Киари — Фроммеля синдром

Киари — Фроммеля синдром

Киари — Фроммеля синдром (J. В. Chiari, австрийский гинеколог, 1817—1854; R. J. Frommel, немецкий гинеколог, 1854—1912) — симптомокомплекс, характеризующийся патологической длительной лактацией в сочетании с аменореей и атрофией половых органов. Описан впервые в 1882 год Фроммелем. Киари с соавторами описал типичную картину Киари — Фроммеля синдром в двух наблюдениях. Более детальное описание синдрома с учётом данных мировой литературы дано Мавромати (L. Mavromati, 1950).

Этиопатогенез Киари — Фроммеля синдром изучен не до конца. Большинство исследователей считает первопричиной его длительную секрецию пролактина передней долей гипофиза после родов вследствие поражения ядер гипоталамуса (опухолевого, инфекционно-токсического, ревматического и другие), в норме ответственных за торможение продукции пролактина (смотри полный свод знаний). Избыточная продукция этого гормона приводит к гипертрофии желёз истой ткани молочных желёз , тормозит секрецию фолликулостимулирующего гормона. Вследствие этого фолликулы в яичниках не созревают, недостаток эстрогенов приводит к аменорее (смотри полный свод знаний), атрофическим процессам в половом аппарате. Атрофические процессы тем более выражены, чем больше число предшествующих родов и длительнее лактационный период. Проявления Киари — Фроммеля синдром довольно типичны. Больные жалуются на головные боли, недомогание, ухудшение зрения, обильное истечение молока вне связи с кормлением, отсутствие менструаций в течение длительного времени. Нередко наблюдается ожирение или похудание, патологический оволосение. Молочные желёз ы значительно увеличены, с резко расширенной сетью подкожных сосудов и отсутствием характерной пигментации околососковых кружков. При пальпации определяются резко гипертрофированные дольки желёз, при надавливании — из соска обильное отделяемое. Гинекологическое исследование обнаруживает атрофические изменения вульвы, влагалища, шейки и тела матки. При цитологический исследовании влагалищных мазков наблюдается характерная картина резкого дефицита эстрогенов. Гистологический исследование соскоба эндометрия обнаруживает атрофические изменения его. Выделение с мочой эстрогенов, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов резко снижено, а иногда полностью отсутствует.

При наличии длительной (2—3 года и более) персистирующей лактации, выраженной гипертрофии молочных желёз и атрофии половых органов диагноз весьма вероятен. Необходимо исключить, однако, наличие фиброзно-кистозной мастопатии (смотри полный свод знаний). В случаях особенно длительной персистирующей лактации, | появления снижения зрения и битемпоральной гемианопсии лактация может быть одним из ранних признаков опухоли мозга. При диагностике Киари — Фроммеля синдром проводят тщательное рентгенологическое, офтальмологический, неврологический и эндокринологические обследование больных.

Лечение гормональное. Назначаются внутримышечные инъекции гипофизарного гонадотропина (фолликулостимулирующий гормон). Хороший эффект даёт применение эстрогенных гормонов — синэстрола, микрофоллина и другие; лечение, как правило, длительное, проводится курсами. При отсутствии эффекта от применения указанных гормональных препаратов назначается рентгенотерапия; возможно облучение гипофиза рентгеновскими лучами.

Прогноз благоприятный.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Киари — Авцына симптом

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Киематопатии ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.