Нейрофиброматоз |
||
 |
 |
 |
 |
 |
|
Оглавление
|
НейрофиброматозНейрофиброматоз (neurofibromatosis; греческий neuron нерв + латинское fibroma, fibromatis фиброма + -osis; синонимы: болезнь Реклингхаузена, множественный невриноматоз, neuroma falsum) — опухолевое заболевание, характеризующееся образованием множественных нейрофибром и пигментных пятен главным образом на коже и слизистых оболочках, сопровождающееся неврологическими, психическими, гормональными и костными нарушениями. Впервые как самостоятельное заболевание описан в 1882 год Ф. Реклингхаузеком. При Нейрофиброматоз могут поражаться все ткани и органы, но чаще кожа, подкожная клетчатка, нервные сплетения, в том числе межмышечное (мейсснерово) и подслизистое (ауэрбахово), нервные стволы и корешки. Обычно узлы Нейрофиброматоз располагаются на туловище, шее и конечностях (рисунок 1), редко — на подошвах и ладонях, слизистой оболочке полости рта; ещё реже поражаются кости и железы внутренней секреции. Мужчины заболевают примерно в два раза чаще, чем женщины. Иногда заболевание носит наследственный или семейный характер и поражает членов одной и той же семьи в 3—5 поколениях. Довольно часто при Нейрофиброматоз обнаруживают различные врождённые пороки развития, слабоумие, акромегалию, нарушения зрения и слуха, искривление позвоночника и другие Этиология не выяснена. Большинство авторов придерживаются теории дизонтогенетического происхождения Нейрофиброматоз, другие связывают Нейрофиброматоз с нарушением функции щитовидной железы, надпочечников и другие Патологическая анатомия. При Нейрофиброматоз обнаруживают множественные, иногда до 5—7 тысяч, различной формы нейрофибромы (смотри полный свод знаний) или реже невриномы (смотри полный свод знаний) от 2 миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре; иногда встречаются опухоли весом до 15 килограмм. Нередко множественные узлы располагаются по ходу нерва и его разветвлений, что создаёт картину так называемый плексиформной невромы (рисунок 2). Её разновидностью является слоновоподобная форма Нейрофиброматоз (рисунок 3), характеризующаяся выраженной гиперплазией и гипертрофией дермы. При гистологический исследовании удалённых узлов обнаруживают картину инкапсулированной или диффузной нейрофибромы. Инкапсулированные нейрофибромы образуются, как правило, в крупных нервных стволах, диффузные возникают в более мелких (дермальных) нервных веточках. Растущие узлы Нейрофиброматоз образованы пролиферирующими пери и эндоневральными соединительнотканными клетками, складывающимися в рыхлые нежноволокнистые пучки, которые окрашиваются в розовый цвет фуксином. Стабильные (зрелые) узлы Нейрофиброматоз характеризуются уменьшением количества шванновского синцития, коллагеновый остов нервных пучков уплотняется и гиалинизируется — опухоль становится гистологически неотличимой от фибромы (смотри полный свод знаний Фиброма, фиброматоз) или десмоида (смотри полный свод знаний). В узлах, локализующихся на коже, могут появляться структуры, напоминающие осязательные тельца (Мейсснера) или пластинчатые тельца (Фатера—Пачини). . Пигментные пятна от светло-бежевого до темно-коричневого цвета обычно выявляют на коже туловища и конечностей, реже на лице, шее, слизистой оболочке полости рта. Они имеют гладкую поверхность, не выступают над уровнем кожи. При гистологический исследовании пигментных пятен обнаруживают диффузное скопление в сосочковом слое дермы меланобластов, меланоцитов с включениями меланина в цитоплазме. При Нейрофиброматоз часто отмечают атрофические и деструктивные изменения костей, в ряде случаев возникают костные экзостозы. Изменения костей при Нейрофиброматоз связаны с общими трофическими расстройствами, а также с давлением на кость опухолевых узлов. Клиническая картина. Первые клинические, симптомы заболевания обнаруживаются сразу же после рождения или в детском возрасте, но могут возникать впервые и у взрослых. Они связаны в основном с появлением на коже, в подкожной клетчатке и по ходу нервных стволов опухолевых узлов. В некоторых случаях в области поражения могут возникать зоны анестезии или гипералгезии, редко наблюдаются судороги, парезы, параличи. |
У больных нередко отмечают некритичное отношение к себе и окружающим. Дети, больные Нейрофиброматоз, отстают в физическом и умственном развитии.
При поражении спинного мозга и его корешков в клинические, картине преобладают симптомы сдавления спинного мозга с ранними параличами и парезами соответственно поражённым сегментам. Сдавление жизненно важных органов (например, при локализации узлов в области шеи и в средостении) может вызвать нарушения их функции: сдавление дыхательных путей сопровождается нарастающим затруднением дыхания, сдавление кровеносных и лимфатических, сосудов приводит к местному нарушению кровообращения, отеку и другие Множественные опухолевые узлы, особенно на нижних конечностях, могут создавать картину нейрофиброматозной слоновости в результате нарушения лимфооттока.
По преимущественной локализации поражения различают очаговую, периферическую и центральную формы Нейрофиброматоз При очаговой форме поражается одна из областей тела, например, туловище, или один орган, например, желудок. Периферическая форма характеризуется поражением нескольких областей тела. Центральная форма Нейрофиброматоз возникает в результате первичного поражения головного мозга.
При малигнизации один из узлов Нейрофиброматоз прогрессивно увеличивается в размерах, под кожей просвечивает крупнопетлистая сеть расширенных вен, смещаемость опухоли при пальпации ограниченная. В дальнейшем может наступить изъязвление узла с распадом и кровотечением.
 |
|  |
Рис. 1. | ||
|
| |
Рис. 2. | ||
|
| |
Рис. 3. | ||
|
| |
Рис. 4. | ||
Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинические, картины, данных рентгенологическое и морфологический исследований.
Рентгенологические исследование направлено главным образом на выявление поражений скелета и применяется в основном для более полной оценки распространённости и выраженности процесса. Для выраженного Нейрофиброматоз характерна деформация позвоночника в виде сколиоза и кифосколиоза грудного отдела, возможны краевые дефекты тел позвонков, их суставных и поперечных отростков, расширение межпозвоночных отверстий и эрозии их краёв, узуры нижних краёв задних отделов рёбер, вызванные давлением нейрофиброматозных узлов.
Длинные трубчатые кости могут быть атрофичными, изогнутыми, иногда же, наоборот, гипертрофированными, утолщёнными (рисунок 4).
Компактное вещество в гипертрофированной кости утолщено. На поверхности кости видны периостальные гребни, иногда обнаруживаются и параостальные окостенения, идущие параллельно костным поверхностям. Встречающиеся иногда внутрикостные нейрофиброматозные узлы в трубчатых костях выглядят как ограниченные вздутия и кистовидные образования.
При вовлечении в патологический процесс костей черепа обнаруживается его асимметрия, особенно на лице. В костях свода черепа возможны дефекты и узуры, участки атрофии кости или явления гиперостоза. Глазницы асимметричны, в их костных стенках также могут обнаруживаться дефекты.
В случае поражения черепных нервов расширяются их костные каналы, например, внутренний слуховой проход височных костей или отверстие зрительного нерва. В ряде случаев увеличивается турецкое седло. Иногда наблюдается изолированное поражение суставов по типу деформирующего артроза.
Дифференциальный диагноз проводят в основном с болезнью Деркума (смотри полный свод знаний Деркума болезнь) и цистицеркозом (смотри полный свод знаний).
Лечение оперативное. Показаниями для него являются резкая болезненность или изъязвление опухоли, затруднение движений, сдавление или смещение жизненно важных органов. В некоторых случаях к оперативному лечению прибегают с косметической целью. Поскольку поражения множественные, удаление всех изменённых тканей, как правило, не представляется возможным.
При оперативном лечении слоновоподобной формы Нейрофиброматоз возникает необходимость последующей кожной пластики (смотри полный свод знаний). Нейрофиброматозная ткань обильно снабжена кровеносными сосудами, их перевязка во время операции должна быть особенно тщательной. При расположении узла в крупном нервном стволе производят вылущивание опухоли, поперечную резекцию нерва с наложением нервного шва (смотри полный свод знаний) или краевую его резекцию с наложением частичного нервного шва. Оперативное удаление одного из узлов в ряде случаев может привести к прогрессированию процесса с резким увеличением размеров других узлов.
Прогноз, как правило, благоприятный. Малигнизация наступает редко. Трудоспособность при очаговой форме Нейрофиброматоз обычно не страдает, при распространённом поражении — резко снижается.
Профилактика: во избежание прогрессирования Нейрофиброматоз рекомендуется избегать случайной травматизации опухолевых узлов; больные Нейрофиброматоз не должны подвергаться чрезмерной инсоляции и переутомляться.
|
Китаев В.В.; Мельников P.А. |
|
⇐ Перейти на главную страницу сайта |
⇑ Вернуться в начало страницы ⇑ |
Библиотека Ordo Deus ⇒ |
⇐ Нейрофиброма |
⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓ |
Нейроциркуляторная дистония ⇒ |
|
Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г. |
|
Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения. |
|
Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе. |
|
Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail: |
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».
|
© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна. |