Охроноз

Охроноз

Охроноз (ochronosis; греческий ochros жёлтый + nosos болезнь) — поражение хрящевой ткани, связок, сухожилий, фасций, твёрдой мозговой оболочки и других соединительнотканных образований, характеризующееся их патологической пигментацией, болевым синдромом и алкаптонурией. Впервые описан в 1866 год Р. Вирховом. Чаще встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Различают эндогенный Охроноз (врождённый, наследственный и алкаптонурический) и экзогенный, возникающий в некоторых случаях при отравлении карболовой кислотой, фенолом, резорцином.

Эндогенный Охроноз связывают с нарушением межуточного обмена тирозина и фенилаланина. В процессе их окисления образуется гомогентизиновая кислота (смотри полный свод знаний), которая не расщепляется в результате отсутствия фермента гомогентиназы, накапливается в большом количестве в сыворотке крови и под воздействием тирозиназы превращается в меланиноподобный охронотический пигмент. Этот пигмент, соединяясь с хондромукоидом, обусловливает элективную окраску хрящей и соединительной ткани.

Охронотический пигмент можно получить в условиях эксперимента при погружении кусочка хряща в раствор гомогентизиновой кислоты. В ультрафиолетовом свете охронотический пигмент обладает яркой флюоресценцией, окраска гистологический срезов ядерным прочным красным выявляет базофильные свойства пигмента.

Макроскопически при Охроноз отмечается резкая диффузная патологический пигментация от дымчато-серого до чернильно-чёрного цвета межпозвоночных хрящей, синхондрозов тазовых костей, хрящей грудино-ключичного сустава, ушной раковины, носа, гортани, трахеи и бронхов. Патологический пигментация. хрящей сочетается с их пористостью и ломкостью, разволокнением и отложением солей кальция. Сухожилия, связки, фасции и суставные поверхности обычно приобретают неравномерную пятнистую окраску. Нередко участки патологический пигментации обнаруживают в твёрдой мозговой оболочке, интиме аорты, вокруг атеросклеротических бляшек, в перикарде, эндокарде, участках постинфарктного фиброза миокарда и в склерозированных клапанах сердца. В ряде случаев тяжёлого Охроноз патологический пигментация встречается в железах внутренней секреции, гладкой и поперечнополосатой мышечной ткани.

При гистологический исследовании поражённой хрящевой ткани в хрящевых клетках и межуточном веществе определяют большое количество охронотического пигмента. Нагруженные им хрящевые клетки нередко подвергаются дистрофическим и некротическим изменениям. По периферии скоплений таких клеток может развиться воспалительная реакция с участием гигантских клеток инородных тел. Охронотический пигмент в виде цилиндров обнаруживается в собирательных трубочках почек.

В зависимости от клинические, картины выделяют ограниченную и распространённую формы Охроноз Ограниченная форма Охроноз характеризуется поражением крупных суставов (плечевого, коленного, тазобедренного) с картиной деформирующего артрита и последующим развитием анкилоза. Поражение почек, как правило, вторичное, может привести к так паз. охронотическому нефрозу. Распространённая форма Охроноз характеризуется возникновением серовато-бурой патологический окраски, наиболее выраженной на коже лица вокруг глаз и на кистях рук. Отмечается резкая пигментация барабанной перепонки, ногти приобретают синеватую окраску, становятся ломкими. Поражение межпозвоночных хрящей приводит к скованности, тугоподвижности и нарастающей болезненности в поясничном и крестцовом отделах позвоночника. Рентгенологически отмечают распрямление физиологический изгибов позвоночника и обызвествление межпозвоночных дисков.

Диагноз устанавливают на основании клинические данных и обнаружения в моче гомогентизиновой кислоты.

Лечение направлено на снижение алкаптонурии (смотри полный свод знаний). С этой целью назначают метилтиоурацил, аскорбиновую кислоту. Благоприятный эффект оказывают стероидные гормоны и кортикотропин (АКТГ).

Прогноз, как правило, неблагоприятный.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Охлаждение организма

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Пайла болезнь ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.