Липодистрофия
Липодистрофия (lipodystrophia; греческий lipos жир + дистрофия) — тотальное или локальное поражение подкожной клетчатки с уменьшением объёма жировой ткани (атрофическая форма) или увеличением её объёма (гипертрофическая форма) в поражённой области. Липодистрофия могут быть генерализованными или сегментарными. Понятие «липодистрофия» объединяет следующие патологический состояния: врождённую генерализованную Липодистрофия, гипермускулярную Липодистрофия, прогрессирующую сегментарную Липодистрофия (синонимы болезнь Барракера—Симонса), постинфекционную Липодистрофия, болезненный липоматоз (смотри полный свод знаний Деркума болезнь).
Врождённая генерализованная липодистрофия характеризуется тотальным исчезновением жира в подкожной клетчатке. Заболевание это встречается крайне редко. Этиология и патогенез его неизвестны. Чаще развивается у женщин. Специфических жалоб нет; отмечается слабость, вялость, зябкость, анорексия, запоры, депрессия. В отдельных случаях — нарушение потоотделения, расстройства сна. Терапия паллиативная. Прогноз для жизни благоприятный.
Гипермускулярная липодистрофия характеризуется генерализованным исчезновением жира в подкожной клетчатке с одновременным чрезмерным развитием скелетной мускулатуры. Этиология и патогенез неясны. В СССР эта форма описана в 1972 год Н. Т. Старковой с сотрудники, наблюдавшими эту форму Липодистрофия у нескольких женщин. Наряду с полным исчезновением подкожного жира и чрезмерным развитием мускулатуры наблюдается поликистоз яичников, головные боли и повышение артериальное давление, гирсутизм (смотри полный свод знаний), нарушение толерантности к глюкозе. Иногда наблюдаются элементы акромегалии (смотри полный свод знаний), вирилизация (смотри полный свод знаний), нарушение менструального цикла. Патологический анатомия не изучена. Патогенетическое лечение и профилактика не разработаны. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с так называемый липоатрофическим диабетом, при котором отмечены нарушения обмена веществ с генерализованной липоатрофией, цирроз печени, рост ниже нормы, гипертрофия скелетных мышц, патогенез которой недостаточно ясен. Прогноз для жизни благоприятный.
Прогрессирующая сегментарная липодистрофия была описана в начале 18 век
Дж. Морганьи, затем в 1906 год Барракером (R. J. A. Barraquer) и в 1911 год Симонсом (A. Simons). Оба автора описывали одного и того же больного, заболевание относится к редким формам поражения жировой ткани (смотри полный свод знаний). Чаще болеют женщины.
Этиология и патогенез недостаточно ясны. Предполагается, что прогрессирующая Липодистрофия связана с генетическими нарушениями; есть данные о возможности поражений диэнцефальной области. Патологический анатомия не изучена. Гистологически определяется атрофия жировой ткани, фиброз. Симптоматика заключается в атрофии жировой ткани на ограниченных участках при сохранённом или даже повышенном отложении жира в других участках. Чаще наблюдается атрофия жировой клетчатки на лице и верхней половине туловища; иногда поражается голень или бедро. Изредка прогрессирующая Липодистрофия сочетается с отосклерозом, кистозными изменениями костей и дебильностью, что связывают с генетическими нарушениями. Часто одновременно наблюдаются изменения водного обмена, расстройства менструального цикла, вазомоторные нарушения, гипертиреоз. Дифференциальный диагноз проводят с пубертатным истощением, неврогенной анорексией.
Патогенетическое лечение не разработано; из паллиативных методов применяют физиотерапию, массаж, седативные средства. Прогноз для жизни благоприятный; профилактика не разработана.
Постинъекционная липодистрофия — наиболее частая форма Липодистрофия Описана в 1926 год Депишем и Барборкой (F. Depisch, С. J. Barborka). Заболевание характеризуется наличием Липодистрофия в местах повторных инъекций. Патогенез недостаточно ясен. Согласно нейрогеннодистрофической концепции, липоатрофия связана с многократным повторным раздражением нервных структур в зоне инъекции, обусловленным химическим, термическим, механическим воздействием, физическо-химических свойствами инъецируемого лекарственного препарата, а также с местными аллергическими реакциями.
|