Маффуччи синдром

Маффуччи синдром

Маффуччи синдром (A. Maffucci, итальянский патолог, 1845—1903; синонимы хондродисплазия с ангиоматозом) — сложный порок развития, характеризующийся множественным хондроматозом костей в сочетании с генерализованным ангиоматозом. Маффуччи синдром может также сочетаться с липоматозом, фиброматозом, а также невусами кожи.

Впервые описан Маффуччи в 1881 год По мнению некоторых авторов, хондроматоз костей (смотри полный свод знаний) при Маффуччи синдром возникает вследствие нарушения венозного оттока в результате первичного генерализованного ангиоматоза (смотри полный свод знаний). Маффуччи синдром чаще встречается у мужчин; обычно в детском возрасте возникают и быстро прогрессируют искривления и укорочения конечностей, уродливые деформации пальцев кистей и стоп с появлением узлов диаметром до 6 сантиметров Иногда в местах патологический изменений отмечается небольшая болезненность. При замедлении роста одной из парных костей предплечья развивается локтевая или лучевая косорукость (смотри полный свод знаний). Костные изменения при Маффуччи синдром приводят к значительным нарушениям функции верхних и нижних конечностей, затрудняют выполнение обычной работы, могут осложниться переломами костей.

Диагностика Маффуччи синдром основана на рентгенологическое исследовании всего скелета, особенно в местах выпячиваний мягких тканей, деформаций и укорочений костей. Рентгенологические симптомы при этом складываются главным образом из признаков хондродисплазии различной степени (смотри полный свод знаний Хондродисплазия). Поражения чаще асимметричны, заключаются в утолщении укороченных и деформированных трубчатых костей с эксцентричными просветлениями, при этом просветления в метафизах дугообразно изогнуты и расширены к эпифизарному хрящу. Подобного рода изменения иногда встречаются в костях таза, лопатках, рёбрах. С возрастом в трубчатых костях на уровне утолщений и искривлений могут наблюдаться округлые просветления, окаймлённые склерозированной костной тканью, кое-где с крапчатыми обызвествлениями — энхондромы. На рентгенограммах кавернозных гемангиом при Маффуччи синдром иногда видны интенсивные, гомогенные, чётко очерченные, круглой, овальной или продолговатой формы тени флеболитов диаметром до 3—4 миллиметров.

Лечение ортопедическое. В ряде случаев коррекцию костных изменений проводят с помощью ортопедической обуви, (смотри полный свод знаний). При больших уродующих опухолевых деформациях, обусловленных разрастаниями хрящевой ткани, особенно на пальцах кистей и стоп, производят экскохлеацию, резекцию очага или субпериостальную резекцию с замещением дефекта эксплантатом. Укорочение конечностей у больных с Маффуччи синдром устраняют закрытым методом путём дистракции на уровне хрящевой ткани или дистракционного эпифизеолиза с помощью дистракционно-компрессионных аппаратов (смотри полный свод знаний). При сформировавшихся укорочениях с окостеневшими очагами хрящевой дисплазии необходима предварительная остеотомия (смотри полный свод знаний). В случаях образования вальгусных и варусных искривлений в голеностопном суставе и при косорукости показано удлинение укороченной кости. Кожные поражения при Маффуччи синдром в виде отдельных поверхностных гемангиом (смотри полный свод знаний Гемангиома) и внутридермальных невусов (смотри полный свод знаний Невус) подвергаются оперативному лечению, диатермокоагуляции (смотри полный свод знаний) или крио деструкции (смотри полный свод знаний Криохирургия).

Прогноз для жизни чаще благоприятный. Однако примерно в 20% случаев Маффуччи синдром, как указывает большинство авторов, развиваются злокачественные опухоли (хондросаркома, ангибсаркома).

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Маточные кровотечения

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Мегаколон ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.