Слизистые оболочки и ногти не поражаются. Кератоз фолликулярный серпигинозный описан Лютцем (W. Lutz) в 1953 год Близок по клинический, картине к болезни Кирле (смотри полный свод знаний Кирле болезнь). Наблюдается чаще у мужчин в юношеском возрасте. Плотные гиперкератотические узлы склонны к группированию и периферическому росту, часто образуют кольцевидные и неправильных очертаний очаги. Локализуются только на боковых поверхностях шеи и на затылке, в области коленных и локтевых суставов. Течение хроническое; после разрешения очагов остаётся незначительная атрофия кожи.
Эритрокератодермия изменчивая фигурная описана Мендес-да-Коста (S. Mendes da Costa, 1925). Редкая разновидность Кератозы, обусловленная, по-видимому, доминантным геном различной экспрессивности. Заболевание начинается обычно в раннем детстве или вскоре после рождения, иногда наблюдается у нескольких членов семьи. Основным клинический, симптомом кожных поражений являются эритематозно-кератотические очаги фигурных очертаний (рисунок 2) в виде сухих гомогенных желтовато-красноватых ограниченных бляшек. Очаги склонны к периферическому росту и слиянию, симметрично захватывают обширные участки кожи. Иногда может развиться генерализованная эритродермия. Границы очагов поражения на протяжении нескольких часов или недель изменяются спонтанно либо под влиянием раздражающей терапии или интеркуррентных заболеваний; иногда наблюдается экзематизация. Субъективно — зуд, чувство стягивания и болезненность. Многие авторы считают, что эта форма Кератозы клинически неоднородна; в ней можно выделить такие разновидности, как кокардовидный генодерматоз Дегоса (1947; синонимы эритематозно-сквамозный цирцинарный вариабельный генодерматоз), характеризующийся эритематозными участками с шелушением в центре на коже ягодиц и голеней, а также парциальную эритрокератодермию Базекса — Дюпре (синонимы: эритема цирцинарная вариабельная, эритема рифициальная врождённая с гипотрихозом). Эритро кератодермия прогрессирующая симметричная описана впервые Ж. Дарье в 1911 год. Этиология неизвестна, возможно, это атипичная абортивная форма ихтиоза. Характеризуется фиксированными очагами избыточного ороговения на фоне лёгкой эритемы, локализующимися преимущественно на тыле кистей, на стопах. Очаги имеют тенденцию к постепенному увеличению, выходя при этом за пределы кистей и стоп. Заболевание начинается в раннем детстве, иногда значительно позже. Эссенциальные кератозы — группа приобретённых Кератозы неясной этиологии. Некоторые эссенциальные Кератозы встречаются у членов одной семьи и носят, возможно, поздний невоидный характер. Их возникновение может быть связано с воздействием эндогенных факторов. Кератоз идиопатический возникает в период половой зрелости или позднее, характеризуется отдельными островками гиперкератоза на пятках над головками плюсневых костей, а также на ладонных и подошвенных сторонах всех пальцев. Этому нередко предшествуют на протяжении нескольких лет усиленная потливость, крапивница, краснота с эксфолиативным шелушением, акроцианоз и тому подобное. Кератоз волосяной, или фолликулярный простой, характеризуется скоплением роговых чешуек в устьях волосяных фолликулов; чешуйки образуют плотные, конические, белесовато-серые узелки величиной от булавочной головки до конопляного зерна. Кожа сухая, жёсткая, шероховатая, при поглаживании создаётся впечатление тёрки. Болезнь начинается обычно в раннем детском возрасте и достигает максимального развития к периоду половой зрелости. Кератозы существует стойко в течение многих лет; зимой сыпь усиливается, летом состояние улучшается, видимо, в связи с повышенным выделением пота, инсоляцией и насыщением организма витаминами. При интенсивной выраженности фолликулярные элементы у основания имеют синевато-багровый или фиолетовый цвет. Сероватые плотные роговые массы, закрывая отверстия волосяных фолликулов, препятствуют выхождению стержня волоса наружу, вследствие чего волосы спирально скручиваются. С течением времени волосы атрофируются и исчезают, а узелки разрешаются в точечные рубчики. Этиология не выяснена; по наблюдениям Ж. Дарье, почти у трети больных родственники также страдали этой болезнью. Некоторые исследователи предполагают невоидный характер Кератозы; возможно, имеет значение витаминная недостаточность, особенно витамина А. Высыпания типа волосяного Кератозы могут возникнуть под действием продуктов дистилляции нефти и каменного угля. Поражаются преимущественно разгибательные поверхности плеч, особенно в области локтей, бедра, реже спина и живот. Лихен шиповидный Кроккера — Адамсона (Н. R. Crocker, Н. G. Adamson, 1905) — одна из форм волосяного, или фолликулярного, Кератозы. В устьях волосяных фолликулов образуются роговые пробки или шипики размером до нескольких миллиметров, телесного или слабо-розового цвета. Роговые шипики содержат в себе обломанный или спирально скрученный волос. Высыпания располагаются симметрично на разных участках, чаще на шее и разгибательных поверхностях конечностей, могут быть ограниченными или распространенными. Субъективные ощущения отсутствуют. После удаления гиперкератотической пробки остаются мелкие вдавления, иногда рубчики. Встречается чаще у детей, особенно у мальчиков. Имеется тенденция к самопроизвольному излечению в период от нескольких месяцев до 1—2 лет. Кератоз фолликулярный контагиозный Морроу — Брука (P. Morrow, 1886; Н. A. G. Brooke, 1892). Контагиозность заболевания отрицается. Некоторые авторы рассматривают дерматоз как разновидность волосяного Кератозы с тенденцией к самопроизвольному излечению. На затылке, лбу, под раковинами ушей, на губах, щеках, туловище, задней стороне подмышечных впадин и особенно на разгибательных поверхностях конечностей развивается фолликулярный гиперкератоз с последующим усилением нормального сетчатого рисунка кожи; затем возникают многочисленные черные точки, в дальнейшем трансформирующиеся в маленькие шиповидные серые или жёлтые выросты длиной от 0,5 до 3 миллиметров. Эти выросты, разрастаясь, превращаются в коричневатые папулы величиной до просяного зерна, с черными точечными роговыми образованиями в центре, напоминающими милиарные бородавки. Папулы располагаются изолированно или группами на фоне неизменённой или слегка покрасневшей кожи, иногда сливаются, образуя сухие, чрезвычайно плотные, жёсткие, шероховатые, желтовато-коричневые бляшки. Окружающая их кожа пигментируется, становится темно-бурой, иногда грязно-жёлтой. Твёрдые роговые шипы извлекаются с большим трудом. Субъективные ощущения обычно отсутствуют. Возможен лейкокератоз языка, слизистой оболочки щёк. Сальные желёз ы атрофируются, волосы выпадают. Гелодермия описана Фернером и Готтроном (Н. Ferner, 1911; Н. Gottron, 1934). Проявляется своеобразными мозолистыми образованиями на тыле кистей, сходными с мозолями или центрально уплощёнными твёрдыми вульгарными бородавками (смотри полный свод знаний). Симптоматические кератозы. В эту группу относят Кератозы, возникающие под действием механических, физических и химический агентов, вследствие хронический инфекционных болезней, нервно-трофических нарушений (повреждение периферических нервов, спинного мозга, сирингомиелия и другие), нарушений крово и лимфообращения (акроцианоз, варикозное расширение вен), при эндокринопатий. Кератоз ладонно-подошвенный инфекционный проявляется очагами чрезмерного ороговения на ладонях и подошвах на фоне эритемы, чётко отграниченными от окружающей здоровой кожи. Они возникают вследствие инфекционных болезней (ангина, тяжёлый грипп, туберкулёз, пневмония, сифилис, гонорея, лепра и другие), самопроизвольно исчезают бесследно через несколько недель или месяцев. Возможно, причиной возникновения Кератозы служит нарушение витаминного баланса. Кератоз лучевой наблюдается как позднее лучевое повреждение кожи в виде сухих бородавчатых роговых наслоений на фоне развивающейся атрофии кожи. Встречается у рентгенологов и рентгенотехников. Кератоз климактерический впервые описан Хакстхаузеном (Н. Haxthausen, 1934). Наблюдается у женщин в климактерическом или постклимактерическом периоде, обычно в сочетании с ожирением, гипертонической болезнью, деформирующим артрозом придаётся значение нарушению функций щитовидной желёз ы и эстрогенной недостаточности. Характеризуется ограниченными очагами гиперкератоза, главным образом на ладонях и подошвах, которые представляют собой отдельные изолированные утолщённые бляшки, испещрённые трещинами, особенно на местах давления по краю подошвы, пяток. Как исключение наблюдается и у мужчин. Кератоз профессиональный, или травматический,— диффузные односторонние или симметричные омозолелости в результате постоянного травмирующего раздражения, трения, давления. Разновидностью травматического Кератозы является кератодермия краевая ладоней. Кератоз дегтярный (профессиональный) в виде бородавчатых разрастаний, возникает у лиц, имеющих соприкосновение в производственных условиях с неочищенным каменноугольным дёгтем. Мельчайшие частицы дёгтя, внедряясь в устья волосяных фолликулов, образуют вначале пробки в виде черных точек, похожие на камедоны, чаще на тыльной поверхности кистей, предплечьях, на половых органах. Затем образуются бородавчатые разрастания. Существует известная аналогия между дегтярными и мышьяковистыми Кератозы; доказано присутствие мышьяка в каменном угле, каменноугольной пыли, саже и в побочных веществах при добывании светильного газа. Заболевания кожи, вызванные дёгтем, смолой или каменным углём, называют каменноугольно-мышьяковой болезнью. Многие авторы допускают, что каменноугольный дёготь обладает радиоактивными свойствами; на фоне дегтярных Кератозы может развиться плоскоклеточный рак, реже саркома. Кератоз токсический чаще развивается при хронический интоксикации — отравлении или длительном употреблении мышьяка в качестве лечебный средства, а также некоторых других медикаментов. К нему относятся так называемый лекарственный Кератозы, как правило, генерализованный, и таллиевый и эпилиновый Кератозы — при эпиляции волос. Кератозы токсический может возникать при дефиците витамина А, а также экзогенно — под действием кислот. Клинически токсический Кератозы проявляется распространённо или ограниченно, сходно с мышьяковистым Кератозы. Кератоз мышьяковистый (токсический) развивается симметрично на ладонях и подошвах (часто на фоне предшествующей парестезии или потери чувствительности) в виде зудящей десквамативной или буллезной эритемы, этому сопутствует раздражение конъюнктивы, понос. В дальнейшем наблюдаются две формы Кератозы, которые могут сочетаться. Чаще встречается разлитой Кератозы с трещинами; поражённые участки кожи сухие, жёсткие, матовые, как бы слегка припудренные, с сосочковыми разрастаниями на поверхности. Вторая форма выражается рассеянными или тесно скученными бородавчатыми роговыми возвышениями, иногда группирующимися вокруг выводных протоков потовых желёз, устья которых закрыты роговыми пробками. Наблюдаемый при этом гипергидроз некоторые авторы объясняют выделением мышьяка через потовые железы. Кератозы может захватить верхние и нижние конечности, лицо и туловище; иногда сопровождается припухлостью лица, меланозом, опоясывающим герпесом. Нередко такой Кератозы подвергается малигнизации. Распознавание не вызывает затруднений. Отсутствие сине-багровой периферической каймы, выраженная отслойка и неправильное расположение гиперкератотических масс, развитие поражения у взрослых, анамнестические данные отличают мышьяковистый Кератозы от наследственного ладонно-подошвенного Кератозы Обычно мышьяковистый Кератозы стойко существует в течение многих месяцев и даже лет, упорно не поддаётся местному лечению. Но иногда заболевание проходит после прекращения приёма мышьяка. Больным, имеющим контакт с парами мышьяка, рекомендуется перемена работы.
Старческий кератоз — дерматоз, возникающий обычно у пожилых людей. По мнению Сименса, старческий Кератозы может быть семейным дерматозом и наблюдаться в молодом возрасте. Чаще на открытых участках кожи — на лбу, висках, носу, щеках, шее, реже — на спине, плечах и предплечьях, а также на локтях и тыле кистей появляются множественные, плотные, с трудом отделяющиеся чётко ограниченные плоские сухие или жирные гиперкератотические и бородавчатоподобные образования жёлто-коричневого или грязно-серого цвета, которые достигают 2—3 сантиметров (рисунок 3). Очаги поражения могут появляться в большом количестве; в центре такого образования развивается рубцовая атрофия. Плотные бородавчатые наслоения тесно спаяны с кожей вследствие проникновения в неё роговых пробок. При насильственном отторжении роговых наслоений возникает кровотечение, обнажается неровная ярко-красная эрозивная мокнущая поверхность. Кератозы является проявлением старческой дистрофии кожи (смотри полный свод знаний) и условным предраковым дерматозом. Признаками начинающейся малигнизации служит стойкий эритематозный ободок вокруг очагов ороговения, усиленное разрастание роговых масс, иногда поверхностное изъязвление.
Диагноз ставится на основании клинический, картины и в сомнительных случаях — гисто л. исследования. Нередко затруднение представляет дифференциальный диагноз между отдельными формами Кератозы. В некоторых случаях Кератозы необходимо дифференцировать со старческими бородавками (смотри полный свод знаний), бородавчатой формой туберкулёза кожи (смотри полный свод знаний) и лишая красного плоского (смотри полный свод знаний), бородавчатыми невусами (смотри полный свод знаний) и другие Решающее значение имеют гисто л. исследование и результаты общего обследования больного. Лечение. Назначают повторные курсы витамина А (100 000 единиц ежедневно в течение 1½—2 месяцев с месячным перерывом), аевит, препараты желёз а, кальция, витамины В1 В6, гамма-глобулин; при эритрокератодермиях в упорных распространённых случаях показаны кортикостероидные препараты. С целью нормализации процесса отшелушивания рогового слоя рекомендуются тёплые солёные ванны (1—3% хлорида натрия) и втирание крема, содержащего 10% хлорида натрия. При ладонноподошвенных Кератозы показаны горячие ванны (t° 38—39°) с добавлением соды, кератолитические мази (например, 2—10% салициловая мазь, мазь Ариевича). Применяются также физиотерапевтические процедуры, главным образом УФО. Рекомендуется курортное лечение (Сочи—Мацеста, Пятигорск, Белокуриха и другие). В ряде случаев (по определённым показаниям) очаги ороговения можно разрушать электрокоагуляцией, используют криотерапию. В случаях малигнизации применяют рентгенотерапию, оперативное вмешательство. Прогноз зависит от клинический, формы Кератозы Наследственные и эссенциальные Кератозы имеют, как правило, доброкачественное хронический течение и нередко длятся всю жизнь. Течение и исход при симптоматических формах зависят от основного заболевания. В отношении жизни прогноз благоприятный. Случаи малигнизации описаны при старческом, мышьяковистом и дегтярном Кератозы Профилактику можно осуществлять в основном лишь в отношении симптоматических форм; она заключается в раннем выявлении и лечении основного заболевания, устранении вредных воздействий (например, при профессиональном, токсическом и травматическом Кератозы).
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».
|