Лейкоэнцефалит

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Лейкоэнцефалит Лейкоэнцефалит (leukoencephalitis; греческий leukos белый + enkephalos головной мозг + itis) — воспалительно-дистрофическое поражение белого вещества головного мозга. Лейкоэнцефалит относятся к демиелинизирующим заболеваниям (смотри полный свод знаний). Впервые заболевание из группы Лейкоэнцефалит описал Дансон (J. Danson) в 1933 год под названием «подострая форма летаргического энцефалита». В 1939 год Петте и Деринг (Н. Pette, G. Doring) сообщили об энцефалите с хронический прогрессирующим течением, несколько отличающимся по клинические, и патоморфологический проявлениям, назвав его узелковым панэнцефалитом. В 1945 год это же заболевание описано Ван-Богартом (L. Van Bogaert) как «подострый склерозирующий лейкоэнцефалит». В дальнейшем Ван-Богарт тщательно изучил клинику и морфологию этой хронический прогрессирующей формы энцефалита. С группой Лейкоэнцефалит также сходны описанный в 1912 год Шильдером (P. F. Schilder) диффузный периаксиальный энцефалит и геморрагический Лейкоэнцефалит, о котором сообщил Херст (Е. W. Hurst)B 1941 год Этиология и патогенез. Предполагается, что Лейкоэнцефалит являются заболеваниями инфекционно-аллергической природы. Дискутируется роль миксовирусов, вирусов кори, бешенства и Herpes zoster как пусковых факторов гиперергического аутоиммунного процесса. Классификация. Выделяют следующие клинико-морфологический формы Лейкоэнцефалит: подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, периаксиальный лейкоэнцефалит Шильдера, острый геморрагический Лейкоэнцефалит. При Лейкоэнцефалит демиелинизирующий процесс обычно сочетается с поражением нейронов в той или иной степени, поэтому для некоторых его форм употребляется также термин «панэнцефалит». Патологическая анатомия. Макроскопическое исследование мозга при Лейкоэнцефалит выявляет расширение борозд и атрофию извилин. На срезе полушарий определяются различного размера участки деструкции и демиелинизации во всех отделах мозга, преимущественно в белом веществе, но захватывающие различные участки серого вещества коры (рисунок 1). В наиболее поражённых отделах мозг имеет губчатую консистенцию, желудочки мозга умеренно расширены. Гистологический картина характеризуется диффузной подострой воспалительной реакцией с периваскулярной инфильтрацией лимфоцитами и плазмоцитами и очаговой демиелинизацией (рисунок 2). Воспалительные изменения преимущественно локализованы в белом веществе мозга, иногда в коре, подкорковых ганглиях, мозговых оболочках. Разрушается нормально сформированный миелин (миелинокластический тип поражения). Степень демиелинизации и деструкции нервной ткани варьирует в различных очагах. Отдельные мелкие очаги могут сливаться. У краёв очага демиелинизации олигодендроциты увеличены, содержат амфофильные включения, в более поражённых участках они полностью исчезают. Кроме того, встречается много больших причудливой формы астроцитов с гиперхроматическими многодольчатыми или несколькими ядрами. Аксоны остаются относительно сохранными на ранних стадиях процесса, позднее в них могут быть дистрофические изменения. Нейроны коры полушарий большого мозга могут содержать включения двух типов: сферические частицы диаметром 30—40 микрометров и продолговатые, или тубулярные, структуры несколько меньшего диаметра. Включения чаще встречаются при небольшой длительности заболевания. Гистохимический исследования обнаруживают во включениях большое количество белка. В большинстве случаев находят пролиферативную реакцию глии. Глиоз может быть мелкоузелковый или в виде крупных очагов (псевдоопухоль). Диффузное разрастание волокнистой глии приводит иногда к уплотнению мозгового вещества, так что мозг на разрезе имеет хрящевидную консистенцию. Стенки артерий и вен утолщены, с избытком ретикулярных волокон в адвентиции. Клиническая картина. Нервно-психические нарушения являются наиболее ранним проявлением заболевания. Вначале отмечаются жалобы на повышенную утомляемость, вялость, раздражительность, неустойчивость настроения. Постепенно круг нервно-психических расстройств расширяется. Появляется злобность, аффективность, жадность, эгоистичность, жестокость, недисциплинированность, инертность мышления. Больные часто совершают немотивированные поступки, теряют навыки опрятности.

Рис. 1. Фронтальный срез головного мозга больного, умершего от геморрагического лейкоэнцефалита: белое вещество справа более отёчное, усеяно мелкими петехиальными кровоизлияниями (указаны стрелками), прилежащие участки коры нечётко очерчены.

Рис. 2. Микропрепарат ткани белого вещества мозга больного, умершего от геморрагического лейкоэнцефалита: стенка кровеносного сосуда (1) инфильтрирована и окружающая нервная ткань пропитана полиморфно-ядерными лейкоцитами (2).

На фоне психических нарушений постепенно в течение нескольких недель или месяцев прогрессирует очаговая неврологический симптоматика: апрактические расстройства, приводящие к потере навыков самообслуживания (смотри полный свод знаний Апраксин); гностические нарушения (смотри полный свод знаний Агнозия); возникают расстройства чтения, письма, счета. У некоторых больных наблюдаются зрительные, слуховые галлюцинации. Двигательные нарушения вначале представлены преимущественно экстрапирамидными расстройствами: выявляется ригидность, феномен «зубчатого колеса» (смотри полный свод знаний Дрожательный паралич). Наблюдаются полиморфные гиперкинезы мышц лица, конечностей, туловища — тремор (смотри полный свод знаний Дрожание), торсионный спазм (смотри полный свод знаний Торсионная дистония), Гемибаллизм (смотри полный свод знаний Гиперкинезы), миоклонии (смотри полный свод знаний). Пирамидные нарушения в типичных случаях развиваются на более поздних стадиях в виде моно-, геми или тетрапарезов и параличей (смотри полный свод знаний Параличи, парезы). К часто встречающимся симптомам очагового поражения относятся статическая и локомоторная атаксия (смотри полный свод знаний) мозжечкового или лобного типа. Двустороннее поражение корково-ядерных путей приводит к нарушениям фонации, глотания. Бульбарный паралич развивается довольно редко.

Постоянным признаком заболевания являются судороги (смотри полный свод знаний). Они могут появляться на разных стадиях болезни. Наиболее характерны малые и абортивные судорожные припадки, реже генерализованные большие припадки. В поздней стадии заболевания развиваются трофические и вегетативные расстройства: кахексия, пролежни, нарушения терморегуляции, профузный пот и так далее. В терминальной стадии больные обездвижены, иногда наблюдается децеребрационная ригидность (смотри полный свод знаний).

Течение Лейкоэнцефалит может быть неуклонно прогрессирующим или ремиттирующим. В последнем случае клинические, картина может напоминать рассеянный склероз (смотри полный свод знаний).

При электроэнцефалографии регистрируют периодическую пароксизмальную активность с интервалом 5—15 секунд одновременно в большинстве отведений в виде медленных (1—2 в 1 секунд) высоковольтажных волн.

В крови определяется лейкоцитоз, повышение фракции гамма-глобулина, обычно повышен титр антител к коревому вирусу или к миксовирусам (вирус jc, sv-40).

В цереброспинальной жидкости в большинстве случаев не наблюдается цитоза и увеличения содержания белка. Однако при электрофоретическом исследовании белков обнаруживают, что гамма-глобулин составляет до 40 и более процентов от общего количества белка, а фракция альбумина снижена. Коллоидные реакции дают максимальную флоккуляцию в первых пробирках (паралитический тип реакции Ланге).

Лечение должно быть комплексным. Показана гормональная и симптоматическая терапия. Положительный эффект получают при назначении кортикостероидов. Лечение глюкокортикоидами (преднизолоном) следует начинать в ранней стадии патологический процесса с учётом ритма гормональной деятельности надпочечников. Гормональная терапия дополняется противоаллергическими (димедрол, пипольфен, супрастин, диазолин) и противосудорожными препаратами. Показаны препараты, снижающие мышечный тонус (мидокалм, амедин, мидантан, циклодол и другие), витамины группы В и другие симптоматические средства. Применение активной терапии может задерживать течение болезни и способствовать ремиссиям на несколько лет.

Прогноз. При неуклонно прогрессирующем течении больные погибают через 2—12 месяцев после появления первых симптомов. При ремиттирующем течении заболевание длится до 3 лет и более, а ремиссии могут продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет, в течение которых симптомы заболевания почти или полностью отсутствуют.

Особенности отдельных форм лейкоэнцефалита. Подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Бограммарта. При патоморфологические исследовании мозга больных с этой формой Лейкоэнцефалит, как правило, обнаруживаются внутриклеточные включения. Степень поражения уменьшается в направлении от коры к филогенетически более древним образованиям, но чаще, чем при других формах, поражается ствол и спинной мозг.

Клинические, особенностью этой формы Лейкоэнцефалит является раннее проявление и преобладание экстрапирамидных нарушений (гиперкинетическая форма), к которым лишь на поздних этапах присоединяются пирамидные симптомы. Эпилептические припадки не характерны.

Периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера. Патоморфологические особенностью по сравнению с другими Лейкоэнцефалит и рассеянным склерозом является относительно ранняя дистрофия аксонов. Эта форма отличается от предыдущей преобладанием пирамидных симптомов и частыми эпилептическими припадками. Обычно наблюдаются большие припадки. Характерно развитие ретробульбарного неврита зрительных нервов или центральной формы слепоты, связанной с демиелинизацией затылочных долей (смотри полный свод знаний Шильдера болезнь).

Острый геморрагический лейкоэнцефалит. По клинические, и патоморфологический признакам эта форма Лейкоэнцефалит сходна с вирусными и поствакцинальными энцефалитами. При патологоанатомическом исследовании выявляют отёк мозга, на срезах в веществе мозга — большие очаги мягкой розовато-серой или желтоватой окраски с множественными точечными кровоизлияниями. Гисто л. картина характеризуется фибринозным некрозом стенок мелких сосудов, в основном венул, окружённых экссудатом фибрина, воспалительными клетками и кольцевидными геморрагическими зонами. В этих же периваскулярных зонах — демиелинизация с умеренной или выраженной деструкцией аксонов. На самых ранних стадиях периваскулярные инфильтраты представлены главным образом нейтрофилами, однако в более старых очагах находят много лимфоцитов и плазмоцитов.

Клиника острого геморрагического Лейкоэнцефалит характеризуется чрезвычайно острым началом, молниеносным нарастанием тяжести симптомов поражения мозга. Заболевают лица обоего пола в возрасте от 20 до 40 лет. Длительность течения от 2 дней до 2 недель Развернутой клинические, картине предшествуют катаральные явления в зеве, лихорадка с лейкоцитозом в периферической крови. Через 2—4 дня появляется головная боль, ригидность мышц шеи, нарушается сознание, иногда развивается кома. Характерны фокальные или генерализованные судороги, двигательные нарушения в виде геми или тетраплегии, псевдобульбарный паралич. На глазном дне — отёк диска (соска) зрительного нерва. Редко наблюдаются подострые и хронический формы. С помощью ЭЭГ и артериографии могут быть обнаружены фокальные изменения. В цереброспинальной жидкости — выраженный плеоцитоз за счёт полиморфно-ядерных лейкоцитов, встречаются также лимфоциты; содержание белка повышено до 1 грамм/литр и более; часто выявляется ксантохромия цереброспинальной жидкости, микроскопически можно обнаружить единичные эритроциты.

Исход обычно летальный.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».