Краниостеноз |
||
 |
 |
 |
 |
 |
|
Оглавление
|
КраниостенозКраниостеноз (craniostenosis; греческий kranion череп + stenosis сужение) — особый вид патологического формообразования черепа, характеризующийся преждевременным синостозом отдельных или всех черепных швов, деформацией черепа, нарушениями структуры его костей, проявляющийся расстройствами зрения и различными симптомами недостаточности функций головного мозга. Краниостеноз может сочетаться с другими пороками развития (синдактилия, мозговая грыжа, заячья губа, волчья пасть, незаращение артериального протока, аномалии развития трахеи и бронхов и так далее). Краниостеноз встречается у 0,005—0,02% новорожденных. Описаны наследственные формы Краниостеноз Этиология и патогенез. Причины преждевременного заращения швов черепа не установлены. Их связывают с различными наследственными и внутриутробными заболеваниями. Патогенез преждевременного заращения швов и всю наблюдаемую при Краниостеноз неврологический симптоматику многие авторы объясняют первичными патологический изменениями в самом черепе и возникающим при этом несоответствии между объёмом внутричерепной полости и объёмом увеличивающегося в размере мозга. Вместе с тем высказывается обоснованное мнение, что раннее заращение черепных швов является только одним из признаков сложной врождённой патологии, в частности первичной патологии в развитии сосудистой системы головы. Изучение особенностей ангиоархитектоники и гемодинамики головы у больных Краниостеноз выявило аномалии вне и внутричерепных артерий и вен, а также выраженные в различной степени нарушения мозгового кровообращения. Эти нарушения выявляются в двух формах — в развитии венозного застоя с последующим нарастанием повышения внутричерепного давления и в развитии ишемического поражения мозга вследствие врождённых патологический изменений в магистральных артериях головы (смотри полный свод знаний Внутричерепное давление). В пользу сосудистой теории патогенеза Краниостеноз говорят экспериментальные данные, согласно которым у 2—4-дневных кроликов изменения кровообращения головы приводят к преждевременному заращению черепных швов. Клиническая картина. Существует множество классификаций Краниостеноз Однако большинство из них не удовлетворяет клиницистов либо неполнотой, либо громоздкостью, либо неточностью классификационных критериев. Клинико-морфологически различают следующие виды Краниостеноз (рисунок 1): 1) оксицефалия (смотри полный свод знаний Башенный череп) 2) скафоцефалия (ладьевидный череп); 3) плагиоцефалия (косой череп); 4) уступообразный череп (батроцефалия); плоский череп (платицефалия); треугольный череп (тригоноцефалия); 7) узкий череп (лептоцефалия); 8) черепно-лицевой дизостоз (смотри полный свод знаний); 9) акроцефалосиндактилия (смотри полный свод знаний Апера синдром). Каждая из этих форм Краниостеноз может быть как компенсированной, так и декомпенсированной. Длительное время считалось, что механизмы компенсации включаются только в связи с повышением внутричерепного давления. Сторонники сосудистой теории патогенеза Краниостеноз считают, что организм компенсирует имеющиеся сосудистые изменения и декомпенсация может развиваться или по типу «венозной энцефалопатии» или ишемии мозга. Клинически компенсированная форма Краниостеноз проявляется только изменением формы головы. Незначительные явления декомпенсации могут проявляться периодическими головными болями. При выраженной декомпенсации, помимо приступообразного характера головных болей, наблюдаются тошнота, рвота, застойные изменения на глазном дне с переходом в атрофию зрительных нервов или развивается их первичная атрофия, снижается зрение. Появляются признаки поражения и других черепно-мозговых нервов, изменяются физиологический рефлексы, нередко возникают эпилептические припадки. Изменения интеллекта встречаются относительно редко. Диагноз, как правило, не представляет особых затруднений. Характерный внешний вид больного с необычной формой черепа (рисунок 2) и данные рентгенологическое обследования позволяют установить диагноз без дополнительных исследований. Рентгенологические исследование черепа при Краниостеноз направлено в первую очередь на выявление признаков преждевременного заращения швов и деформаций черепа. На ранних стадиях развития Краниостеноз обнаруживают лишь сужение одного или нескольких швов, чаще всего сагиттального и венечного, и умеренный остеосклероз костных краёв шва, иногда на относительно небольшом протяжении. |
 |
|  |
Рис. 1. | ||
|
| |
Рис 2. | ||
В выраженной стадии Краниостеноз деформация черепа приобретает более грубый характер, происходит полное окостенение одного или нескольких швов с уплотнением и утолщением кости по ходу шва вплоть до образования костных гребней. Деформируются кости основания черепа с укорочением и углублением черепных ямок, опусканием крыши орбит и уменьшением их объёма, что иногда приводит к развитию экзофтальма.
Повышение внутричерепного давления проявляется на краниограммах (рисунок 3) истончением костей свода, усилением рисунка пальцевидных вдавлений (симптом кованого серебра»), углублением борозд синусов, образованием дополнительных венозных выпускников, изменением турецкого седла и расхождением необлитерированных швов.
|
| |
Рис. 3. | ||
Кроме краниографии, при Краниостеноз иногда по специальным показаниям применяют контрастные методы исследования, в частности пневмоэнцефалографию (смотри полный свод знаний), позволяющую установить сужение боковых желудочков мозга и внутреннюю гидроцефалию (смотри полный свод знаний). Для обнаружения различных сопутствующих аномалий развития магистральных сосудов головы и шеи, каротидной и вертебробазилярных систем применяют вертебральную и каротидную ангиографию (смотри полный свод знаний Вертебральная ангиография, Каротидная ангиография).
При подозрении на сочетание Краниостеноз с опухолью мозга или окклюзией путей циркуляции цереброспинальной жидкости прибегают к вентрикулографии (смотри полный свод знаний), компьютерной томографии (смотри полный свод знаний).
Краниостеноз необходимо дифференцировать С кефалгематомой (смотри полный свод знаний), микроцефалией (смотри полный свод знаний), болезнью Дауна (смотри полный свод знаний Дауна болезнь), фенилкетонурией (смотри полный свод знаний), деформациями черепа в результате перенесённого рахита (смотри полный свод знаний).
Лечение больных Краниостеноз может быть как консервативным, так и оперативным. Больные Краниостеноз с хорошо компенсированным внутричерепным кровообращением не нуждаются в лечении. Если имеются преходящие признаки нарушения внутричерепного кровообращения, то следует применять соответствующие лекарственные средства с введением определённых ограничений режима работы, питания и так далее. В случаях длительной декомпенсации внутричерепного кровообращения, сопровождающейся угрозой потери зрения, возникает необходимость оперативного вмешательства. Если у больного Краниостеноз возникает декомпенсация типа «венозной энцефалопатии», то допустимы оперативные вмешательства на костях свода черепа — фрагментация по Кингу (рассечение костей свода черепа на отдельные фрагменты), операция Багдасара—Арсени (резекция костей свода черепа в пределах 1—2 сантиметров по ходу сагиттальных, коронарных, теменных, лямбдовидных швов), операция Арендта (использование рассечения лобной кости для увеличения емкости черепа) и другие При декомпенсации типа ишемии мозга производят различные оперативные вмешательства на магистральных сосудах головы в зависимости от характера обнаруженной при ангиографии патологии в них.
Прогноз для жизни при Краниостеноз, как правило, благоприятный. В случаях несвоевременного лечения из-за значительного снижения остроты зрения или слепоты трудоспособность больных резко снижается. Учитывая, что декомпенсация внутричерепного кровообращения при Краниостеноз может наступить в любом возрасте под влиянием неблагоприятных факторов окружающей среды, больным Краниостеноз противопоказана работа в условиях вредного производства.
|
Ромоданов А.П.; Файзуллин М.X. |
|
⇐ Перейти на главную страницу сайта |
⇑ Вернуться в начало страницы ⇑ |
Библиотека Ordo Deus ⇒ |
⇐ Краниоспинальные опухоли |
⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓ |
Краниофарингиома ⇒ |
|
Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г. |
|
Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения. |
|
Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды. |
|
Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail: |
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».
|
© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна. |