Пайла болезнь
Пайла болезнь (E. Pyle, современный американский врач)— врождённое системное заболевание скелета, заключающееся в множественной дисплазии метафизарных отделов костей.
Описано Пайлом в 1931 год Заболевание имеет семейный характер и проявляется в детском возрасте. Встречается крайне редко. Некоторые авторы называют его семейной краниометафизарной дисплазией.
Больные имеют характерный внешний вид: большая голова, широко расставленные глаза, плоский небольших размеров нос с запавшей спинкой, крошащиеся недоразвитые зубы, вальгусные деформации коленных суставов и непропорционально длинные ноги, сгибательные контрактуры в локтевых суставах. Кроме того, отмечается значительное утолщение метафизарных отделов длинных трубчатых костей. Развитие болезни медленное.
Диагностика Пайла болезнь основана на клинические, признаках и характерных рентгено л. данных.
Рентгенологически выявляется симметричное булавовидное вздутие метафизов и частично диафизов длинных трубчатых костей; корковое вещество в этих местах резко истончено. Наиболее выраженные изменения бывают в бедренных и берцовых костях, вблизи коленных суставов, в грудинных концах ключиц и рёбрах. На рентгенограмме черепа, как правило, выражен гиперостоз костей свода черепа и челюстей, отмечается отсутствие воздуха в околоносовых полостях, заполненных костными разрастаниями.
Дифференциальная диагностика проводится с костным леонтиазом при фиброзной остеодисплазии (смотри полный свод знаний), с черепно-ключичным дизостозом (смотри полный свод знаний), с поражениями скелета при болезни Гоше (смотри полный свод знаний: Гоше болезнь).
Лечение симптоматическое, при резко выраженных деформациях в коленных суставах — корригирующая остеотомия.
Прогноз для жизни благоприятный.
Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.
|
|