Муциноз кожи
Муциноз кожи (mucinosis cutis; муцин + -osis) — заболевание кожи, обусловленное отложением в ней муцина. Различают папулезный и фолликулярный Муциноз кожи Заболевание встречается во всех возрастных группах, преимущественно от 11 до 40 лет, несколько чаще у мужчин.
Этиология и патогенез неизвестны. Возможно нарушение системы гиалуронидаза — гиалуроновая кислота. Феррейра-Маркиш (J. Ferreira-Marques, 1961) установил нарушение чувствительности кожи при фолликулярном Муциноз кожи Заболевание может развиваться первично или вторично — на месте ранее существовавших поражений кожи. Высказано предположение о связи вторичного Муциноз кожи с грибовидным микозом (смотри полный свод знаний Микоз грибовидный), ретикулосаркоматозом (смотри полный свод знаний Ретикулезы кожи).
Патогистология. При папулёзном Муциноз кожи в сосочковом слое дермы определяются отложения муцина — вещества, состоящего из кислых мукополисахаридов (гликозаминогликанов) в комплексе с белками, окружённые скоплениями фибробластов и коллагеновых волокон.
Для фолликулярного Муциноз кожи характерна муцинозная дистрофия клеток наружного корневого влагалища волоса и сальных желёз с некробиотическими изменениями и значительным межклеточным отёком, приводящим к образованию муцинозных кист. Вокруг фолликулов отмечается лимфоцитарная инфильтрация.
Клиническая картина. Папулезный Муциноз кожи (синонимы: лихеноидная псевдо-микседема Нейманна, фибромуциноидозный лихен), описанный И. Нейманном (1935), клинически идентичен папулёзной микседеме кожи (смотри полный свод знаний), характеризуется высыпаниями в виде мелких узелков преимущественно на лице, верхних конечностях, ягодицах. Узелки — блестящие, желтоватые, круглые, полушаровидные, диаметром 1—5 миллиметров — группируются (рисунок) и иногда располагаются в виде полос и колец. Со временем они становятся плоскими, розовыми, иногда сливаются. Одним из вариантов папулезного Муциноз кожи является склеромикседема Арндта — Готтрона, при которой, кроме характерных папул, имеются участки диффузного плотноватого отёка кожи.
Фолликулярный Муциноз кожи (синонимы: муцинозная алопеция Пинкуса, внутри-фолликулярный и сально-железистый мукофанероз Браун-Фалько) описан Крейбихом (С. Kreibich, 1926); характеризуется наличием фолликулярных папул или бляшек, резко ограниченных, расположенных группами, круглых, немного шелушащихся, телесного цвета, слегка инфильтрированных, размером до 4—5 сантиметров, с поредевшими волосами или без них, а также с явлениями фолликулярного кератоза. Фолликулярный Муциноз кожи может локализоваться на лице, волосистой части головы, туловище, конечностях. Возможный исход — поверхностная рубцовая атрофия.
Течение Муциноз кожи хроническое, часто бывают ремиссии.
|