Офтальмоплегия хроническая прогрессирующая

Офтальмоплегия хроническая прогрессирующая

Офтальмоплегия хроническая прогрессирующая (греческий ophthalmos глаз + plege удар; греческий chronicos долговременный; латынь progressio движение вперёд; синонимы: болезнь Грефе, хронический прогрессирующий паралич мышц глазных яблок)— наследственное заболевание, характеризующееся постепенно нарастающими парезами и параличами наружных глазодвигательных мышц. Впервые описано в 1868 год А. Грефе. По мнению многих исследователей, Офтальмоплегия хроническая прогрессирующая является проявлением дистрофии наружных мышц глаза.

Заболевание начинается чаще в детском или юношеском возрасте, передаётся по аутосомно-доминантному типу с низкой пенетрантностью; в 50% наблюдаются спорадические случаи. Описано сочетание Офтальмоплегия хроническая прогрессирующая

с атипичным пигментным ретинитом, кардиомиопатией и снижением интеллекта.

Патологическая анатомия. В глазодвигательных мышцах обнаруживают атрофированные и гипертрофированные волокна, исчезновение их поперечной исчерченности, между волокнами встречаются умеренные разрастания соединительной ткани. При электронномикроскопическом исследовании в подсарколеммальном пространстве и вокруг ядер мышечных волокон выявляются скопления значительно увеличенных митохондрий. Кристы в них располагаются преимущественно по периферии, в некоторых митохондриях встречаются паракристаллоидные включения. Рядом с изменёнными митохондриями нередко располагаются включения липидов.

Клиническая картина. Первым симптомом Офтальмоплегия хроническая прогрессирующая является птоз (смотри полный свод знаний), как правило, симметричный, медленно нарастающий; позже присоединяется паралич глазодвигательных мышц. При осмотре выявляется ограничение подвижности глазных яблок во все стороны. Двоение чаще всего отсутствует, зрачковые реакции сохранены. В дальнейшем наблюдается компенсаторное сокращение лобных мышц с приподниманием бровей, что напоминает лицо засыпающего человека («лицо Гетчинсона») и отклонение головы назад. Иногда присоединяется слабость мимических мышц, в первую очередь круговой мышцы глаза, а также лёгкая гипотрофия и слабость мышц шеи и верхних конечностей. Течение заболевания медленное. Полная наружная офтальмоплегия развивается через 15—20 лет после появления первых признаков болезни.

Диагноз устанавливают на основании типичной клинические, картины, а также данных электромиографии — укорочение длительности потенциала и снижение вольтажа на ЭМГ. В отдельных случаях при сомнениях может быть произведена биопсия мышц глаза.

Дифференциальный диагноз проводят в первую очередь с миастенией (смотри полный свод знаний), некоторыми формами миопатии (смотри полный свод знаний) и миотонии (смотри полный свод знаний). От Офтальмоплегия хроническая прогрессирующая следует отличать также миозит наружных мышц глаз, при котором могут быть признаки воспалительного поражения этих мышц, однако значительный птоз наблюдается редко. В отличие от Офтальмоплегия хроническая прогрессирующая экзофтальмическая офтальмоплегия характеризуется наличием отёка периорбитальных тканей, а также нарушением функции щитовидной железы. Некоторые проявления офтальмоплегии могут отмечаться при поражении ядер глазодвигательных нервов вследствие воспалительного процесса или опухоли головного мозга, но тогда наряду с наружными мышцами поражаются, как правило, и внутренние мышцы глаза, а также выявляются симптомы проводниковых расстройств. При своеобразной наружной офтальмоплегии, постепенно развивающейся при прогрессирующем надъядерном параличе (болезни Стила — Ричардсона — Ольшевского), в отличие от Офтальмоплегия хроническая прогрессирующая отсутствует птоз, сохранены рефлекторные движения глаз, развиваются амимия, брадилалия и появляются псевдобульбарные симптомы.

Лечение в основном симптоматическое. Иногда используют специальные очки (смотри полный свод знаний) или контактные линзы (смотри полный свод знаний), обеспечивающие приподнимание верхнего века. В ряде случаев рекомендуют оперативное лечение с целью частичного уменьшения птоза.

Прогноз для жизни благоприятный. Процесс может приостановиться, чётких ремиссий не наблюдается.

Смотри полный свод знаний: Офтальмоплегия.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Офтальмоплегия

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Охлаждение организма ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.