Леонтиасис осеа
Леонтиасис осеа – leontiasis ossea – (греческий leon, leontos лев, латинское osseus костный; синонимы: hyperostosis cranii, craniosclerosis, костная львиность) — медленно прогрессирующее увеличение размеров некоторых черепных костей. Термин предложен Р. Вирховом. Леонтиасис осеа — проявление различных заболеваний, ведущих к типичным деформациям лица (рисунок 1) и черепа. Мнение о существовании первичной, идиопатической, формы Леонтиасис осеа как самостоятельной нозологический формы не подкрепляется фактическими данными. Деформация костей типа Леонтиасис осеа может возникать при аномалиях развития, инфекционные поражениях слёзных и носовых ходов, болезни Педжета (смотри полный свод знаний Педжета болезнь) 7 паратиреоидной остеодистрофии (смотри полный свод знаний), монопполиоссальной формах фиброзной остеодисплазии (смотри полный свод знаний), нейрофиброматозе (смотри полный свод знаний), различных опухолях костей. Леонтиасис осеа у молодых людей чаще возникает при фиброзной дисплазии (рисунок 2), в более зрелом возрасте — чаще всего при болезни Педжета.
Патологоанатомические изменения при Леонтиасис осеа соответствуют тому патологический процессу, который лежит в основе каждого данного случая. При этом термины «hyperostosis cranii» и «craniosclerosis» применимы лишь к части случаев.
Изменённые кости более или менее равномерно увеличены, выдаются в виде массивных бугров, что при локализации изменений в челюстных костях и скуловых дугах может придавать лицу некоторое сходство с «мордой льва». Поражённые кости безболезненны, поэтому больные, как правило, обращаются за помощью в позднем периоде болезни при функциональный нарушениях, а также для устранения косметических дефектов. Иногда Леонтиасис осеа сопровождается симптомами, зависящими от локализации и степени поражения костей: головными болями, невралгиями, расстройствами зрения, обоняния, слуха и сужением носовых ходов.
Сходные с Леонтиасис осеа деформации костей черепа наблюдаются при третичном сифилисе, акромегалии (при последней разрастание более равномерное, без образования бугристостей и остеосклероза), при так называемый фамильном гиперостозе челюстей — редко встречающемся заболевании, по-видимому, наследственного происхождения. Понятие Леонтиасис осеа нельзя смешивать с термином «facies leonina» («морда льва»), который применяют при заболеваниях, имеющих в основе своей специфическое изменение кожи, например, при лепре.
Установить характер ограниченного склеротического утолщения костей лица или черепа при осмотре и ощупывании в большинстве случаев трудно. Решающими методами исследования при Леонтиасис осеа являются рентгенологические — краниография (смотри полный свод знаний) и прицельные снимки лицевого скелета. Рентгенологические картина независимо от стадии процесса весьма типична: интенсивность тени костной ткани резко увеличена, кость бесструктурна, диплоический слой полностью отсутствует. На основании этих признаков довольно легко исключить сифилитическое поражение костей, саркому или остеому. При локализации процесса в мозговом черепе турецкое седло по форме, размерам и структуре костной ткани в пределах нормы.
|