Лефевра — Папийона синдром
Лефевра — Папийона синдром (P. Lefevre, французский дерматолог, родился в 1891 год; М. М. Papillon, современный французский дерматолог) — симптомокомплекс, характеризующийся образованием патологических зубодесневых карманов, расшатыванием и потерей зубов, выраженным ороговением ладоней и подошв. Описан впервые в 1924 год Папийоном и Лефевром.
Считают, что симптомокомплекс является следствием глубоких нейроэндокринных нарушений. Отмечено проявление этого заболевания у нескольких членов одной семьи, однако доказать наследственную природу его не удалось.
Заболевание представляет собой сочетание симптомов, характерных для тяжелой формы пародонтоза и кератодермии (смотри полный свод знаний Кератозы). Развитие заболевания возможно в детском возрасте (3—6 лет), в возрасте 14—15 лет и позже. У детей заболевание начинается с расшатывания и выпадения (через 2—3 года) молочных зубов, а затем и постоянных зубов — вскоре после их прорезывания вследствие деструкции костной ткани в области альвеол челюстей, а также гингивита — образования патологический зубодесневых карманов с гнойным отделяемым, значительным отёком и кровоточивостью дёсен. Зубы подвижны, смещены. В отдельных случаях у взрослых на слизистой оболочке полости рта могут наблюдаться участки ороговения (лейкоплакия).
Рентгенологически определяется атрофия участков альвеолярного отростка верхней челюсти и альвеолярного края нижней челюсти. Поражение носит прогрессирующий характер и обычно приводит через несколько лет к полной потере зубов.
Одновременно с изменениями в полости рта развивается кератодермия ладоней и подошв: кожа становится толстой, сухой с выраженным шелушением и образованием трещин. Кожа разгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов подвергается заметному ороговению (смотри полный свод знаний Кератозы). Отмечается изменение ногтей — они становятся неровными, тусклыми. Возможно увеличение лимфатических, узлов, нарушение функции щитовидной железы.
Диагноз ставят на основании типичной клинические, картины. Дифференциальный диагноз проводят с эозинофильной гранулемой (смотри полный свод знаний), пародонтозом (смотри полный свод знаний).
Лечение симптоматическое. Производят удаление зубных отложений, выскабливание патологический зубодесневых карманов, при необходимости иссечение патологически изменённых тканей десны и удаление зубов с подвижностью III степени. Одновременно назначают курс лечения витаминами: аевитом, А, В1, В6, В12, С, ретиноновой кислотой; наружное лечение участков кератоза; по показаниям — препараты щитовидной железы. Проводят протезирование зубов (съёмные протезы), обязателен тщательный уход за полостью рта.
Прогноз для жизни благоприятный.
|