Микседема кожи
Микседема кожи (греческий, myxa слизь + oidema опухоль) — поражение кожи, возникающее вследствие отложения в дерме кислых мукополисахаридов (гликозаминогликанов) в комплексе с белками. Различают генерализованную (диффузную), локализованную, папулёзную Микседема кожи и фолликулярный муциноз кожи.
Этиология и патогенез. Генерализованная Микседема кожи является проявлением недостаточности, реже полного выпадения функции щитовидной железы. Локализованная Микседема кожи может развиться после тиреоидэктомии у больных гипертиреозом, после рентгенотерапии (процесс связан с нарушением корреляции в системе гипоталамус — гипофиз — щитовидная железа), при повышении продукции гормона передней доли гипофиза. Предрасполагающими факторами являются сердечная недостаточность, травма, переохлаждение. При папулёзной Микседема кожи и фолликулярном муцинозе кожи нарушений функций щитовидной железы не наблюдается.
Патогистология. При всех формах Микседема кожи в дерме обнаруживаются отёк, разволокнение соединительной ткани, отложения кислых мукополисахаридов в комплексе с белками. Эти комплексы содержат значительное количество гиалуроновой кислоты, выявляемой методом метахромазии, ферментативными методами и другие
Клиническая картина. Генерализованная Микседема кожи (синонимы муциноз генерализованный) развивается на фоне общих нарушений, характерных для гипотиреоза (смотри полный свод знаний), — отставания в умственном (психическая заторможенность, снижение интеллекта) и физическом развитии, нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы (брадикардия, снижение АД, расширение границ сердца, глухие тоны), ослабления моторной функции кишечника, нарушения со стороны нервной системы, снижения всех видов обмена. Кожа бледная, иногда с желтоватым оттенком, сухая, шелушащаяся, плотная. Выражен слизистый отёк подкожной клетчатки, особенно на лице, плечах и голенях. Волосы сухие, тонкие, ломкие; отмечается выпадение бровей, ресниц с наружных краёв век, а также выпадение волос в подмышечных ямках и в области лобка. Характерны высыпания безболезненных узелков и узлов разной величины, полушаровидной формы, цвета нормальной кожи или восковидно-жёлтых, реже розово-красных, подвижных, плотных, располагающихся симметрично, беспорядочно или сгруппированно (рядами) на лице, шее, руках, верхней части груди и спины; кожа над узелками гладкая, напряжённая, не собирается в складку. Разновидностью этой формы является узловатая Микседема кожи, описанная Д. Д. Левченковым (1910) и Дессеккером (W. Doessecker, 1916), протекающая без заметных признаков задержки развития организма и нарушений нервно-психической сферы.
Локализованная Микседема кожи (синонимы претибиальная Микседема кожи) характеризуется симметричным плотным отёком кожи передней поверхности голеней, твердыми возвышающимися узловатыми образованиями, изолированными или сливающимися, синюшно-розовой или желтоватой окраски, устья волосяных фолликулов расширены, кожа напоминает апельсиновую корку.
Папулезная (узелковая) Микседема кожи (синонимы: муциноз папулезный, Микседема кожи папулезно-лихеноидная, лихен микседематозный, склеромикседема) характеризуется симметричными высыпаниями, локализующимися преимущественно на коже разгибательной поверхности рук, реже на туловище в виде многочисленных мелких, блестящих восковидных плоских, слегка возвышающихся узелков на фоне плотноватого отёка кожи.
Фолликулярный муциноз кожи характеризуется появлением на коже волосистой части головы, лице, туловище пастозных бляшек бледно-розового цвета, оставляющих после себя атрофию кожи.
Диагноз Микседема кожи ставится на основании клинические, данных, подтвержденных гисто л. исследованием кожи (обнаружение в дерме отложений кислых мукополисахаридов в комплексе с белками). Дифференциальный диагноз в отдельных случаях проводят с красным плоским лишаем (смотри полный свод знаний Лишай красный плоский), с амилоидозом кожи (смотри полный свод знаний Амилоидоз).
|