Кушинга синдром
Кушинга синдром (H. W. Cushing, американский нейрохирург, 1869— 1939; синдром; синонимы Иценко—Кушинга синдром; нерекомендуемый термин кушингоид) — клинический синдром, обусловленный гормонально-активной опухолью коркового вещества надпочечника или опухолью из эктопированного коркового вещества надпочечника. Кушинга синдром с. может быть также обусловлен (реже) гормонально-активными злокачественными новообразованиями других внутренних органов, способных секретировать в кровь АКТГ-подобное вещество (в особенности рак лёгкого); данный синдром может быть вызван длительным введением кортикостероидных препаратов или АКТГ с лечебный целью при неэндокринных заболеваниях.
Патогенез. В основе развития синдрома лежит избыточная продукция опухолью кортикостероидных гормонов (смотри полный свод знаний Кортикостероиды) или АКТГ, что ведёт к так называемый гиперкортицизму. Избыток кортикостероидов приводит к усилению катаболизма белков, особенно мышечной и костной ткани, нарушению структуры белковой матрицы кости и развитию остеопороза; усиление процессов глюконеогенеза в печени — к нарушению углеводного обмена (смотри полный свод знаний).
Патогенез Кушинга синдром во многом сходен с патогенезом болезни Иценко — Кушинга (смотри полный свод знаний Иценко — Кушинга болезнь).
Патологическая анатомия. Основное место в патологоанатомической картине Кушинга синдром с. занимает опухоль коркового вещества надпочечников, продуцирующая кортикостероидные гормоны (смотри полный свод знаний Кортикостерома, Кортикоэстрома), а также рак лёгкого (смотри полный свод знаний Легкие, опухоли), эктопия коркового вещества надпочечников. Если Кушинга синдром с. развивается в связи с синдромом эктопического АКТГ (смотри полный свод знаний Адренокортикотропный гормон), обнаруживается гиперплазия коркового вещества надпочечников (смотри полный свод знаний); при медикаментозном происхождении Кушинга синдром с.— изменения внутренних органов, соответствующие основному заболеванию, по поводу которого проводится кортикостероидная терапия.
Клиническая картина сходна с проявлениями болезни Иценко—Кушинга. Обычно изменяется внешность, повышается артериальное давление, нарушается менструальный цикл, снижается либидо и потенция у мужчин. Характерен внешний вид больных — так называемый лунообразное лицо багрово-красного цвета, у некоторых больных с землистым оттенком. Наблюдается отложение жира в подкожной клетчатке в области шеи, плечевого пояса наряду с атрофией мускулатуры конечностей и мышц передней брюшной стенки. Кожа сухая с наклонностью к гиперкератозу; при незначительных ушибах возникают петехии, кровоподтёки. На коже живота, груди, бёдер, в подмышечных ямках образуются стрии. Для больных с АКТГ-продуцирующими опухолями характерна гиперпигментация кожи локтей, кожных складок и мест трения кожи. Артериальная гипертензия (смотри полный свод знаний Гипертензия артериальная) резко выражена и обычно плохо поддаётся терапии гипотензивными средствами. Остеопороз наиболее часто развивается в позвоночнике (грудном и поясничном отделах), черепе, рёбрах, грудине и часто определяет тяжесть состояния больных. Нарушения водно-электролитного баланса приводят к развитию мышечной слабости, парестезиям, судорогам в икроножных мышцах, изменениям на ЭКГ. При неврологический обследовании выявляют проксимальные парезы конечностей, расстройства кожной чувствительности в форме сегментарной гипералгезии. Могут иметь место разнообразные психические нарушения. В крови отмечается гипокалиемия, гипернатриемия, эритроцитоз, лейкоцитоз, эозинопения, лимфоцитопения, нарушения свёртывающей системы крови.
Нарушения углеводного обмена проявляются гипергликемией, глюкозурией.
Степень выраженности симптомов зависит от гормональной активности опухоли. Со временем могут развиться сердечно-сосудистая недостаточность, нарушения мозгового кровообращения, сахарный диабет, возможны переломы позвоночника, рёбер, метастазирование злокачественной опухоли и другие.
Диагноз ставится на основании клин., рентгенологическое и лабораторный данных. Основным методом топической диагностики является газовая ретроперитонеография (смотри полный свод знаний Пневморетроперитонеум) в сочетании с томографией (смотри полный свод знаний); инфузионная урография, ангиография, радиоизотопное исследование надпочечников помогают осуществить топическую диагностику.
|