Киематопатии
Киематопатии (греческий kuema утробный плод, зародыш + pathos страдание, болезнь) — заболевания, возникающие у зародыша в пренатальном периоде.
Пренатальный (антенатальный) период — период развития плода от момента оплодотворения гаметы до наступления родов; он составляет 280 дней, или 40 недель Пренатальному периоду предшествует период прогенеза — гаметогенез (время созревания гаметы). Патология гаметогенеза соответственно называется гаметопатией (смотри полный свод знаний). В пренатальный период происходит развитие зародыша — киематогенез. В соответствии с основными этапами развития зародыша киематогенез делят на бластогенез, эмбриогенез и фетогенез. Патологию бластулы называют бластопатией, эмбриона — эмбриопатией (смотри полный свод знаний), плода — фетопатией (смотри полный свод знаний).
Причиной Киари — Фроммеля синдром могут быть эндогенные факторы, заложенные в генетическом аппарате зиготы, и экзогенные — биологические, химические и физические. Влияние экзогенных агентов опосредовано материнским организмом, зависит от состояния его реактивности и степени проницаемости маточно-плацентарного барьера.
Патогенез Киари — Фроммеля синдром связан с основными этапами развития зародыша. В период киематогенеза увеличение массы зародыша идёт одновременно с усложняющимися процессами морфогенеза (смотри полный свод знаний), при этом темпы обменных процессов, обеспечивающих пролиферацию и дифференцировку тканей зародыша, достигают очень высокого уровня. Чувствительность тканей зародыша к некоторым патогенным воздействиям пропорциональна их митотической активности, следовательно, зародыш наиболее чувствителен к ним в период наивысшей митотической активности, получивший название критического. Для млекопитающих и человека критическими являются период нидации оплодотворённой яйцеклетки в слизистую оболочку матки и период плацентации. Воздействие патогенного агента в критические периоды чаще приводит к гибели зародыша. Патологический влияние на зародыш, если оно не привело к его гибели, отражается прежде всего на процессах морфогенеза. Поэтому Киари — Фроммеля синдром, вне зависимости от её этиологии, всегда характеризуется нарушениями морфогенеза на том уровне развития зародыша, который соответствует времени воздействия вредящего агента. Для бластопатии это нарушение симметрии дробления с развитием двойниковых пороков, для эмбриопатии — пороки развития органов, для фетопатии — тканевые дисплазии.
По мере созревания зародыша формируется его способность к реактивным процессам, направленным на выравнивание нарушенного гомеостаза. Поэтому на более поздних этапах киематогенеза, кроме нарушений морфогенеза, наблюдаются характерные для этих реактивных процессов проявления в виде альтерации, расстройств кровообращения, воспаления, иммунных реакций, регенерации и другие, отличающиеся, однако, известным своеобразием, т.к. они возникают в незрелом организме зародыша.
Исход Киари — Фроммеля синдром зависит от периода воздействия патогенного агента на зародыш и степени тяжести нарушений морфогенеза. Многие нарушения морфогенеза на тканевом уровне дают клинический, проявления только спустя длительное время — в зрелом и даже в старческом возрасте.
Смотри полный свод знаний Врождённые болезни, Пороки развития.
|