Лимфосаркоматоз кожи
Лимфсаркоматоз кожи (lymphosarcomatosis cutis; лимфосаркома + -osis) — злокачественное опухолевое заболевание кожи, характеризующееся разрастанием и превращением элементов лимфоидно-ретикулярной системы в недифференцированные лимфоидные клетки.
Различают первичный Лимфсаркоматоз кожи и вторичный — как проявление метастазирования лимфосаркомы (смотри полный свод знаний) из внутренних органов и лимфатических, узлов.
Патогистология. При первичном Лимфсаркоматоз кожи выявляется гистологический картина круглоклеточной саркомы (смотри полный свод знаний), при вторичном Лимфсаркоматоз кожи она идентична опухолевому поражению основного патологический очага.
Клиническая картина. Болеют в основном лица зрелого и пожилого возраста (от 40 до 70 лет). Первичный изолированный Лимфсаркоматоз кожи наблюдается очень редко; чаще поражение кожи бывает множественным, проявляясь в форме малоболезненных, плотноватых узелков и узлов величиной от 0,5 до 3,0 сантиметров в диаметре, розоватого, синюшно-розового или бурого цвета. Поверхность узелков обычно гладкая, полушаровидная или плоская, иногда изъязвлённая Локализация опухоли кожи — любой участок тела. Множественные элементы поражения нередко имеют тенденцию к группировке, иногда они сливаются между собой, образуя крупные конгломераты с бугристой поверхностью. Клинические, картина вторичного Лимфсаркоматоз кожи сходна с первичным.
Диагноз основывается на характерной клинические, картине, подтвержденной гистологический исследованием. Дифференциальный диагноз основывается только на данных морфологии и проводится с ретикулосаркоматозом кожи (смотри полный свод знаний Ретикулезы кожи), грибовидным микозом (смотри полный свод знаний Микоз грибовидный).
Лечение. При изолированном первичном Лимфсаркоматоз кожи показано оперативное вмешательство — иссечение опухоли, а также лучевая терапия в суммарной дозе рентгеновских лучей 2000—3000 рад. При распространённых процессах в случаях первичного или вторичного Лимфсаркоматоз кожи применяют комбинированное лечение, включающее цитостатические и кортикостероидные препараты и лучевую терапию.
Прогноз. При изолированном первичном Лимфсаркоматоз кожи и своевременном лечении продолжительность жизни больного может исчисляться многими годами. Вторичные формы Лимфсаркоматоз кожи приводят к летальному исходу в более короткие сроки.
|