В патогенезе приступов неаллергического Квинке отёк иммунологический механизмы повреждения тканей не принимают участия. В сыворотке крови этих больных обнаружено снижение уровня ингибитора С1-эстеразы и калликреина, который представляет собой белок — α2-нейрамино гликопротеид. Поэтому такие факторы, как травма (бытовая или хирургическая) могут легко активировать систему комплемента или калликреин-кининовую. При активации системы комплемента в результате цепи последовательных реакций образуется С1-эстераза. Активированная С1-эстераза в отсутствие своего ингибитора расщепляет компоненты комплемента G2 и С4 с образованием кининоподобного пептида, который является медиатором, ответственным за возникновение Квинке отёк. В сыворотке крови больных обнаружено снижение уровня факторов С2 и С4 и дефицит ингибитора G1-эстеразы. Снижение уровня факторов С2 и С4 используют для диагностики неаллергического Квинке отёк. У таких больных получена резкоположительная реакция на внутрикожное введение калликреина. В патогенезе неаллергического Квинке отёк не исключена роль дефицита и других ингибиторов протеаз (α1-антитрипсина, α2-макроглобулина и другие).
Патоморфология. Макроскопически при исследовании ткани гортани больных, погибших от асфиксии во время острого отёка гортани, отмечается резкий отёк слизистой оболочки, распространяющийся на мышцы гортани. Для микроскопической картины аллергического Квинке отёк характерны изменения, встречающиеся при аллергических реакциях немедленного типа. Отмечается расширение кровеносных и лимфатических капилляров, артериол и венул, явления периваскулярного отёка с разрыхлением соединительной ткани и сдавлением сосудов и клеток, находящихся в зоне отёка. При разрыве лимфатических капилляров к отёчной жидкости примешивается лимфа. Отёчная жидкость бедна клеточными элементами: встречаются в небольшом количестве эозинофилы, возможна примесь базофилов. При локализации Квинке отёк в области гортани в отёчной слизистой оболочке полости рта, глотки и гортани отмечаются множественные геморрагии. Нередко Квинке отёк в области гортани сочетается с отёком слизистой оболочки носа и всего трахеобронхиального дерева. Неаллергический Квинке отёк отличается от аллергического по клеточному составу отёчной жидкости, где в основном обнаруживают нейтрофилы. Клиническая картина. Квинке отёк встречается в следующих клинический, проявлениях: 1) поражение подкожной клетчатки и слизистых оболочек, 2) отёк гортани, 3) абдоминальный синдром, 4) неврологический нарушения. Течение Квинке отёк хроническое, с рецидивами, остро возникающими через неопределённое время. Поражение подкожной жировой клетчатки проявляется внезапным отёком, который длится от нескольких часов до нескольких дней. В области отёка больной ощущает небольшое давление. Кожного зуда не бывает, так как процесс локализуется преимущественно в подкожном слое и не распространяется на чувствительные окончания кожных нервов. Цвет кожи в очагах поражения бледно-розовый, иногда бледноватый. Излюбленная локализация — губы, лоб, щеки, веки (рисунок), дорсальные части стоп, препуциальный мешок, мошонка. Часто Квинке отёк достигает значительного размера, деформируя участок поражения. Внезапно возникнув, отёк быстро и бесследно рассасывается, но может и рецидивировать. Квинке отёк возникает на слизистых оболочках полости рта, чаще на языке, причём язык настолько отекает, что не помещается во рту, при этом глотание и речь резко затруднены. Одновременно отекают мягкое небо, глотка, язычок, миндалины. Наблюдаются случаи изолированного Квинке отёк в области миндалин. Иногда создаётся впечатление катаральной ангины. Отёк гортани встречается в 20— 25% всех острых случаев Квинке отёк и представляет большую опасность для жизни больного; он может возникнуть одновременно с другими симптомами Квинке отёк Заболевание развивается молниеносно. Больной внезапно ощущает затруднение дыхания, в связи с чем становится беспокойным; появляется афония, лицо становится синюшным. Иногда наблюдается кровохарканье вследствие множественных геморрагий в слизистую оболочку полости рта, глотки и гортани. Приступ длится от нескольких минут до получаса. В дальнейшем удушье прекращается, но в течение некоторого времени сохраняется ощущение помехи при дыхании и лёгкая охриплость голоса. При осмотре во время приступа отмечается резкая отёчность язычка, мягкого неба, миндалин и языка. При ларингоскопии (смотри полный свод знаний) виден отёк слизистой оболочки гортани, которая принимает сероватый оттенок. При отёке надгортанника и надгортанных складок гортань рассмотреть не удаётся. По окончании приступа поражённые ткани принимают прежний вид. В тяжёлых случаях отёк быстро прогрессирует, удушье нарастает и больной может погибнуть от асфиксии, если не произведена срочная трахеостомия (смотри полный свод знаний). Отёк гортани иногда сочетается с отёком трахеобронхиального дерева, напоминая астматический приступ, и с отёком слизистой оболочки носа (в виде приступа острого аллергического ринита) . При абдоминальном синдроме отёк захватывает пищевод, желудок и кишечник. Отёк подкожной клетчатки может при этом отсутствовать, что затрудняет диагностику. Приступ начинается внезапно с резчайших болей в животе и неукротимой рвоты сначала пищей, а затем светлой жидкостью с примесью желчи. В кишечнике выше места локализации отёка отмечаются усиленная перистальтика и метеоризм. Иногда вследствие значительного отёка просвет кишки полностью закрывается, а питание её стенок резко нарушается. Больной теряет большое количество жидкости. Приступ заканчивается профузным поносом, иногда с примесью крови вследствие геморрагий в кишечную стенку. В тяжёлых случаях при длительном отёке стенки кишки с затруднением кровообращения и нормального прохождения пищи и при отсутствии эффекта от консервативной терапии прибегают к операции. Неврологический нарушения, связанные с отёком мозговых оболочек, вещества мозга, внутреннего уха, встречаются значительно реже, чем поражения подкожной клетчатки и слизистых оболочек. Квинке отёк в области лица иногда сопровождается эпилептиформными припадками, вызванными отёком соответствующего участка мозга (смотри полный свод знаний Эпилептиформный синдром), а также зрительными расстройствами вследствие компрессии зрительного нерва отёкшим мозговым веществом, транзиторной афазией (смотри полный свод знаний), гемиплегией (смотри полный свод знаний), головокружением типа синдрома Меньера в результате отёка лабиринтных структур (смотри полный свод знаний Меньера болезнь). К числу редких проявлений Квинке отёк относят случаи изолированного рецидивирующего отёка матки, достигающей размеров шестимесячной беременности, слизистой оболочки мочевого пузыря и всего урогенитального тракта. Описаны случаи Квинке отёк с локализацией в сердце, что клинически выражается приступами пароксизмальной тахикардии. Иногда Квинке отёк поражает суставы с увеличением их размеров и болезненностью при движении (рецидивирующий гидрартроз). Как аллергический, так и неаллергический Квинке отёк имеет некоторые клинический, особенности. Аллергический Квинке отёк поражает слизистые оболочки полости рта, иногда желудочно-кишечные тракта и реже гортань; отёк лица, гениталий, рук и стоп в некоторых случаях может сопровождаться обычными уртикарными элементами на коже туловища, свойственными крапивнице. Неаллергический Квинке отёк относительно редкое заболевание с тяжёлым течением и высокой летальностью. Отёк локализуется в области подкожной жировой клетчатки и слизистых оболочек и редко сопровождается уртикарной сыпью. Нередко встречаются такие формы Квинке отёк, как отёк гортани и абдоминальный синдром. Наследственный Квинке отёк начинается в раннем возрасте; описаны семьи, члены которых из поколения в поколение страдали Квинке отёк Диагноз в типичных случаях при локализации отёка в подкожной жировой клетчатке не представляет затруднений. Трудности возникают при изолированном отёке кишечника и мозговых оболочек. Абдоминальный синдром при Квинке отёк следует дифференцировать с непроходимостью кишечника (смотри полный свод знаний) вследствие опухоли, гельминтоза, а также с панкреатитом, аппендицитом (смотри полный свод знаний). Помогают в диагностике данные аллергологический анамнеза (аллергическая наследственность, аллергические реакции и так далее), динамического наблюдения за больным, наличие эффекта от применения антигистаминных препаратов, адреналина. Результаты анализа крови не характерны. Специфическая диагностика аллергического Квинке отёк проводится на основании сопоставления данных аллергологический анамнеза, кожных проб (смотри полный свод знаний) и некоторых иммунологический реакций. Аллергологический анамнез играет ведущую роль, так как результаты кожных проб с различными пищевыми аллергенами или лекарственными препаратами недостоверны, а постановка их (особенно с медикаментами) должна проводиться с большой осторожностью врачом-аллергологом. Если врач после однократного расспроса не смог выявить причину заболевания, то больному рекомендуется вести «пищевой дневник», в котором он ежедневно, подробно записывает все продукты, съеденные за день, и своё самочувствие. Ознакомившись с дневником, врач может выявить один или несколько продуктов, являющихся причиной болезни. Применяются также диагностические элиминационные диеты. Для выявления специфического аллергена применяют иммунологический реакции in vitro: лейкоцитарные тесты (смотри полный свод знаний), базофильный тест (смотри полный свод знаний). При Квинке отёк, особенно с локализацией в области гортани, применение провокационных проб (смотри полный свод знаний) — лейкопенического и тромбоцитопенического тестов — категорически противопоказано, так как представляет опасность для жизни. Для диагностики наследственного Квинке отёк в сыворотке крови определяют концентрацию компонентов комплемента G2 и G4. Лечение. При развитии отёка в области гортани необходимо проведение срочных мероприятий в следующей последовательности: 1) при первых же симптомах отёка больной подлежит срочной госпитализации в ЛOP-отделение; 2) перед госпитализацией делают инъекции подкожно 0,5 миллилитров 0,1% раствора адреналина и внутривенно 2—3 миллилитров 2,5% раствора пипольфена (димедрола или супрастина) и 1—2 миллилитров 3% раствора преднизолона; 3) в отделении больному повторяют инъекции антигистаминных препаратов и преднизолона. При нарастании удушья больному показана срочная трахеотомия. После выхода из состояния асфиксии больной в течение 2 не д. должен получать антигистаминные препараты и глюкокортикоиды. Больной с подозрением на абдоминальный синдром подлежит срочной госпитализации в хирургическое отделение. Положительный эффект подкожных и внутривенных инъекций антигистаминных препаратов позволяет поставить правильный диагноз и избежать операции. Если выявлен аллерген, вызывающий Квинке отёк, необходимо прекращение контакта с ним. В некоторых случаях (кроме отёка гортани) проводят специфическую гипосенсибилизацию пищевыми аллергенами (например, при аллергии к молоку), Её начинают с введения продукта в очень малых дозах. При гипосенсибилизации коровьим молоком сначала к стакану воды добавляют одну каплю молока. Затем каплю этого раствора ещё раз разводят в столовой ложке воды и с этой дозы начинают лечение, ежедневно прибавляя по одной капле раствора. Следует провести санацию очагов хронический инфекции, которая нередко является источником сенсибилизации, а также лечение хронический заболеваний желудочно-кишечные тракта, печени, желчных путей и поджелудочной желёз ы, при наличии гельминтов — дегельминтизацию. Необходимо проводить лечение по поводу таких сопутствующих болезней, как вегетососудистый невроз и гипертиреоз, так как аллергические заболевания у таких больных протекают тяжелее и труднее поддаются лечению. Даёт эффект применение гистаглобулина (смотри полный свод знаний) и антигистаминных препаратов. При наследственном Квинке отёк вводят свежую плазму, содержащую ингибитор С1-эстеразы. Прогноз при аллергическом Квинке отёк благоприятен, при наследственном Квинке отёк возможен смертельный исход. Профилактика в известной степени предупреждает возникновение Квинке отёк. В семьях в которых отец или мать (или и мать и отец) страдают каким-либо аллергическим заболеванием, необходимо исключать из пищевого рациона детей «сенсибилизирующие» продукты; антибиотики, сыворотки и вакцины и другие медикаменты, вызывающие аллергические осложнения, назначать только по жизненным показаниям. Женщинам, страдающим аллергическими болезнями, во время беременности и в период кормления ребёнка не следует употреблять в пищу продукты, вызывающие сенсибилизацию (яйца, шоколад и другие) Больные Квинке отёк должны иметь «аллергический» паспорт, где отмечаются медикаменты и пищевые продукты, к которым сенсибилизирован больной и предъявлять его всякий раз при посещении врачей и при госпитализации. Благодаря такому документу можно предотвратить многие опасные осложнения. Для профилактики приступов наследственного Квинке отёк применяются ξ-аминокапроновая кислота (7—10 грамм в день per os в течение месяца) и метилтестостерон (10 миллиграмм ежедневно под язык в течение 7—10 дней).
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».
|