Маделунга синдром
Маделунга синдром (О. W. Маdelung, нем. хирург, 1846—1926; синонимы: диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа—Бансода) — разновидность липоматоза, характеризующаяся избыточным разрастанием жировой ткани в области шеи.
Впервые синдром описан в 1888 год Маделунгом. По данным многих авторов, Маделунга синдром относится к липомам (смотри полный свод знаний); некоторые авторы в этиологии и патогенезе Маделунга синдром придают значение поражению центральная нервная система (интоксикации, инфекции) и нарушению функции ряда желёз внутренней секреции; Маделунга синдром связывают и с заболеванием шейных лимфатических, узлов, называя его симметричным аденолипоматозом. Предполагается также, что развитие Маделунга синдром обусловлено конституциональным предрасположением и нарушением нервно-трофических влияний на жировую ткань. Общее ожирение, травма и местное раздражение не влияют на возникновение Маделунга синдром
Процесс чаще всего начинается с избыточного развития жировой ткани в затылочной области, реже в переднебоковых отделах шеи. Жировые разрастания могут спускаться до VI шейного позвонка, распространяться в межлопаточную область и заполнять надключичные пространства, образуя так называемый диффузную или кольцевидную липому шеи, толщина которой иногда достигает 15 сантиметров, а масса 6,5—8 килограмм. Липоматозные разрастания при Маделунга синдром имеют диффузный характер, однако на боковой поверхности шеи могут образовываться инкапсулированные узлы.
Источником липоматозных разрастаний при Маделунга синдром является межфасциальная жировая ткань, проникающая по ходу соединительнотканных прослоек в межмышечные пространства и между мышечными волокнами. Жировая ткань не спаяна с кожей, кожные покровы над ней не изменены. По микроскопическому строению и химический составу ткань липоматозных разрастаний при Маделунга синдром сходна с обычной жировой тканью (смотри полный свод знаний).
В клинические, картине Маделунга синдром отмечается значительное утолщение шеи, при котором жировые разрастания охватывают затылочную и переднебоковые её поверхности (рисунок); у некоторых больных имеют место также множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Больные Маделунга синдром вначале жалуются на изменение внешнего вида и чувство напряжения в затылочной области. Боли возникают лишь при значительном, особенно при глубоком, разрастании жировой ткани.
В таких случаях могут быть сдавлены гортань, глотка, кровеносные сосуды, нервные стволы, что выражается в расстройстве дыхания, дисфагии, дизартрии, стенокардии, тахикардии, головных болях, эпилептических припадках, псевдомиопатии с постепенно нарастающей слабостью в мышцах конечностей (больные не могут заложить руки за голову, причесаться и тому подобное).
|