Монилетрикс
Монилетрикс [monilethrix; латынь monile ожерелье + греческий thrix волос; синонимы: аплазия (атрофия) волос веретенообразная (чёткообразная, перемежающаяся), волосы веретенообразные (монилиформные)] — наследственное заболевание волос. Описан Смитом (W. О. Smith, 1879).
Этиология и патогенез изучены недостаточно. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. В патогенезе Монилетрикс важное значение придают нарушению деятельности эндокринной и нервной систем, которые принимают участие в регуляции питания и роста волос.
Патогистология: фолликулярный гиперкератоз, воспалительные изменения в области волосяных сосочков. При микроскопии в стержне волоса выявляются чередующиеся тёмные и светлые участки. Светлые участки выглядят истончёнными, а тёмные — утолщёнными, создавая картину веретенообразных вздутий. Структура волос напоминает ожерелье. Установлено, что тёмные участки содержат нормальное количество пигмента и имеют нормальную структуру, в зоне светлых участков отсутствует мозговое вещество волоса.
Клиническая картина характеризуется интенсивным выпадением волос
на голове ребёнка через несколько месяцев после рождения. На коже волосистой части появляются милиарные фолликулярные узелки с заострённым роговым шипиком на вершине, окружённые воспалительным венчиком. Волосы в зоне поражения часто секутся у основания (симптом черных точек), становятся сухими, лишёнными блеска, ломкими с расщеплениями на конце; длина их до 1,5—2,5 сантиметров. Постепенно кожа волосистой части головы становится сухой, покрывается мелкими чешуйками, развивается очаговая или диффузная алопеция. Возможен фолликулярный кератоз на конечностях, дистрофия ногтей, зубов.
Течение заболевания хроническое, возможны временные спонтанные периоды улучшения (например, в период полового созревания). Описаны также синдром Раца—Тури, при котором, кроме Монилетрикс, отмечены гипофизарная недостаточность и концентрическое сужение поля зрения, и синдром Сабуро, при котором Монилетрикс сочетается с катарактой.
Диагноз ставится на основании характерных изменений структуры и роста волос, наличия фолликулярного кератоза. Дифференциальный диагноз проводят с круговидным облысением (смотри полный свод знаний Алопеция), себорейным поредением волос (смотри полный свод знаний Себорея), а также с другими видами патологии волос (смотри полный свод знаний табл. к ст. Волосы).
Лечение: витамины А, Е (или аевит), группы В, ультрафиолетовое облучение, массаж с применением углекислого снега, жидкого азота, 2% салициловая, 5—10% серная и серно-дегтярная мази.
Прогноз для жизни благоприятный. Профилактика не разработана.
|