Майокки болезнь
Майокки болезнь (D. Majocchi, итальянский дерматолог, 1849 —1929; синонимы кольцевидная телеангиэктатическая пурпура) — редкий дерматоз, относящийся к гемосидерозам кожи.
Описан Майокки в 1895 год.
Этиология неясна; придают значение сердечно-сосудистой патологии (гипертензия), инфекционно-токсическим факторам (хронический тонзиллит, туберкулёз), эндокринным нарушениям (сахарный диабет), нарушению обмена (подагра), травмам (давление, трение одеждой).
Патогистология. Эпидермис несколько истончён. В сосочковом слое дермы наблюдается появление значительного количества новообразованных капилляров, расширение их просвета, отёчность стенок, пролиферация эндотелия, диапедез эритроцитов, отложение гемосидерина в периваскулярной ткани и гистиоцитах. Фибриноидные изменения соединительной ткани отсутствуют. При капилляроскопии обнаруживается аневризматическое расширение капиллярных петель и замедление в них кровотока.
Клиническая картина. Наблюдается преимущественно у мужчин молодого возраста. В развитии заболевания выделяют три стадии. 1. Стадия телеангиэктазий характеризуется возникновением вокруг волосяных фолликулов нескольких сгруппированных пятнышек величиной от точки до 0,5 сантиметров в диаметре, ярко красного цвета, обусловленных расширением капилляров, образованием телеангиэктазий и мельчайших геморрагий (при надавливании пятна полностью не бледнеют).
Геморрагически-пигментная стадия отличается образованием значительного числа точечных кровоизлияний. Очаги поражения увеличиваются за счёт слияния этих кровоизлияний; одновременно они разрешаются в центре, приобретая характерную форму незамкнутого кольца, достигающего в диаметре нескольких сантиметров.
Стадия атрофии наиболее выражена в центре пятен, где кожа приобретает бледно-жёлтую окраску, становится блестящей, истончённой, отверстия волосяных фолликулов сглаживаются.
Один или несколько очагов поражения локализуются преимущественно на коже голеней, в области лодыжек, реже на ягодицах, пояснице; иногда процесс принимает распространённый характер. Субъективных ощущений в очагах поражения не отмечается. Течение Майокки болезнь обычно длительное, от нескольких месяцев до нескольких лет, с тенденцией к постепенному разрешению кожных проявлений; возможно подострое развитие дерматоза.
Диагноз ставится на основании данных клинической картины заболевания.
Дифференциальный диагноз следует проводить с другими формами гемосидероза кожи: с болезнью Шамберга (смотри полный свод знаний Шамберга болезнь), при которой кольцевидные очаги не образуются; с дугообразной телеангиэктатической пурпурой, отличающейся развитием замкнутого очага поражения; с гемосидерозом при варикозном расширении вен (смотри полный свод знаний Гемосидероз кожи); с лекарственными сыпями (смотри полный свод знаний Токсикодермии).
Лечение. Проводится лечение основного заболевания. Показаны препараты кальция, витамины С, Р. При ограниченных формах заболевания рекомендуются повторные аппликации или массаж снегом угольной кислоты, орошение хлорэтилом, мази с кортикостероидами.
Прогноз благоприятный.
|