Клиппеля — Фейля болезнь |
||
 |
 |
 |
 |
 |
|
Оглавление
|
Клиппеля — Фейля болезньКлиппеля — Фейля болезнь (М. Klippel, французский невролог, 1858— 1942; A. Feil, французский невролог, родился в 1884 год.; синонимы синдром Клиппеля — Фейля) — врождённая деформация шейно-грудного отдела позвоночника с уменьшением числа позвонков и сращением их в один костный массив. Заболевание впервые описано как синдром Клиппелем и Фейлем в 1912 год. Возникает у одного на 42 тысяч новорожденных при одинаковом соотношении полов. Постоянная триада Клиппеля — Фейля болезнь— короткая шея, низкая граница волос сзади, ограничение подвижности головы. Для болезни характерно слияние нескольких шейных и верхнегрудных позвонков в единый конгломерат. Число шейных позвонков не более 4, и они часто недоразвиты.
Внешний вид ребёнка при Клиппеля — Фейля болезнь характерен: голова сидит как бы на плечах, подбородок касается грудной клетки. Ушные мочки часто удлинены и висят над самыми надплечьями. Нередко отмечаются асимметрия лица и черепа, расщепление твёрдого неба, деформации зубов, наличие крыловидных складок шеи, атрофия мышц плечевого пояса, пигментные пятна кожи. Характерными симптомами являются костная форма кривошеи (смотри, полный свод знаний), сколиоз (смотри полный свод знаний), кифоз (смотри полный свод знаний). В 40% случаев наблюдается высокое стояние лопаток (деформация Шпренгеля). Наблюдаются другие деформации опорно-двигательного аппарата. В 10% случаев имеют место пороки развития различных органов. Диагностика заболевания основывается на клинические, симптомах с обязательным рентгенологическое обследованием шейного и верхнегрудного отделов позвоночника в задней и боковой проекциях. При очень короткой шее на рентгеновское изображение шейного отдела позвоночника в прямой задней проекции накладываются тени костей лицевого черепа и затылочной кости. В подобных случаях рентгенограмма, а тем более томограмма в боковой проекции (рисунок 1), как правило, выявляют все характерные детали и позволяют с уверенностью поставить правильный диагноз. |
|||||||||||||
 |
|  |
Рис. 2. | ||
Основным рентгенологическое признаком Клиппеля — Фейля болезнь является деформация шейного, а иногда и верхнегрудного отдела позвоночника (рисунок 2), выражающаяся в слиянии нескольких тел позвонков, вследствие чего вертикальный размер шеи резко укорочен по сравнению с нормой. Наряду с этим может наблюдаться беспорядочное окостенение и слияние дуг позвонков и их отростков, а также незаращение дуг позвонков. Иногда костное слияние тел позвонков может быть неполным и между ними видны узкие полоски просветления, соответствующие недоразвитым хрящевым межпозвонковым дискам. При относительно редко наблюдаемых осложнениях Клиппеля — Фейля болезнь, связанных со сдавлением спинного и головного мозга, специальные методики рентгенологическое исследования — вертебральная ангиография (смотри полный свод знаний), миелография (смотри полный свод знаний) — позволяют выявить истинную причину и характер осложнения.
При дифференцировании с туберкулёзным спондилитом следует иметь в виду, что для Клиппеля — Фейля болезнь характерна деформация позвонков без признаков воспалительных и деструктивных изменений.
У детей применяют консервативный метод лечения, направленный на укрепление общего состояния, предупреждение вторичных деформаций. При малой эффективности консервативного лечения и быстром прогрессировании деформаций мягких тканей показано оперативное лечение, осуществляемое обычно в подростковом возрасте. Грубые деформации позвоночника при данном заболевании исправить невозможно, но деформации, связанные с изменениями в мягких тканях, наличием шейных рёбер, искривлениями ключиц, в той или иной степени поддаются коррекции. Оперативное лечение проводится в несколько этапов. Основными видами операций являются кожная, мышечная пластика, корригирующие операции на костях. Косметический эффект оперативного лечения благоприятный.
|
Никитина C.Л; Фрейдин Л.М. |
|
⇐ Перейти на главную страницу сайта |
⇑ Вернуться в начало страницы ⇑ |
Библиотека Ordo Deus ⇒ |
⇐ Климактерический синдром |
⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓ |
Клонорхоз ⇒ |
|
Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г. |
|
Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения. |
|
Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды. |
|
Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail: |
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».
|
© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна. |