Лепречаунизм |
||
 |
 |
 |
 |
 |
|
Оглавление
|
ЛепречаунизмЛепречаунизм (leprechaunismus; английский leprechaun фавн; синонимы: синдром Донохью, дисэндокринизм) — наследственное заболевание — нарушение развития и дисфункция эндокринной системы, а также множественные аномалии развития и изменение обмена веществ. Заболевание впервые описано в 1948 год американский учёным Донохью (W. L. Donohue). Лепречаунизм наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сцепленному с полом [смотри полный свод знаний Наследование]); возможны семейные случаи заболевания. Болеют девочки. Морфологически обнаруживаются кисты в яичниках, гиперплазия панкреатических островков, гипертрофия и кальциноз почек, накопление гликогена и железа в печени, гиперплазия ткани молочной железы. Клинические, картина характеризуется множеством симптомов, проявляющихся с рождения: маленькие размеры лица, гипертелоризм (смотри полный свод знаний Дизостоз), широко поставленные глаза темной окраски, плоская широкая спинка носа, большие, низко расположенные, оттопыренные уши — уши летучей мыши (рисунок). Отмечается недостаточная прибавка в весе, истощение, кожа вялая с глубокими складками, кисти и стопы могут быть больших размеров. Наблюдается гирсутизм (смотри полный свод знаний) в виде нежного волосяного покрова на лице и теле, гинекомастия (смотри полный свод знаний), гипертрофия клитора и малых половых губ, задержка физического и психического развития.
Отмечается гиперкальциемия (смотри полный свод знаний), повышенная чувствительность к инсулину, несколько повышенное выделение 17-кетостероидов (смотри полный свод знаний) с мочой. Диагноз основывается на данных анамнеза и клинические, картины болезни. Лаб. исследования имеют вспомогательное значение. Дифференциальный диагноз проводится с различными эмбриопатиями (смотри полный свод знаний) и фетопатиями (смотри полный свод знаний), врождённой гипотрофией (смотри полный свод знаний), синдромом мальабсорбции (смотри полный свод знаний Мальабсорбции синдром). Эффективное лечение отсутствует. Прогноз неблагоприятный, большинство детей умирает в раннем возрасте.
|
||||||||||||||
|
⇐ Перейти на главную страницу сайта |
⇑ Вернуться в начало страницы ⇑ |
Библиотека Ordo Deus ⇒ |
⇐ Лепра |
⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓ |
Лептоспироз ⇒ |
|
Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г. |
|
Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения. |
|
Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе. |
|
Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail: |
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».
|
© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна. |