Микроцефалия |
||
 |
 |
 |
 |
 |
|
Оглавление
|
МикроцефалияМикроцефалия (microcephalia; греческий mikros малый + kephale голова) — значительное уменьшение размеров черепа и головного мозга, сопровождающееся умственной отсталостью и различными неврологическими нарушениями. Частота Микроцефалия составляет 0,6—1,6 на 10 000 родов. Среди глубоко умственно отсталых диагностируется до 20% случаев Микроцефалия Различают первичную и вторичную (эмбриопатическую) Микроцефалия Первичная Микроцефалия обусловлена генетическим дефектом и в большинстве случаев наследуется по аутосомнорецессивному признаку; однако поскольку этот признак генетически и патогенетически гетерогенен, встречаются случаи аутосомно-доминантного и рецессивного, сцепленного с полом, наследования. Вторичная Микроцефалия возникает в результате воздействия на мозг различных вредностей в анте и перинатальном периодах (гипоксия, инфекция, травма, метаболические нарушения). Однако чётких клинические, различий между генетической и эмбриопатической Микроцефалия нет. Вес мозга новорожденного с Микроцефалия уменьшен до 250—300 грамм (около 350— 400 грамм в норме); отмечается недоразвитие полушарий мозга, особенно лобных долей; извилины могут полностью отсутствовать (агирия), могут быть узкими и тонкими (микрогирия) или очень широкими (макрогирия). В ряде случаев наблюдается агенезия (отсутствие) мозолистого тела (смотри полный свод знаний Головной мозг, пороки развития), аплазия ядер черепно-мозговых (черепных, Т.) нервов и проводящих путей, короткая передняя центральная извилина, воронкообразные углубления на поверхности головного мозга (смотри полный свод знаний Порэнцефалия), отмечается расширение желудочков и субарахноидальных пространств. При микроскопическом исследовании мозга отмечается обеднение коры нервными клетками, которые могут быть недостаточно дифференцированными; наблюдается гетеротопия серого вещества, глиоз, ламинарное выпадение нейронов, недоразвитие сосудистой системы, нарушение миелинизации нервных волокон.
Характерен внешний вид больного с Микроцефалия: наблюдается диспропорция мозговой и лицевой частей черепа (мозговая часть черепа недоразвита), лоб узкий, покатый, выступающие надбровные дуги, большие оттопыренные уши (рисунок), готическое небо. |
|||||||||||||
У новорожденного с Микроцефалия большой родничок закрыт или закрывается в первые месяцы жизни. Неврологический симптомы варьируют: возможны мышечная дистония, спастические параличи, парезы, нарушение координации движений, косоглазие, судороги, задержка развития статических и локомоторных навыков. Неврологический нарушения более выражены у детей с вторичной Микроцефалия Степень задержки умственного развития колеблется от лёгкой дебильности, когда возможно обучение в специальной школе, до тяжёлой идиотии (смотри полный свод знаний Олигофрении), характеризующейся двигательной расторможенностью, нецеленаправленностью действий, грубым нарушением концентрации внимания.
Диагноз основывается на данных антропометрического обследования (уменьшенная по сравнению с нормой окружность головы), рентгенологическое исследования (уменьшенные размеры черепа), а также клинические, картине заболевания. Следует отличать Микроцефалия как нозо л. форму от Микроцефалия как симптома хромосомных болезней (смотри полный свод знаний) и ранних постнатальных повреждений мозга (обменных, травматических, инфекционных и другие); дифференциация их основывается на данных комплексного рентгенологическое, биохимический, цитогенетического и других исследований.
Лечение симптоматическое. Показаны препараты, улучшающие обмен в ткани мозга (глутаминовая кислота, аминалон, церебролизин), трудотерапия. Кроме того, проводятся педагогические и воспитательные мероприятия.
Прогноз зависит от степени недоразвития мозга.
Профилактика включает медикогенетическое консультирование (смотри полный свод знаний Медико-генетическая консультация), внутриутробную диагностику Микроцефалия, антенатальную охрану плода (смотри полный свод знаний).
|
Журба Л.Т. |
|
⇐ Перейти на главную страницу сайта |
⇑ Вернуться в начало страницы ⇑ |
Библиотека Ordo Deus ⇒ |
⇐ Микротравма |
⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓ |
Микседема кожи ⇒ |
|
Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г. |
|
Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения. |
|
Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе. |
|
Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail: |
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».
|
© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна. |