Морганьи синдром |
||
 |
 |
 |
 |
 |
|
Оглавление
|
Морганьи синдромМорганьи синдром (G. В. Morgagni, итал. врач и анатом, 1682— 1771; синонимы: гиперостотический эндокраниоз Морганьи, метаболическая краниопатия, синдром Стюарта — Морелл, синдром Мура — Карра, синдром Морганьи — Стюарта — Мореля, эндокраниоз, синдром внутреннего лобного гиперостоза) — клинический синдром, характеризующийся наличием гиперостоза внутренней пластинки лобной кости и нарушениями в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Первое описание дано в 1761 год Дж. Морганьи. В 1937 год Хеншен (D. Henshen) охарактеризовал патогенез и основные клинические, симптомы синдрома и назвал его синдромом Морганьи. Морганьи синдром наблюдается чаще у женщин в детородном возрасте; среди больных с неопухолевыми заболеваниями гипоталамо-гипофизарной области он составляет по данным разных учёных от 7 до 50%. Этиология и патогенез. Большинство исследователей связывают проявление всех симптомов Морганьи синдром с нарушениями в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Тонзиллогенная интоксикация, острые инфекционные болезни, инфицированные роды и аборты, реже — черепно-мозговая травма могут быть провоцирующими факторами, которые вызывают изменения в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Внутренний лобный гиперостоз рассматривается как местный процесс, сопровождающийся отложением солей кальция в тканях; патогенез его неясен. Клиническая картина. Основные клинические, симптомы при Морганьи синдром— гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, ожирение (по гипоталамическому типу с равномерным отложением жира) и гирсутизм (смотри полный свод знаний)— составляют классическую триаду Морганьи; одновременно могут наблюдаться расстройства: эмоционально-психические (эмоциональная неустойчивость, снижение памяти, расстройство сна, повышенная утомляемость), вегетативные и неврологические (булимия, полидипсия, птоз, нарушения конвергенции глаз, головные боли, головокружение, потливость, трофические изменения кожи и слизистых оболочек половых органов, повышение АД, иногда эпилептиформные припадки) и нейроэндокринные (нарушения углеводного обмена, овариально-менструальной функции по типу опсо и аменореи, бесплодие). Обмен кальция и фосфора при этом не нарушен. Центральный механизм нарушения функции яичников подтверждается наличием изменений соотношения уровня экскреции гонадотропинов — фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (Л Г) гипофиза. При опсоменорее (смотри полный свод знаний Менструальный цикл) уровень экскреции ФСГ и ЛГ снижен, но отмечены циклические колебания этого уровня. При длительной аменорее экскреция как ФСГ, так и ЛГ резко снижена и отсутствуют выраженные колебания в количественной экскреции гонадотропинов. Для выявления функциональный состояния мозга при Морганьи синдром используется электроэнцефалография (смотри полный свод знаний), при этом у некоторых больных на ЭЭГ в отведениях от лобных и прецентральных отделов головного мозга преобладает отчётливо выраженная тэта-активность с частотой 5—7 колебаний в 1 секунду; реакция депрессии основного ритма на непрерывный свет ослаблена. У других больных имеются выраженные явления раздражения с преобладанием частой активности во всех отведениях от коры головного мозга. У части больных отклонения обнаруживаются только под воздействием функциональный нагрузок. Установлена определённая зависимость между симптомами заболевания и данными ЭЭГ. При булимии (смотри полный свод знаний), полидипсии (смотри полный свод знаний), трофических изменениях кожи и слизистых оболочек, эмоционально-психических расстройствах, головной боли на ЭЭГ обнаруживают нарушения в диэнцефальной области. При стволовых нарушениях — умеренный птоз (смотри полный свод знаний), нарушение конвергенции глаз (смотри полный свод знаний) — и головных болях на ЭЭГ преобладают изменения в ретикулярной формации среднего мозга. При сочетании перечисленных симптомов с повышением АД и нарушением углеводного обмена на ЭЭГ имеются нарушения в мезо и диэнцефальных структурах. Выраженность клинические картины, как правило, не связана с возрастом и длительностью заболевания, а зависит от функциональный активности гипофиза. Диагноз устанавливают на основании клинические, картины и данных ЭЭГ. Для уточнения диагноза необходимо рентгенологическое исследование, так как гиперостоз внутренней пластинки лобной кости (рисунок), являющийся обязательным признаком этого синдрома, может быть выявлен только при краниографии (смотри полный свод знаний). |
О локализации и протяжённости изменений судят по снимкам черепа в боковой проекции. Как правило, дополнительные костные разрастания в виде отдельных узлов или разлитого характера располагаются в средней и нижней третях чешуи лобной кости, изредка — и в теменных костях. По сравнению с неизмененными участками кость может быть утолщена в 2—3 раза. Этим изменениям могут сопутствовать различной формы и размеров очаги обызвествления твёрдой мозговой оболочки в зоне, примыкающей к внутренней поверхности лобной кости.
При длительном течении заболевания и резко выраженном гиперостозе лобной кости из-за уменьшения объёма черепа на краниограммах могут быть обнаружены признаки повышения внутричерепного давления (усиление пальцевых вдавлений, углубление борозд синусов и другие).
 |
|  |
Рис | ||
Дифференциальный диагноз проводят с адипозо-генитальной дистрофией (смотри полный свод знаний), болезнью Иценко — Кушинга (смотри полный свод знаний Иценко — Кушинга болезнь), алиментарным ожирением (смотри полный свод знаний).
Лечение заключается в проведении рассасывающей и дегидратационной терапии (смотри полный свод знаний), которая устраняет или смягчает симптомы гипоталамо-гипофизарной патологии. При нарушениях овариально-менструального цикла и бесплодии назначают гонадотропины — ФСГ и ЛГ. Дозы подбирают индивидуально под контролем тестов функциональный диагностики (в среднем по 75—150 ЕД ФСГ в течение 7—10 дней до появления признаков овуляции, а затем по 3000 ЕД ЛГ в течение 3 дней). Можно применять кломифен-цитрат.
Прогноз для жизни благоприятный. В результате лечения снижается вес тела, уменьшаются головные боли, головокружения, восстанавливаются менструации и может наступить беременность.
Профилактика заключается в предупреждении инфекционных болезней, интоксикаций, ожирения.
|
Елашов Ю.Г.; Леменева З.Л. |
|
⇐ Перейти на главную страницу сайта |
⇑ Вернуться в начало страницы ⇑ |
Библиотека Ordo Deus ⇒ |
⇐ Мононуклеоз инфекционный |
⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓ |
Морганьи — Адамса — Стокса синдром ⇒ |
|
Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г. |
|
Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения. |
|
Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе. |
|
Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail: |
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».
|
© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна. |