Крейтцфельдта — Якова болезнь

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Крейтцфельдта — Якова болезнь

Крейтцфельдта — Якова болезнь (H. G. Creutzfeldt, нем. невролог и психиатр, 1885—1964; A. Jakob, нем. невролог, 1884— 1931; синонимы: псевдосклероз спастический, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации) — прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Впервые описано Крейтцфельдтом в 1920 год Якоб в 1921 год отметил сочетание при этом заболевании психических нарушений с симптомами поражения передних рогов спинного мозга, экстрапирамидной и пирамидной системы и определил заболевание как спастический псевдосклероз или энцефалопатию с диссеминированными очагами дегенерации. Шпильмейер (W. Spielmeyer) предложил называть болезнь по имени авторов, впервые описавших её.

В мировой литературе описано более 250 случаев Крейтцфельдта — Якова болезнь, причём 200 из них подтверждено морфологически.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Одни авторы считают, что ведущую роль играет генетически детерминированная предрасположенность к метаболическим нарушениям, другие большую роль отводят хронический интоксикации. Все большее признание получает вирусная теория происхождения болезни. Гиббс (С. J. Gibbs, 1969) с соавторами впервые экспериментально воспроизвели болезнь, сходную с Крейтцфельдта — Якова болезнь, путём введения в кровь шимпанез вещества мозга, полученного от больных при биопсии.

Патологическая анатомия. Основу патологоанатомической картины составляет дистрофия коркового и подкоркового серого вещества, корково-спинномозгового пути, клеток передних рогов спинного мозга. Отмечается гибель большого количества нейронов коры и подкорки. Нейроны подвержены хроматолизу, вакуолизации протоплазмы, пикнозу ядер. В коре головного мозга в основном поражается III и V слои нервных клеток в моторной зоне. В подкорковых узлах стриарная система страдает больше паллидарной. Важным морфологический признаком является глиальная пролиферация, наиболее выраженная в участках максимальной нейрональной дистрофии.

Гистохимические исследование нейронов выявляет уменьшение уровня РНК и липидов и увеличение ДНК, уменьшение активности окислительных и лизосомальных ферментов, ацетилхолинэстеразы и моноаминоксидазы. Электронно-микроскопическое исследование мозга установило изменение астроглии и пресинаптических мембран аксонов нервных клеток. Большинство авторов считает наиболее существенным для прижизненной диагностики болезни дистрофические изменения и уменьшение числа нервных клеток, пролиферацию микроглии.

Клиническая картина. Заболевание возникает в 30—60 лет. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Клинические, симптомы чрезвычайно вариабельны и зависят от стадии болезни. Условно различают три стадии развития заболевания. В I (продромальной) стадии на первый план выступают изменения психики. Больные становятся безынициативны, инертны; настроение изменчиво — от депрессивного до возбуждённого. Появляется постоянная тревога, негативизм, бред (смотри полный свод знаний), слуховые и зрительные галлюцинации (смотри полный свод знаний), конфабулёз (смотри полный свод знаний), резко снижается память. Изменения в двигательной сфере незначительны и характеризуются затруднением и слабостью движений в конечностях, атаксией.

Во II стадии (развёрнутая клинические, картина) двигательные нарушения и психические расстройства нарастают. Глубокая деменция сочетается с генерализованными парезами конечностей, экстрапирамидными нарушениями в виде хореоатетоидного гиперкинеза (смотри полный свод знаний), бульбарными и псевдобульбарными нарушениями (смотри полный свод знаний Бульбарный паралич, Псевдобульбарный паралич), сегментарными двигательными расстройствами в виде мышечных атрофий, фасцикулярных подергиваний.

В III (терминальной) стадии наступает глубокое слабоумие (смотри полный свод знаний). Больные впадают в прострацию, не реагируют на окружающее, дезориентированы в пространстве и времени, утрачивают навыки самообслуживания. Выражены диффузные мышечные атрофии, мышечная гипертония, гиперкинезы. Смерть наступает при явлениях глубокой деменции, децеребрационной ригидности, при судорогах и коматозном состоянии.

На ЭЭГ уже на ранних стадиях болезни регистрируются периодические двухи трёхфазные острые волны. На ЭМГ определяется уменьшение амплитуды осцилляций, единичные фасцикуляции.

Течение болезни прогредиентное, длительность от 2 до 12 лет.

Диагноз устанавливается на основании клинические, проявлений и данных гистологический исследования мозга.

Дифференциальный диагноз следует проводить с боковым амиотрофическим склерозом (смотри полный свод знаний Амиотрофический боковой склероз), хореей Гентингтона (смотри полный свод знаний Гентингтона хорея), болезнями Альцгеймера (смотри полный свод знаний Альцгеймера болезнь), Пика (смотри полный свод знаний Пика болезнь).

В отличие от бокового амиотрофического склероза, при Крейтцфельдта — Якова болезнь преобладают нарушения психики и экстрапирамидные двигательные нарушения. При хорее Гентингтона обычно отсутствуют сегментарные двигательные расстройства, мышечные атрофии, фибриллярные и фасцикулярные подёргивания. От болезней Альцгеймера и Пика Крейтцфельдта — Якова болезнь отличает сочетание прогрессирующей деменции с симптомами поражения пирамидной, экстрапирамидной системы и сегментарного двигательного аппарата.

Лечение симптоматическое.

Бадалян Л.О.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Крауроз вульвы

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Кретинизм ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.