Кретинизм

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Кретинизм

Кретинизм (французский cretinisme) — синдром, характеризующийся необратимыми нарушениями нервного, психического и соматического развития, связанными с дефицитом тиреоидных гормонов в критической стадии развития мозга.

Термин «кретин» предложил в 17 век Платтер (Ph. Platter, 1614); Карлинг (Th. В. Curling, 1850) и Фагге (Ch. Н. Fagge, 1871) ввели понятие «спорадический кретинизм»; затем была установлена связь Кретинизм с гипотиреозом (смотри полный свод знаний). Различают эндемический и спорадический Кретинизм

Этиология и патогенез. Основные этиологического факторы эндемического Кретинизм те же, что и эндемического зоба; дефицит йода или наличие в пище струмогенных веществ (смотри полный свод знаний Зоб эндемический). Не исключается значение генетических или других факторов; на это указывает то, что Кретинизм в эндемичных по зобу районах встречается преимущественно в семьях, где имеются браки между кровными родственниками. В местностях, где имеются эндемии зоба, по данным Блеги (О. Bleha, 1966),

Кретинизм наблюдается у 1—4% населения. Благодаря йодной профилактике и улучшению гигиенические условий заболеваемость эндемическим Кретинизм значительно снизилась и в экономически развитых странах Кретинизм встречается редко.

В этиологии спорадического Кретинизм имеют значение наследственные дефекты ферментных систем, обеспечивающих синтез и обмен тиреоидных гормонов. К ним относятся дефект йодинации, органификации йода, нарушение синтеза йодтиронинов из йодтирозинов, дейодинации, приводящие к развитию спорадического нетоксического зоба (смотри полный свод знаний Зоб спорадический) и к гипотиреозу. У 60—70% больных спорадическим Кретинизм гипотиреоз связан с нарушениями эмбрионального развития щитовидной железы — атиреозом, гипоплазией, эктопией её. Причиной спорадического Кретинизм может быть также лечение матери во время беременности тиреостатическими препаратами (смотри полный свод знаний Антитиреоидные средства) или радиоактивным йодом. Дефицит тиреоидных гормонов во внутриутробном (в третьем триместре беременности) и в раннем постнатальном периодах, когда развитие мозга находится в критической фазе, приводит к задержке соматического и психического развития ребёнка, так называемый врождённый гипотиреоз (смотри полный свод знаний Гипотиреоз, у детей). Если дефицит тиреоидных гормонов выявляется у ребёнка в более старшем возрасте, то все проявления Кретинизм бывают выражены слабее.

Патологическая анатомия. При эндемическом Кретинизм обнаруживаются как атрофия щитовидной железы, так и диффузный или узловой зоб. Микроскопическое исследование щитовидной железы при её атрофии выявляет отдельные мелкие фолликулы и скопления клеток на фоне склероза. Узлы зоба часто бывают одиночными, в них отмечается фиброз, кистозные превращения, кальцификация. При спорадическом Кретинизм чаще обнаруживается атиреоз или дистопия рудиментарных образований щитовидной железы у корня языка или в мягких тканях шеи; если гипотиреоз был связан с дефектами синтеза гормонов, наблюдается узловой или диффузный зоб, иногда достигающий больших размеров. Аденогипофиз гипертрофирован за счёт увеличения числа γ-клеток (смотри полный свод знаний Гипотиреоз). Половые железы атрофически изменены. Внутренние органы уменьшены в размерах. Ко времени прекращения роста скелета отмечается различная степень карликовости. Симптоматичны костные изменения: череп деформирован, основание его по сравнению со сводом недоразвито; наблюдается преимущественное утолщение лобных и теменных костей, глубокосидящие кости носа, выступающая нижняя челюсть и другие костные изменения, соответствующие таковым при врождённом гипотиреозе у детей.

Клиническая картина. Определяющими симптомами являются резкая задержка физического и психического развития и неврологический расстройства. Первые симптомы Кретинизм могут обнаруживаться в первые месяцы жизни и сочетаются с признаками гипотиреоза. Чаще Кретинизм становится очевидным лишь к 4—6 годам жизни.

Кениг (М. P. Konig, 1968) различал две клинические, формы Кретинизм: нервную и микседематозную. Нервная форма характеризуется нарушением слуха и речи вплоть до глухонемоты (смотри полный свод знаний Пендреда синдром), снижением интеллекта вплоть до идиотии (смотри полный свод знаний Олигофрения), нервно-мышечными расстройствами — спастико-гипокинетическими или гипотонически-гиперкинетическими проявлениями, нарушениями пирамидной системы (смотри полный свод знаний), атаксией (смотри полный свод знаний) и другие.

Признаки гипотиреоза при этой форме Кретинизм слабо выражены. При микседематозной форме признаки Кретинизм выявляются на фоне клинические, картины гипотиреоза.



Информация об Ordo Deus Перейти в оглавление сайта

Рис
Больная 16 лет (тяжёлая форма кретинизма).



Внешний вид кретинов характерен: малый рост вплоть до карликовости (смотри полный свод знаний), диспропорциональное телосложение с короткими конечностями; тупое выражение широкого круглого лица с плоским широким носом, рот часто приоткрыт, язык увеличен, шея короткая; у некоторых больных зоб; живот выпячен. Мускулатура развита слабо, движения неуклюжие и замедленные, переваливающаяся походка. Сухожильные рефлексы замедлены. Наблюдаются изменения кожи и внутренних органов, свойственные гипотиреозу у детей. Обычна задержка полового развития, недоразвитие половых органов. Все эти явления особенно выражены при тяжёлой форме Кретинизм (рисунок).

Характерны нарушения развития скелета, выявляемые при рентгенологическое исследовании. К ним относится дисгенезия эпифизов в виде так называемый исчерченных раздробленных эпифизов, а также значительное замедление созревания скелета, недостаточное развитие основания черепа, нередко расширение турецкого седла. Резкая задержка окостенения особенно выражена в детстве и в препубертатном периоде. Появляющиеся с опозданием точки окостенения медленно увеличиваются в размерах, метаэпифизарные зоны роста долго остаются открытыми и синостоз наступает поздно. Постепенно и медленно костная структура эпифизов восстанавливается, но форма их остаётся неправильной. С возрастом многоядерность эпифизов исчезает и они приобретают равномерную плотность. Наиболее резко деформация эпифизов выражена в проксимальных отделах бедренных и плечевых костей. Длинные трубчатые кости утолщены и укорочены. Корковый слой уплотнён, утолщён, просвет костномозговой полости сужен. Отмечаются и другие изменения, соответствующие врождённому гипотиреозу.

Психические расстройства могут быть различной степени — от лёгкой дебильности до тяжёлой идиотии с характерной торпидностью всех психических реакций. Если гипотиреоз начался в 3—4-летнем возрасте, тяжёлых психических нарушений не возникает; но даже в наиболее лёгких случаях интеллектуальные процессы протекают замедленно, способность к удержанию сведений и усвоению нового ослаблена.

При врождённом гипотиреозе уже в 2—3 месяцев обнаруживаются необычная вялость ребёнка, сонливость, отсутствие нормальных реакций на свет и звук; в дальнейшем отсутствуют присущая детям живость и подвижность моторики и аффекта, острота внимания; задерживается развитие речи, нарушено артикулированное словообразование (в тяжёлых случаях дети издают только нечленораздельные звуки).

Круг сведений у кретинов ограничен и в тяжёлых случаях сужен до неясных представлений о самых элементарных потребностях. Многим больным все же доступно усвоение простых навыков, однако в выполнении работы они медлительны, часто прерывают её и нуждаются в стимулировании. Торпидность психики отражается и в эмоциональной сфере; больные обычно апатичны и равнодушны, аффективные взрывы редки и быстро истощаемы; обычна сонливость, повышенная потребность в тепле. Кретины замкнуты, скрытны и недружелюбны, с трудом вступают в контакт, но если таковой налаживается, то они могут стать откровенными и с элементами детскости говорить о себе с мельчайшими подробностями. Отмечается склонность к параноидным и депрессивным реакциям; иногда проявляется большая раздражительность, но успокоение легко наступает в ответ на ласку. Каких-либо специфических для Кретинизм психозов не существует и развиваются они редко; отмечены шизофреноподобные состояния. В случаях аффекторных расстройств имеет место не истинный маниакально-депрессивный психоз, а колебания настроения, свойственные эндокринному психосиндрому.

Из лабораторный данных характерно повышение уровня тиреотропного гормона и снижение концентрации тиреоидных гормонов. Другие лабораторный показатели могут не представлять отклонений от нормы.

Диагноз в раннем детстве труден. На этом этапе возможно выявление признаков гипотиреоза. У детей старшего возраста и у взрослых диагноз основывается на клин., рентгенологическое и лабораторных признаках. Дифференциальный диагноз проводится с болезнью Дауна (смотри полный свод знаний Дауна болезнь), с гаргоилизмом (смотри полный свод знаний Гаргоилизм), а также с хондродистрофией и другими заболеваниями, проявляющимися карликовостью (смотри полный свод знаний).

Лечение. Основным методом является применение тиреоидных гормонов.

Прогноз зависит от возраста, в котором начато лечение. Мак-Грегор (A. G. MacGregor, 1964) отмечает, что дефекты развития мозга могут быть в значительной степени преодолены, если лечение начато в первые месяцы после рождения. Терапия тиреоидными гормонами, начатая в более старшем возрасте, может лишь устранить симптомы гипотиреоза, если они имеются, тогда как необратимые нарушения соматического и нервно-психического развития коррекции не поддаются. В отношении жизни прогноз благоприятен.

Профилактика. Предотвращению эндемического Кретинизм способствует комплекс мероприятий, проводимых для предупреждения эндемического зоба (смотри полный свод знаний Зоб эндемический). Предупреждению рождения детей, больных Кретинизм, у женщин, страдающих нетоксическим зобом или гипотиреозом, может способствовать интенсивное лечение тиреоидными гормонами во время беременности.

Климова М.К.; Орловская Д.Д.; Раскин А.М.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Крейтцфельдта — Якова болезнь

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Кривошея ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.