Лоу синдром

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Лоу синдром

Лоу синдром (Ch. U. Lowe, современный американский педиатр; синонимы окулоцереброренальный синдром) — наследственный синдром, характеризующийся поражением глаз, умственной отсталостью, повышенным выделением с мочой органических кислот. Встречается редко, болеют только мальчики; матери передают заболевание, но сами не болеют.

Лоу синдром подробно описан Лоу в 1952 год Патогенез полностью не выяснен. Комбинированное поражение мозга, глаз и почек рассматривается как проявление врождённого нарушения обмена веществ, в частности в цикле Кребса, с накоплением в организме пировиноградной кислоты и потерей органических кислот с мочой вследствие недостаточности канальцевой системы почек; имеют также значение нарушения в фосфорно-кальциевом и аминокислотном обмене.

При патоморфологических исследованиях обнаруживают гипоплазию лобных долей головного мозга с умеренной гидроцефалией и незначительным перицеллюлярным отёком. В печени — небольшой застой крови, жировая дистрофия печёночных клеток. В почках — неполная дифференцировка коркового вещества с большим количеством почечных клубочков; в интерстиции встречаются клетки, напоминающие цисты, наполненные оксифильными веществами; проксимальные, дистальные отделы нефрона и петля нефрона (петля Генле) морфологически не отличаются друг от друга.

Клинически выявляется отставание в умственном развитии, гипотония мышц, гипои а рефлексия, двусторонняя катаракта (смотри полный свод знаний) с глаукомой (смотри полный свод знаний), нистагм (смотри полный свод знаний), светобоязнь (смотри полный свод знаний); со стороны костной системы могут быть рахитоподобные проявления; наблюдаются нерегулярные подъёмы температуры. Имеются признаки почечного канальцевого ацидоза (смотри полный свод знаний Лайтвуда — Олбрайта синдром). В моче обнаруживается альбуминурия (смотри полный свод знаний Протеинурия), гипераминоацидурия (смотри полный свод знаний Аминоацидурия, Глицинурия), Гиперкальциурия (смотри полный свод знаний Нефрокальциноз), иногда гликозурия (смотри полный свод знаний); в крови — диспротеинемия, гипоальбуминемия, гиперфосфатемия, повышение остаточного азота.

Диагноз ставится на основании клинические, проявлений болезни и данных лабораторный исследования крови и мочи. Дифференциальный диагноз проводится с другими рахитоподобными заболеваниями (смотри полный свод знаний Нефрогенная остеопатия).

Лечение основного заболевания не разработано. Симптоматическое назначение витамина D, цитратных смесей уменьшает рахитоподобные проявления со стороны костей.

Прогноз неблагоприятный. Возможно присоединение стафилококковой инфекции с развитием септикопиемии. Больные погибают в возрасте до 10 лет от присоединения инфекции или почечной недостаточности.

Лебедев В.П.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Лоренса — Муна — Бидля синдром

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Лучевая болезнь ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.