Краниофарингиома

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Краниофарингиома Краниофарингиома (craniopharyngioma; греческий kranion череп + + pharynx глотка + -oma опухоль; синонимы: опухоль кармана Ратке, опухоль гипофизарного хода, опухоль Эрдгейма) — врождённая опухоль головного мозга эпителиального строения, развивающаяся из эмбриональных клеток гипофизарного хода — так называемый кармана Ратке. Краниофарингиома — обычно доброкачественная опухоль; малигнизация её наблюдается чрезвычайно редко. Этот вид опухолей головного мозга впервые детально описал Эрдгейм (J. Erdheim) в 1904 год. Частота Краниофарингиома по отношению к опухолям головного мозга колеблется от 2 до 4,5%, а у детей — от 7 до 13,4%. Краниофарингиома встречаются в любом возрасте, причём Вертгеймер (P. Wertheimer) указывает на значительную частоту заболевания Краниофарингиома (27%) в возрасте после 40 лет. По направлению роста (рис.) различают три группы краниофарингиомы: 1) локализующиеся под диафрагмой турецкого седла — эндоселлярные; 2) над диафрагмой — супраселлярные; 3) растущие субселлярно и проникающие в клиновидную и решетчатую пазухи по направлению к полостям носа и глотки. Патологическая анатомия. Различают два основных вида опухоли: состоящая из плотной ткани и кистозная. Краниофарингиома— опухоль (чаще в виде одиночного плотного узла), растущая медленно, экспансивно. Величина её от 2 до 5 сантиметров в диаметре, реже больше (цветной рисунок 6). Кистозно перерождённые участки опухоли содержат от 10 до 50 миллилитров (в редких случаях до 200 миллилитров) густой жидкости жёлтого, янтарного или кофейного цвета. Краниофарингиома обычно имеет плотную капсулу, довольно тесно связанную с окружающей её мозговой тканью, оболочками и сосудистой сетью. Кровоснабжение опухоли осуществляется из ветвей артериального круга большого мозга. Структура Краниофарингиома с течением времени может подвергаться значительным изменениям. В компактных слоях её происходит колликвационный некроз с формированием кист, содержащих жидкость с большим количеством белка (от 20 до 100%0 и больше), аморфных остатков погибших клеточных элементов и крови, кристаллов холестерина, жирных кислот с отложением солей по внутренней поверхности капсулы и в ткани самой опухоли. Гистологически Краниофарингиома состоят из эпителиальных клеток разной степени дифференциации. Наряду с эпителиальными клетками эмбрионального типа встречается и эпителий эпидермального типа. Клеточные скопления в отдельных случаях могут напоминать адамантиномы. В Краниофарингиома всегда наблюдаются дистрофические изменения разной степени выраженности в виде кистообразования, обызвествления или даже оссификации стромы. Капсула Краниофарингиома состоит из соединительной или глиальной ткани. Разнообразие в строении Краниофарингиома расценивается рядом авторов как результат фазности её развития. Клиническая картина. Клинически Краниофарингиома течёт волнообразно, иногда с длительной стабилизацией патологический процесса с последующим резким обострением и прогрессированием. Это связано с явлениями регрессивного метаморфоза, происходящего в опухолевой ткани. Продолжительность заболевания колеблется от нескольких месяцев до 10—15 и более лет. На фоне симптомов, общих для всех опухолей головного мозга (смотри полный свод знаний), выступают три главных признака. Битемпоральная гемианопсия (смотри полный свод знаний), наблюдаемая примерно у 70% больных, причём сначала отмечается выпадение полей зрения на цвета. На дне глаза имеют место явления первичной атрофии, а при возникновении ликворного блока — обычно отёк диска зрительного нерва (смотри полный свод знаний Глазное дно, табл.). Иногда отмечается значительная разница в остроте зрения правого и левого глаза. При одностороннем поражении опухолью зрительного тракта развивается гомонимная гемианопсия, птоз (смотри полный свод знаний). Эндокринно-обменные нарушения, отмечаемые примерно у 85% больных. При эндоселлярном росте рано появляется угнетение функций гипофиза, что проявляется нанизмом (смотри полный свод знаний Карликовость) и инфантилизмом (смотри полный свод знаний); при развитии заболевания в старшем детском возрасте и у взрослых резко изменяется жировой, водный и углеводный обмен, снижается половая потенция, наступает аменорея.

Чем больше влияние растущей опухоли на диэнцефальные отделы головного мозга и третий желудочек, тем резче выступают вегетативные нарушения с расстройством терморегуляции, нарушением сна, общей адинамией, полидипсией, полифагией, артериальной гипотонией (смотри полный свод знаний Гипоталамический синдром). В дальнейшем развивается кахексия.

Петрификаты над турецким седлом наблюдаются в 60—75% случаев; их наличие подтверждает диагноз Краниофарингиома Кроме того, обычно значительно бывают изменены и порозны задние наклонённые отростки, иногда спинка турецкого седла почти полностью атрофируется. При эндоселлярном росте Краниофарингиома наступают изменения в турецком седле, типичные для аденом гипофиза.

При росте опухоли кпереди от перекрёста зрительного нерва отмечается прогрессирующая потеря обоняния (смотри полный свод знаний Аносмия). При ретроселлярном росте выявляется главным образом базальная симптоматика с рядом стволовых нарушений и угнетением функций подкорковых образований. При наступлении расстройств циркуляции цереброспинальной жидкости и прогрессировании вторичной водянки мозга начинают появляться гипертензионно-гидроцефальные симптомы. К локальной мозговой патологии присоединяются прогрессирующие общемозговые явления. При росте кист в полость третьего желудочка и закупорке межжелудочковых отверстий или водопровода мозга возникают тяжёлые гипертензионные кризы окклюзионного происхождения с резкими четверохолмными и стволовыми симптомами (смотри полный свод знаний Окклюзионный синдром).

При окклюзии путей оттока цереброспинальной жидкости в костях свода черепа выявляются изменения, характерные для гидроцефалии (смотри полный свод знаний), что особенно заметно при развитии Краниофарингиома в детском возрасте.

Примерно в 50% случаев Краниофарингиома цереброспинальная жидкость по своему составу нормальная. Когда происходит формирование кист и начинается более быстрый рост новообразования, в цереброспинальной жидкости отмечается небольшое повышение количества белка, появляется цитоз (смотри полный свод знаний Цереброспинальная жидкость). Примерно в 25% наблюдений отмечаются прорывы опухолевых кист, что клинически проявляется остро возникшей резкой головной болью, многократными рвотами, двигательным беспокойством, повышением температуры до 40—41°, нарушением сознания, нередко эпилептическими припадками, коматозным состоянием, расстройством сердечно-сосудистой деятельности. В цереброспинальной жидкости наблюдаются ксантохромия, повышение белка до 10‰ и большой плеоцитоз. Высокая температура у больных может держаться несколько дней; отмечаются грубые оболочечные явления, падение остроты зрения (иногда временно до слепоты), желтушное окрашивание склер и кожных покровов.

Диагноз не представляет затруднений, когда над турецким седлом имеются петрификаты. Для обнаружения Краниофарингиома производят люмбальную и вентрикулярную пункции (смотри полный свод знаний Вентрикулопункция, Спинномозговая пункция), пневмоэнцефалографию (смотри полный свод знаний), вентрикулографию (смотри полный свод знаний) и ангиографию (смотри полный свод знаний Вертебральная ангиография, Каротидная ангиография). Ценная информация о размере и расположении опухоли и её отношении к путям циркуляции цереброспинальной жидкости может быть получена при пневмоцистернографии (пневмоэнцефалографии). Точность метода повышается, если его сочетают с томографией (смотри полный свод знаний). При проходимости путей циркуляции цереброспинальной жидкости можно заполнить воздухом третий желудочек, что ещё более уточняет размер и место расположения опухоли.

При окклюзии путей циркуляции цереброспинальной жидкости следует применять вентрикулографию через передние рога латеральных желудочков мозга. С целью обнаружения кист иглу направляют к средней линии на глубину 8—10 сантиметров. Если игла попала в кисту, то после извлечения её содержимого полость заполняют воздухом либо контрастным веществом, после чего можно получить её изображение на рентгенограммах. При ретроселлярном росте опухоли, помимо каротидной ангиографии, целесообразно контрастирование позвоночных и базилярной артерий.

Для топической диагностики Краниофарингиома используют изотопное сканирование (смотри полный свод знаний) и так называемый аксиальную компьютерную томографию (смотри полный свод знаний).

Рис Схематическое изображение положения гипофизарного хода (кармана Ратке) между долями гипофиза: 1 — проекция диафрагмы турецкого седла; 2 — передняя доля гипофиза; 3 — карман Ратке; 4 — задняя доля гипофиза.

Рис Большая киста краниофарингиомы в области турецкого седла (большие полушария головного мозга откинуты кзади).

Лечение. В зависимости от величины и расположения Краниофарингиома применяют разные виды оперативного или комбинированного лечения.

С развитием микрохирургического метода, позволяющего выполнять сложные операции более бережно, сохраняя жизненно важные структуры мозга и кровоснабжающие их сосуды (смотри полный свод знаний Микрохирургия), попытки максимально радикального удаления опухоли являются наиболее обоснованными. С этой целью применяют разные оперативные доступы. Чаще используют односторонний субфронтальный подход. Даже при Краниофарингиома больших размеров из этого доступа удаётся радикально удалить опухоль, особенно если она содержит большие кисты. Опорожнение кисты в начальной стадии операции даёт дополнительный простор для хирурга. При явлениях окклюзионной гидроцефалии пункция переднего рога бокового желудочка и выведение цереброспинальной жидкости также значительно облегчают последующие действия.

В отдельных случаях при очень распространённых опухолях целесообразно прибегать к двусторонней трепанации в лобной области с пересечением сагиттального синуса и серповидного отростка в их передних отделах. Если опухоль имеет преимущественно ретроселлярное распространение, целесообразно применить субвисочный подход с рассечением намета мозжечка. При росте опухоли в боковой желудочек она может быть удалена путём комбинированного подхода: субфронтального — для удаления хиазмально расположенной части Краниофарингиома и трансвентрикулярного (с разрезом мозга в области лобных извилин) — для удаления её интравентрикулярной части. В отдельных случаях применимы и другие подходы (например, рассечение передних отделов мозолистого тела и транссфеноидальный — при преимущественно субселлярном росте Краниофарингиома). Удаление Краниофарингиома следует начинать со вскрытия кист. Затем опухоль, по возможности полно, удаляют интракапсулярно. После этого капсулу опухоли очень осторожно отделяют от дна третьего желудочка. В ряде случаев при использовании микрохирургической техники удаётся обнаружить и сохранить ножку гипофиза.

Если опухоль распространяется в турецкое седло, то первоначально капсулу кисты вместе с растянутой на ней диафрагмой турецкого седла рассекают, несколько отступя от края седла. Затем диссектором отделяют капсулу Краниофарингиома от стенок турецкого седла и удаляют.

Ткань гипофиза следует сохранить. Таким образом, в большинстве случаев удаётся радикально удалить Краниофарингиома даже при её больших размерах, если она не внедряется в полость третьего желудочка.

Наиболее трудную задачу представляет удаление Краниофарингиома, располагающихся в третьем желудочке. Удаление их особенно опасно из-за возможности повредить стенки третьего желудочка и прилегающие к нему структуры, с которыми опухоль часто не имеет чётких границ. Однако и в этих случаях может быть предпринята попытка хотя бы частичного удаления опухоли или опорожнения интравентрикулярно расположенных кист.

Подойти к таким опухолям можно путём рассечения по средней линии растянутой передней стенки третьего желудочка (конечной пластинки) или через расширенное межжелудочковое отверстие после вскрытия переднего рога бокового желудочка.

При тяжёлом состоянии больных, обусловленном окклюзионной гидроцефалией, и при невозможности устранить непроходимость путей циркуляции цереброспинальной жидкости во время оперативного вмешательства первоначально следует прибегнуть к паллиативной операции (например, к вентрикулоцистерностомии). После восстановления циркуляции цереброспинальной жидкости может быть осуществлено удаление опухоли или опорожнение кист.

При очень больших кистах и тяжёлом состоянии больных можно прибегнуть к повторным пункциям кисты с опорожнением содержимого и промыванием её полости.

В связи с чувствительностью Краниофарингиома к лучевому воздействию хирургическое лечение можно сочетать с лучевой терапией (дистанционное облучение либо непосредственное введение в полость кисты или ткань опухоли радиоактивных изотопов фосфора, золота, иттрия и другие).

Осложнения. При операции возможно повреждение прилежащих к опухрли мозговых структур, дна третьего желудочка, крупных сосудов основания мозга, которые нередко бывают включены в опухоль. Применение во время операции микрохирургической техники позволяет значительно уменьшить опасность подобных осложнений. Могут наблюдаться явления асептического менингита.

При дислокации мозга в результате опорожнения больших кист может наблюдаться гипертермия, симптомы нарушения сознания, подкорковые симптомы, эндокринные нарушения. Частым осложнением является несахарный диабет. Возможны изменения минерального и углеводного обмена.

С целью профилактики и лечения послеоперационных осложнений в послеоперационном периоде применяют препараты коры надпочечников (гидрокортизон, преднизолон и другие). При явлениях несахарного диабета показан адиурекрин, при гипертермии — антипиретики (амидопирин, анальгин) и методы физических охлаждения. Обычно назначают препараты, уменьшающие отёк мозга (лазикс, диакарб, маннитол и другие).

Для более быстрой санации цереброспинальной жидкости и уменьшения внутричерепной гипертензии проводят повторные люмбальные и вентрикулярные пункции.

Прогноз при своевременном удалении опухоли и отсутствии малигнизации благоприятный, возможно возвращение к труду.

Смотри, полный свод знаний Гипофиз, опухоли; Головной мозг, опухоли.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».