Олигофрении

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Коллектив Ordo Deus Полный свод знаний

Олигофрении Олигофрении (oligophrenia, единственное число; греческий oligos малый + phren ум; синонимы: врождённое слабоумие, умственная отсталость) — группа различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям непрогредиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врождённого или приобретённого в раннем детстве (до 3 лет) общего недоразвития психики с преобладанием интеллектуальной недостаточности. Одним из первых описал врождённое слабоумие с выделением его разновидностей по степени глубины (идиотия и имбецильность) Дюфур (Dufour) в 1770 год В начале 19 век Ж. Эскиролъ отделил врождённое слабоумие (идиотию) от приобретённого (деменции), а также ввёл в практику разделение врождённого слабоумия на три варианта по степени выраженности нарушений речи. Во 2-й половине 19 век В. Маньян описал лёгкую степень врождённого слабоумия — дебильность. Термин «олигофрении» для обозначения всей группы врождённого и приобретённого в раннем детстве слабоумия предложил Э. Крепелин. Показатель распространённости. Олигофрении, по материалам ВОЗ (1968), основанный на обобщении данных многих зарубежных исследований, колеблется в пределах 1—3% населения. Однако эти данные нуждаются в коррективах с учётом того, что во многих странах Запада к умственной отсталости относят состояния слабоумия при прогрессирующих нервнопсихических заболеваниях, возникших в раннем детском возрасте. Следует также иметь в виду, что большинство эпидемиологические исследований носило выборочный характер. Во второй половине 20 век во всем мире отмечается тенденция к увеличению количества умственно отсталых, что в основном связано с повышением общей продолжительности жизни, снижением смертности детей с аномалиями развития центральная нервная система благодаря достижениям медицины. Значительно возрастает выявление Олигофрении в возрасте от 7 до 19 лет, что объясняется главным образом влиянием социальных факторов (начало школьного и профессионального обучения, освидетельствование при призыве в армию). Среди мужчин Олигофрении встречаются примерно в 1½ раза чаще, чем среди женщин. Соотношение лиц с разной степенью умственной отсталости (дебильностью, имбецильностью, идиотией), по данным ряда исследователей, составляет соответственно 75, 20 и 5%. Клиническая картина. При всем разнообразии клинические, проявлений общим для различных форм Олигофрении является тотальное недоразвитие психики, включая недоразвитие познавательных способностей и личности в целом. Ведущая роль в структуре психического дефекта принадлежит недостаточности высших форм познавательной деятельности, прежде всего абстрактного мышления, при относительно достаточном уровне развития эволюционно более древних компонентов личности, таких как потребности, связанные с инстинктами, низшая аффективность. Однако указанные особенности психического дефекта при Олигофрении проявляются в индивидуальном развитии не сразу; они становятся более отчётливыми к концу дошкольного — началу школьного возраста ребёнка. В раннем детском и дошкольном возрасте недостаточность познавательной деятельности проявляется преимущественно в недоразвитии психических функций, которые относятся к начальному этапу развития абстрактного мышления: отставание в сроках развития психической деятельности и моторной активности; искажение и замедленный темп становления зрительных и слуховых условных рефлексов; недостаточность эмоциональноволевых реакций; запаздывание сроков появления эмоциональных реакций на окружающее на первом году жизни; отставание в развитии речи, подражательный «манипулятивный» характер игры; длительное отсутствие навыков самообслуживания; слабо выраженный познавательный интерес к окружающему; недифференцированность или отсутствие высших эмоций (сочувствие, чувство привязанности и другие) в раннем детском и дошкольном возрасте. У детей школьного возраста на передний план более отчётливо выступают конкретно-ситуационный характер мышления, слабость или невозможность обобщения, неспособность выделения существенных признаков предметов и явлений. При глубокой умственной отсталости усвоение любых отвлечённых знаний и школьное обучение могут быть вообще невозможны. У подростков и взрослых лиц с Олигофрении наряду с недостаточностью абстрактного мышления более заметной становится незрелость личности (повышенная внушаемость, некритичность, неспособность принять самостоятельное решение в сложных житейских ситуациях, выраженная зависимость поведения от внешней ситуации, импульсивность поступков).

Интеллектуальная недостаточность при Олигофрении в той или иной степени сказывается на всех психических процессах, прежде всего познавательных, что выражается в недостаточности восприятия, нарушениях активного внимания, замедлении и непрочности запоминания, низком уровне логической памяти. Характерны недоразвитие и слабая дифференцированность интеллектуальных и нравственных эмоций, неадекватность аффектов переживаемым событиям, слабость инициативы и побуждений, отсутствие борьбы мотивов, недостаточная целенаправленность действия. Речь при Олигофрении отличается бедностью запаса слов, обилием штампов, неразвёрнутыми фразами, часто аграмматизмами и дефектами произношения. Признаки недоразвития имеются и в психической деятельности, и в моторной активности (запаздывание в развитии статических и кинетических функций, недостаточная целенаправленность и координированность движений, их угловатость, недостаточность тонкой ручной моторики, мимики и пантомимики).

При Олигофрении часто наблюдаются разнообразные неспецифические неврологический расстройства — нарушения черепно-мозговой иннервации и функций пирамидной системы (парезы, нарушения мышечного тонуса), диэнцефальные расстройства, в частности цереброэндокринная недостаточность. В соматическом статусе при Олигофрении, связанных с нарушениями внутриутробного развития, отмечаются, как правило, разнообразные аномалии развития и дисплазии в виде деформаций и изменений размеров черепа, аномалий строения и расположения ушных раковин, глаз, челюстей, зубов, укорочения фаланг пальцев, дизрафических симптомов (заячья губа, расщепление неба, spina bifida, сращение пальцев — синдактилия и другие), пороки развития внутренних органов — сердца, лёгких, мочеполовых органов, а также желудочно-кишечные тракта. Нередко имеются отставание в физическом развитии, нарушения пропорций тела, искривление позвоночника, недоразвитие половых органов.

Динамика Олигофрении носит непрогредиентный, так называемый эволютивный характер, связанный с возрастным созреванием центральная нервная система, а также с процессами репарации и компенсации. Выражением положительной динамики Олигофрении является постепенное, более медленное, чем у здоровых детей, повышение уровня умственных способностей, усиление подвижности психических процессов, улучшение фразовой речи, появление более правильной самооценки и критического отношения к окружающему, уменьшение моторной недостаточности, пополнение запаса знаний, приобретение бытовых сведений, несложных трудовых и проф. умений и навыков. Такая динамика свойственна в основном лицам с неосложнённой Олигофрении в степени дебильности. В связи с более или менее выраженной положительной эволютивной динамикой и социальной адаптацией, по данным Д. Е. Мелехова (1970), 77% лиц с Олигофрении в степени дебильности становятся систематически трудоспособными, а часть из них полностью адаптируется социально и не нуждается в наблюдении психиатра. Благоприятная эволютивная динамика Олигофрении зависит от глубины психического недоразвития, клинико-патогенетической формы Олигофрении, дополнительных патогенных влияний, а также своевременности и полноты лечебных и реабилитационных мероприятий. Определённые различия в динамике имеются у умственно отсталых с разным темпераментом — эретичных (с сильным и более подвижным темпераментом) и торпидных (с более слабым и инертным темпераментом). Так, у эретичных олигофренов темп психического развития более высокий, легче закрепляются бытовые навыки.

Эволютивная динамика психического развития при Олигофрении может нарушаться состояниями декомпенсации, которые чаще всего возникают в переходные возрастные периоды при осложнённой Олигофрении При этом основными клинические, проявлениями являются церебрастенические и психопатоподобные состояния (расторможение влечений, особенно сексуального, склонность к уходам и бродяжничеству, агрессивность, импульсивность). Значительно реже декомпенсация выражается в форме эпизодических и рецидивирующих психозов преимущественно в пубертатном возрасте. Большинство отечественных и зарубежных исследователей расценивают эти психозы как специфичные для больных Олигофрении, в связи с чем их обозначают как «психозы олигофренов», «психозы при дебильности». Их клинические, картина отличается от клинические, картины эндогенных и экзогенных психозов, также возникающих при Олигофрении «Психозы олигофренов» в основном проявляются аффективными расстройствами (состояниями дисфории и тревожной депрессии со страхами), кататоноподобными состояниями двигательного возбуждения или ступора, а также эпизодами рудиментарных, неразвёрнутых, галлюцинаторных и бредовых расстройств на тревожно-депрессивном аффективном фоне. Нередки также кратковременные эпизоды оглушения (смотри полный свод знаний) и сумеречного помрачения сознания (смотри полный свод знаний). Психотические состояния продолжительностью от 1 до 6 недель носят характер однократных или рецидивирующих приступов. Как во время приступов, так и в интервалах между ними обычно наблюдаются церебрастенические симптомы и усиление вегетативных расстройств. Эпизодические психозы при Олигофрении, как правило, заканчиваются возвратом к исходному состоянию. После нескольких приступов рецидивирующего психоза возможно углубление изменений личности по органическому типу. В патогенезе состояний декомпенсации, включая их психотические формы, важное значение имеет усиление резидуально-органической церебральной недостаточности с возникновением ликвородинамических и цереброваскулярных расстройств. Кроме того, предполагается дополнительная патогенетическая роль эндокринно-гуморальных сдвигов пубертатного периода, особенно дисгармонически протекающего. Различные экзогенные факторы — травмы, инфекции, перегрузки, связанные со школьным обучением,— способствуют возникновению состояний декомпенсации.

Классификация и краткая характеристика олигофрений при различных патологических состояниях. Наиболее распространённой классификацией Олигофрении является классификация по степени интеллектуального дефекта, которая имеет важное практическое значение для решения вопросов социальной адаптации, в особенности для определения возможности и типа обучения умственно отсталых. Обычно выделяют три степени умственной отсталости: дебильность, имбецильность и идиотию. Для определения степени умственной отсталости используют интеллектуальный коэффициент (IQ), который является количественной оценкой интеллекта и определяется на основании выполнения стандартных психологических тестов.

Дебильность — лёгкая степень умственной отсталости (IQ равен 50—70), характеризуется широким диапазоном интеллектуальной недостаточности, достаточным развитием обиходной речи, способностью к усвоению специальных программ, основанных на конкретно-наглядном обучении, которое проводится в более медленном темпе, а также способностью к овладению несложными трудовыми и проф. навыками, относительной адекватностью и самостоятельностью поведения в привычной обстановке. По сравнению с другими степенями Олигофрении при дебильности черты личности и характера отличаются большей дифференцированностью и индивидуальностью; благодаря относительно более высокому психическому развитию дебилы во многих случаях удовлетворительно адаптируются в обычных условиях жизни. В связи с широким диапазоном интеллектуальной недостаточности при дебильности нередко в практических целях выделяют её выраженную, среднюю и лёгкую степени.

Имбецильность — средняя степень умственной отсталости (IQ равен 20—49), отличается выраженной конкретностью мышления, его ситуационным характером, неспособностью к образованию отвлечённых понятий, недостаточно развитой речью с аграмматизмами и косноязычием, общей моторной недостаточностью. Имбецилы не могут обучаться по программе вспомогательных школ для умственно отсталых. Вместе с тем им доступны навыки самообслуживания, а нередко и элементарные трудовые навыки. Темп психического развития при имбецильности резко замедлен. В Международной классификации болезней имбецильность подразделяется на умственную отсталость средней степени и резкую умственную отсталость, отличающуюся слабым развитием речи и возможностью приобретения только навыков самообслуживания.

Идиотия (глубокая умственная отсталость по терминологии Международной классификации болезней)— самая глубокая степень психического недоразвития (IQ менее 20), при которой мышление и речь почти не развиты, восприятия слабо дифференцированы, реакция на окружающее резко снижена и часто неадекватна, эмоции ограничены чувствами удовольствия и недовольства, любая осмысленная деятельность, в том числе навыки самообслуживания, недоступны, больные часто неопрятны. Статические и локомоторные функции грубо недоразвиты, в связи с чем многие больные не умеют самостоятельно стоять и ходить. Поведение в одних случаях отличается вялостью, малоподвижностью, а в других — склонностью к однообразному двигательному возбуждению со стереотипными движениями (раскачиванием туловища, взмахами рук, хлопаньем в ладоши), а у некоторых больных с периодическими проявлениями агрессии и аутоагрессии (могут внезапно ударить, укусить кого-либо из окружающих, царапать и наносить себе удары). Часто наблюдается повышение и извращение влечений — больные упорно онанируют, поедают нечистоты. В большинстве случаев имеют место выраженные неврологический нарушения и соматические аномалии. Жизнь таких больных проходит на инстинктивном уровне. Они нуждаются в постоянном уходе и надзоре.

В основу классификации олигофрений Д. Е. Мелехова (1970) положены критерии обучаемости, возможности социальной адаптации умственно отсталых. Исходя из клинико-психопатологической структуры дефекта и возможностей социальной адаптации, он выделяет Олигофрении с простым типом дефекта и Олигофрении, при которых психическое недоразвитие сочетается с эмоционально-волевыми нарушениями, церебрастеническим синдромом и различными неврологический нарушениями.

Разработан ряд классификаций Олигофрении, основанных на принципе клиникопатогенетической корреляции. Так, М. С. Певзнер (1966) выделяет неосложнённую Олигофрении без выраженных нарушений эмоционально-волевой сферы и без грубых выпадений функций анализаторов; Олигофрении, осложнённую гидроцефалией; Олигофрении, сочетающуюся с локальными нарушениями слуха, речи, пространственного синтеза, двигательных систем; Олигофрении, сочетающуюся с недоразвитием переднелобных отделов головного мозга; Олигофрении, сочетающуюся с поражением подкорковых структур мозга. С. С. Мухин (1961) выделил, исходя из состояния «физиологического тонуса» головного мозга, стеническую, астеническую и атоническую формы Олигофрении Многие исследователи подразделяют Олигофрении на первичные (наследственно обусловленные) и вторичные (экзогенные).

В классификации, предложенной Джервисом (G. A. Jervis, 1959), одной из наиболее подробных этиологического классификаций Олигофрении, включающей более 40 отдельных форм, все Олигофрении делятся на физиологические (обусловленные «социокультурными» факторами) и патологические, которые подразделяются на эндогенные (наследственно обусловленные) и экзогенные формы. Недостатком многих зарубежных классификаций Олигофрении следует считать включение в них деменций (смотри полный свод знаний Слабоумие), начавшихся в раннем детском возрасте в результате ряда прогредиентных наследственно-дегенеративных заболеваний (туберозного склероза, нейрофиброматоза, болезни Стерджа—Вебера), шизофрении и эпилепсии.

В основу систематики Олигофрении в Международной классификации болезней положены два критерия — степень интеллектуальной недостаточности и этиологического фактор.

Одной из наиболее распространённых в СССР является классификация Олигофрении, предложенная Г. Е. Сухаревой (1965, 1972), которая опирается на следующие критерии: время воздействия этиологического фактора, этиологию и особенности клинические, картины. Исходя из первого критерия выделены Олигофрении эндогенной природы (в связи с поражением половых клеток родителей); Олигофрении, обусловленные эмбрио и фетопатиями, и Олигофрении, возникающие в связи с вредностями, действующими в пренатальном и раннем постнатальном периодах. Выделяют также атипичные формы Олигофрении, связанные с гидроцефалией, недоразвитием анализаторов, первичными эндокринными нарушениями, например, гипотиреозом. Олигофрении дифференцируют по особенностям клинические, картины, включая степень умственной отсталости (дебильность, имбецильность, идиотия).

Исходя из особенностей психопатологической структуры дефекта ряд исследователей, в частности Г. Е. Сухарева (1965), выделяют простые и осложнённые формы Олигофрении При простых формах Олигофрении дефект в основном выражается явлениями психического недоразвития; при осложнённых формах психическое недоразвитие сочетается с дополнительными психопатологическими синдромами, неспецифичными для Олигофрении, такими, как церебрастенический, неврозоподобный, психопатоподобный, эпилептиформный и другие, которые связаны с последствиями раннего органического поражения головного мозга.

В отличие от Олигофрении с невыясненной этиологией формы Олигофрении с установленной этиологией и часто с определёнными соматоневрологическими признаками получили название дифференцированных Олигофрении Они могут быть разделены на ряд групп: Олигофрении при хромосомных болезнях; наследственные Олигофрении; формы Олигофрении со смешанной (наследственно-экзогенной) этиологией; экзогенно-обусловленные формы, при которых в зависимости от периода онтогенеза происходит поражение головного мозга, подразделяющиеся на Олигофрении, связанные с внутриутробными экзогенными поражениями, Олигофрении, обусловленные перинатальной патологией, и Олигофрении, вызванные ранним постнатальным экзогенно-органическим поражением головного мозга.

Олигофрении при хромосомных болезнях связаны с нарушениями количественного состава или структуры хромосом. За редким исключением они не подчиняются менделевским закономерностям наследования (смотри полный свод знаний Менделя законы) и наблюдаются только в пределах одного поколения. Умственная отсталость в этой группе Олигофрении, как правило, сочетается, с выраженными нарушениями физического развития, разнообразными дисплазиями и грубыми дефектами телосложения. Среди Олигофрении, обусловленных аномалиями аутосом, наиболее распространённой формой является болезнь Дауна (смотри полный свод знаний Дауна болезнь). Более редкую, но клинически чётко очерченную форму, связанную со структурной аномалией 5-й пары хромосом в группе В, представляет синдром «кошачьего крика» (смотри полный свод знаний Лежена синдром), который чаще встречается у женщин и характеризуется сочетанием выраженной умственной отсталости (чаще имбецильность или идиотия) с задержкой физического развития и рядом диспластических признаков («антимонголоидный» разрез глаз, гипертелоризм, эпикант, низкое расположение ушных раковин, поперечная складка ладоней). Патогномоничным симптомом является своеобразный мяукающий тембр голоса, связанный с аномалией строения гортани.

Олигофрении с неглубокой умственной отсталостью, или пограничная интеллектуальная недостаточность, наблюдается в значительной части случаев при аномалиях половых хромосом. К таким Олигофрении относятся синдром Шерешевского—Тернера, синдром трипло-Х, синдром Клайнфелтера, синдром XYY и некоторые другие.

Синдром Шерешевского—Тернера (смотри полный свод знаний Тернера синдром), встречающийся только у женщин, связан с отсутствием одной Х-хромосомы — формула хромосомного набора 45/ХО, половой хроматин (смотри полный свод знаний) в ядрах клеток в большинстве случаев отсутствует. Для него характерен половой инфантилизм, в частности недоразвитие внутренних половых органов, отсутствие или фиброзное перерождение яичников, первична аменорея, бесплодие. Умственная отсталость (дебильность) имеет место только у небольшой части больных, однако в ряде случаев встречается имбецильность и даже идиотия. У большинства больных отмечается психический инфантилизм. В пубертатном и зрелом возрасте возможны вторичные психогенные реакции, связанные с осознанием собственной неполноценности.

Синдром трипло-Х, обусловленный наличием добавочной Х-хромосомы (47/ХXX), встречается только у лиц женского пола. Цитогенетическое исследование выявляет 47 хромосом и удвоенное количество полового хроматина. Клинические, проявления полиморфны, часто обнаруживаются различные дисплазии, задержка физического развития, аменорея. Однако нередко соматические аномалии и нарушения половой дифференциации отсутствуют. Неглубокая умственная отсталость встречается чаще, чем при синдроме Тернера (примерно у 75% больных). Кроме того, отмечают повышенный риск возникновения шизофрении.

Синдром Клайнфелтера (смотри полный свод знаний Клайнфелтера синдром) обусловлен наличием одной или нескольких добавочных Х-хромосом, встречается у мужчин. Чаще имеет место формула кариотипа 47/XXY. В ядрах клеток обнаруживается половой хроматин, свойственный женскому типу. Клинические, картина характеризуется гипогенитализмом, недоразвитием тестикул, высоким ростом с евнухоидными пропорциями, нередко гинекомастией, отложением жира и оволосением по женскому типу, слабым развитием мужских вторичных половых признаков, бесплодием. Умственное недоразвитие варьирует от пограничной интеллектуальной недостаточности до выраженной дебильности. В редких случаях возможен нормальный интеллект. Переживание неполноценности у подростков и взрослых больных нередко становится источником вторичных психогенных, в том числе невротических, реакций и психогенного патологический развития личности.

Синдром XYY, наблюдающийся у мужчин, связан с добавочной Y-хромосомой, которая выявляется путём обнаружения Y-хроматина в соскобах эпителия слизистой оболочки рта с помощью люминесцентной микроскопии. Клинические, проявления неспецифичны. В большинстве наблюдений у больных отмечен высокий рост (в среднем 186 см). Часть из них имеет евнухоидное телосложение и ряд диспластических признаков (неправильный рост зубов, аномальный прикус, увеличение нижней челюсти, радиоульнарный синостоз и другие)Половая функция не нарушена, сохранена возможность иметь здоровое потомство. Нередко отмечается неглубокая умственная отсталость (дебильность) с неравномерной структурой дефекта. Основной психопатологической особенностью синдрома является психопатоподобное состояние, проявляющееся склонностью к дисфориям, аффективной взрывчатостью, агрессивностью, импульсивностью, расторможением влечений, которые нередко сочетаются с асоциальным поведением (агрессивные поступки, бродяжничество, воровство, алкоголизм). Диагностика синдрома требует цитогенетического исследования.

Среди известных наследственных форм Олигофрении основное место занимают метаболические, или энзимопатические, Олигофрении, обусловленные наследственными болезнями обмена веществ с аутосомно-рецессивным типом наследования. По данным Б. В. Лебедева (1975), около 50 наследственных болезней обмена веществ сопровождается нарушением интеллектуального развития и состоянием слабоумия. Ввиду прогредиентного характера большинства этих заболеваний вопрос о правомерности отнесения состояний слабоумия при них к Опухоли является спорным. Однако приостановка болезненного процесса при ряде наследственных болезней обмена в раннем возрасте, стабильный характер психического дефекта при них, подчиняющегося закономерностям эволютивной динамики, свойственной Олигофрении, позволяет, по мнению большинства советских психиатров, относить слабоумие при таких заболеваниях, как фенилкетонурия, гомоцистеинурия, галактоземия и некоторые другие, к умственной отсталости. Среди метаболических Олигофрении чаще встречаются Олигофрении, обусловленные нарушениями обмена аминокислот и углеводов. Наиболее распространена Опухоли при фенилкетонурии (смотри полный свод знаний), так называемый фенилпировиноградная Олигофрении, в основе которой лежит аномалия обмена аминокислоты—фенилаланина. Второе место по частоте занимает Олигофрении при гомоцистинурии (смотри полный свод знаний), обусловленной дефектом обмена метионина. Эта форма фенотипически сходна с синдромом Марфана. Для неё в значительной части случаев характерна умственная отсталость (дебильность или неглубокая имбецильность), нередко отмечаются судорожные припадки, повышенный мышечный тонус; в крови, моче и цереброспинальной жидкости выявляется увеличенное содержание метионина и гомоцистина. К наследственным формам относится Олигофрении при гистидинемии (смотри полный свод знаний) — сочетание умственной отсталости с общим недоразвитием речи (алалией), судорожные припадки, атаксия, повышенное содержание гистидина (до 10 миллиграмм/100 миллилитров крови); при аргининянтарной аминоацидурии — умственная отсталость, судорожные припадки, повышенная ломкость волос и ногтей, увеличение печени (смотри полный свод знаний Аминоацидурия аргининянтарная) при цитруллинурии — умственная отсталость, гиперрефлексия, повышенное содержание цитруллина в крови и моче вследствие нарушения синтеза мочевины.

К более изученным формам Олигофрении, связанным с наследственными нарушениями обмена углеводов, относятся Олигофрении при галактоземии (смотри полный свод знаний), фруктозурии (смотри полный свод знаний) и сахарозурии. В основе этих болезней обмена лежит генетически обусловленная недостаточность ферментов, обеспечивающих нормальный метаболизм углеводов,— галактозы, фруктозы и сахарозы. Клинические, проявления при этом сходны: наблюдаются выраженные диспептические расстройства (рвота, понос) после приёма пищи, желтуха при рождении, гепатомегалия и цирроз печени, нередко судорожные припадки, вялость, задержка роста; в крови и моче повышенное содержание соответствующих углеводов, некоторых аминокислот. При галактоземии отмечено более тяжёлое течение, часто с летальным исходом на первом году жизни. Умственная отсталость характерна для всех трёх форм, глубина её меньше при фруктозурии.

К Олигофрении, обусловленным нарушением обмена углеводов, относят также Олигофрении при гаргоилизме (смотри полный свод знаний), основу патогенеза которого составляет избыточное отложение гликозаминогликанов в различных органах и тканях, включая головной мозг. Гаргоилизм встречается вдвое чаще у мужчин. Прогрессирующий характер слабоумия (всегда глубокое слабоумие) в раннем возрасте делает спорным отнесение данной формы к Олигофрении

К метаболическим Олигофрении относят некоторые формы Олигофрении с невыясненным типом нарушения метаболизма, в частности синдром Лоренса—Муна — Бидля (смотри полный свод знаний Лоренса — Муна— Бидля синдром) и прогерию (смотри полный свод знаний). Для синдрома Лоренса—Муна— Бидля характерно сочетание ожирения по адипозогенитальному типу, гипогенитализма, дегенерации сетчатки, полидактилии (шестипалости), дисплазий телосложения и умственной отсталости различной степени.

Прогерия — редкое наследственное заболевание, характеризующееся признаками преждевременного старения. Обычно наблюдается половой инфантилизм. Интеллектуальная недостаточность выражена в разной степени. Характерны особенности психики, свойственные старческому возрасту.

Особое место среди наследственных дифференцированных Олигофрении принадлежит формам, которые проявляются сочетанием умственной отсталости с аномалиями развития отдельных систем, в частности соединительной ткани, костной системы (дизостозические формы), кожи (ксеродермические формы) и другие Патогенез этих форм мало изучен. К их числу относят синдром Марфана (смотри полный свод знаний Марфана синдром), синдром Крузона (смотри полный свод знаний Дизостоз), синдром Апера (смотри полный свод знаний Апера синдром), а также синдром Руда (смотри полный свод знаний Кератозы, таблица). Сочетание врождённого слабоумия с кожными аномалиями (эритема, пузырьки), кератитами, язвами роговицы, нередко с судорожным синдромом, парезами имеет место при синдроме де Санктиса—Каккьоне, описанном в 1932 г.

К Олигофрении со смешанной (наследственно-экзогенной) этиологией относятся краниостеноз (смотри полный свод знаний), микроцефалия (смотри полный свод знаний) и кретинизм (смотри полный свод знаний).

Экзогенно-обусловленные Олигофрении включают следующие формы. Рубеолярная Олигофрении обусловлена эмбриопатией, вызванной вирусом коревой краснухи в первые месяцы беременности. Клинические, картина характеризуется выраженной умственной отсталостью, аномалиями развития глаз (катаракта, микрофтальм, врождённая глаукома), врождёнными пороками сердца (чаще дефекты перегородок), а также симптомами недоразвития внутреннего уха (глухота, тугоухость). При этом часты микроцефалия, аномалии строения скелета, мочеполовых органов, а также мышечная гипотония, гиперкинезы, нарушения глотания.

Олигофрении, связанная с листериозом центральная нервная система, является следствием внутриутробного менингоэнцефалита. Клинические, картина малоспецифична и проявляется выраженной умственной отсталостью, сочетающейся с психоорганическим синдромом. Диагноз устанавливается на основании эпидемиологические анамнеза, клинические, картины, иммунологический реакции Пауля — Буннелля (смотри полный свод знаний Пауля — Буннелля реакция) и обнаружения листерий в цереброспинальной жидкости (смотри полный свод знаний).

Для Олигофрении при врождённом сифилисе характерно сочетание умственной отсталости (дебильность, имбецильность) с остаточными явлениями внутриутробного менингоэнцефалита — Аргайлла Робертсона синдромом (смотри полный свод знаний), параличами, парезами, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов, гиперкинезами, судорожными припадками в раннем детском возрасте, а также различными аномалиями — деформациями черепа, седловидным носом, высоким небом, триадой Гетчинсона (паренхиматозный кератит, глухота, поражение центральных верхних постоянных резцов), недоразвитием мечевидного отростка. Для диагностики, помимо перечисленных клинические, признаков, имеют значение положительные специфические реакции в крови и цереброспинальной жидкости, например реакция Вассермана, РИБТ (реакция иммобилизации бледных трепонем).

Олигофрении, обусловленная внутриутробным токсоплазмозом, подразделяется на две разновидности. Первая из них связана с эмбриопатией, вызванной поражением зародыша в первые месяцы беременности. При этом выраженная умственная отсталость (имбецильность или идиотия) сочетается с грубыми соматическими аномалиями (микроцефалией, микрофтальмией, разнообразными дисплазиями строения черепа, аномалиями внутренних органов). Вторая разновидность — результат менингоэнцефалита, перенесённого во второй половине беременности; она характеризуется сочетанием менее глубокой умственной отсталости с хориоретинитом, гидроцефалией, судорожными припадками, гиперкинезами, спастическими параличами и парезами конечностей, псевдобульбарными расстройствами, нарушениями черепно-мозговой иннервации, наличием внутримозговых кальцификатов. Диагноз устанавливают на основании клинические, картины, лабораторный данных (положительные серологические реакции, внутрикожная проба), рентгенографии черепа, а также офтальмологического обследования, эпидемиологического (контакт с животными) и акушерского анамнеза (самопроизвольные аборты и мертворождения).

Олигофрении, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных, связана с иммунологический конфликтом между плодом и организмом матери, вызванным несовместимостью их крови по резусфактору или факторам АВО. Поражение головного мозга ребёнка, в особенности коры и базальных ганглиев больших полушарий, является следствием накопления в крови непрямого билирубина и других токсических продуктов распада эритроцитов (билирубиновая энцефалопатия). Клинические, картина характеризуется сочетанием умственной отсталости разной степени и психоорганического синдрома с дефектами слуха (в связи с поражением слухового анализатора и соответствующих проводящих путей головного мозга) и хореоатетоидными гиперкинезами. Кроме того, отмечаются глазодвигательные расстройства, косоглазие, подкорковая дизартрия, а в части случаев — парезы, параличи, нарушения пространственного анализа и синтеза.

Олигофрении, обусловленная асфиксией и механической родовой травмой, связана с поражением головного мозга плода (новорожденного) в результате церебральной гипоксии, вызванной нарушениями мозгового кровообращения. В клинические, картине наряду с интеллектуальной недостаточностью разной степени выраженности (от лёгкой дебильности до идиотии) имеются разнообразные проявления психоорганического синдрома: общая двигательная расторможенность, аффективная лабильность, эксплозивность, церебрастенические симптомы, недостаточность побуждений. Отмечаются задержка развития статических и локомоторных функций, речи, нередко стёртые явления детского церебрального паралича, судорожные припадки, нарушения черепномозговой иннервации. При Олигофрении, вызванной главным образом асфиксией, клинические, картина отличается преобладанием церебрастении, нередко со слабостью побуждений, вялостью; динамика при этом более благоприятна. При Олигофрении, обусловленной механической родовой травмой, наблюдаются эксплозивность, расторможенность влечений, более выраженные расстройства памяти и речи, очаговые неврологический симптомы и судорожные припадки.

Олигофрении, обусловленные ранними постнатальными инфекционными, инфекционно-аллергическими и травматическими поражениями головного мозга, относят, как правило, к осложнённым Олигофрении, патогенез которых включает, с одной стороны, аномалии развития несформировавшихся функциональный систем мозга, а с другой — явления нарушения или выпадения сформировавшихся функций. Клинические, особенности зависят не столько от этиологии, сколько от степени тяжести, распространённости и преимущественной локализации органического поражения головного мозга. Как правило, отсутствуют аномалии развития и дисплазии, свойственные хромосомным и наследственным формам Олигофрении Умственная отсталость разной степени (от лёгкой дебильности до идиотии) может сочетаться с различными вариантами психоорганического синдрома (церебрастеническим, неврозоподобным, психопатоподобным). Часто наблюдаются нарушения развития речи, дислексии, дисграфии, разнообразные аффективные расстройства (эйфорический фон настроения, дисфории, апатия, аффективная лабильность), а также нарушения влечений. Разнообразны неврологический проявления: гидроцефалия, часто с явлениями внутричерепной гипертензии, диэнцефальные расстройства, нарушения черепно-мозговой иннервации, тугоухость или глухота, парезы и параличи, гиперкинезы, судорожные припадки. Динамика Олигофрении характеризуется склонностью к декомпенсации в переходные возрастные периоды, особенно в пубертатном.

Олигофрении при гидроцефалии (смотри полный свод знаний) относится к числу атипичных. Степень психического недоразвития может колебаться от дебильности до идиотии. Характерны хорошее развитие речи с большим запасом слов и обилием речевых штампов, склонность к резонёрству, неплохая механическая память, эйфорический фон настроения. У некоторых больных отмечаются лабильность аффекта, раздражительность, склонность к страхам. При усилении внутричерепной гипертензии появляются церебрастения, судорожные припадки, нарастает неврологический симптоматика, ухудшается общее психическое состояние.

Этиология и патогенез. Этиология в ряде случаев не выяснена. Этиологического факторы дифференцированных Олигофрении подразделяются на эндогенно-наследственные и экзогенные (экзогенно-биологические и микросоциально-психологические). Наряду с преимущественно эндогенно-наследственными и экзогенно обусловленными Олигофрении существуют формы, в этиологии которых наследственные и экзогенные факторы взаимодействуют. По мнению ряда исследователей, больные с наследственными формами составляют не более 10% от общего числа больных Олигофрении Процент больных с наследственными формами среди больных с глубокой умственной отсталостью значительно возрастает. Установлены доминантный, рецессивный и полигенный типы наследования. Случаи неглубокой умственной отсталости чаще связаны с доминантным и полигенным типами наследования, имбецильность и идиотия — с рецессивным типом.

Особое место среди эндогенных факторов занимают мутации (смотри полный свод знаний Мутация), в происхождении которых имеют значение ионизирующая радиация, интоксикация, а также возраст матери.

Среди экзогенно-биологических факторов могут быть выделены факторы перинатальные, действующие на эмбрион и плод во внутриутробном периоде, и постнатальные. К первым относят хронический заболевания матери и тяжёлые токсикозы беременности, вызывающие внутриутробную гипоксию; внутриутробные инфекции, например, коревую краснуху, грипп, инфекционный гепатит, листериоз, цитомегалию, токсоплазмоз, сифилис; разнообразные интоксикации, вызываемые алкоголем, промышленными химический веществами, лекарственными средствами (некоторыми антибиотиками, сульфаниламидными препаратами и другие); асфиксию и механическую черепно-мозговую травму плода при рождении, а также иммунологический конфликт по резус-фактору и факторам АВО между организмом матери и плода. Постнатальными факторами являются нейроинфекции (менингит, энцефалит и менингоэнцефалит), тяжёлые дистрофические заболевания, черепномозговые травмы и в ряде случаев тяжёлые интоксикации, перенесённые в первые 2 года жизни ребёнка.

Вопрос о роли микросоциально-психологического фактора («социо-культуральной депривации») в этиологии Олигофрении является спорным. Большинство советских психиатров рассматривают этот фактор как важное дополнительное внешнее условие, способствующее формированию Опухоли Вместе с тем данный фактор может явиться причиной в возникновении пограничной интеллектуальной недостаточности (так называемый пограничной умственной отсталости).

Патогенез Олигофрении до конца не ясен. Патогенетические механизмы отдельных форм существенно отличаются, общим для них является фактор времени, или хроногенный фактор, то есть тот период онтогенеза, в котором поражается развивающийся мозг. При поражениях в эмбриональном периоде, то есть при эмбриопатиях (смотри полный свод знаний), наблюдаются грубые аномалии развития мозга, внутренних органов и общие дисморфии. При поражениях в фетальном периоде, то есть при фетопатиях (смотри полный свод знаний), нарушается развитие наиболее поздно формирующихся структур мозга, например, лобной и теменной коры, появляются локальные патологический изменения головного мозга — некрозы, очаги воспаления, рубцовые процессы, которые ведут к психическому дефекту, развитию атипичных и осложнённых Олигофрении Наиболее общим патогенетическим фактором перинатальных поражений головного мозга, лежащим в основе Олигофрении, является гипоксия, которая приводит к нарушениям миелинизации и развития капилляров головного мозга. Асфиксия и механическая родовая травма вызывают внутримозговые кровоизлияния, особенно в коре и подкорковых ганглиях больших полушарий.

Патогенез метаболических Олигофрении связан с наследственным дефектом энзимов, регулирующих определённые обменные процессы. Характер биохимических нарушений при ряде метаболических Олигофрении, например, при фенилкетонурии, галактоземии, установлен, однако специфические патогенетические механизмы развития интеллектуальной недостаточности остаются невыясненными.

Нарушения высшей нервной деятельности при Олигофрении, характеризуется недоразвитием второй сигнальной системы, инертностью основных нервных процессов, слабостью внутреннего торможения, нарушениями взаимодействия коры и подкорковых образований. На ЭЭГ обычно выявляется незрелость биоэлектрических потенциалов (отсутствие или недостаточность альфа-ритма, дисритмии, низкий уровень реактивности, недостаточная дифференциация корковых ритмов по областям).

Патологическая анатомия. Патоморфологические изменения в головном мозге наиболее выражены при Олигофрении, обусловленных эмбриопатиями, для которых характерны малые размеры головного мозга, отсутствие извилин мозговой коры (агирия), разрежение извилин (пахигирия), преобладание мелких, сильно изогнутых извилин (микрогирия), недоразвитие или резкое расширение желудочков мозга, внутренняя и наружная гидроцефалия, сопровождающиеся атрофией коры больших полушарий и уплощением извилин. При Олигофрении, обусловленных хромосомными эмбриопатиями, отмечаются также недоразвитие мозжечка и ствола мозга и пороки развития других органов и систем. При Олигофрении, обусловленных мозговыми инфекциями и травмами, в головном мозге обнаруживаются рубцовые изменения, кисты, участки атрофии мозгового вещества и другие изменения.

При гистологический исследовании выявляют нарушения миелинизации, аномалии строения серого и белого вещества и недоразвитие слоёв коры больших полушарий.

Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинические, картины (структуры психического дефекта, центральное место в которой занимает недоразвитие абстрактного мышления, отставание в психическом развитии в детском и подростковом возрасте, отсутствие прогредиентности, в особенности признаков углубления психического дефекта), патопсихологического (исследование мышления, памяти, комбинаторной деятельности и так далее) и соматоневрологического исследований. В диагностике дифференцированных форм Олигофрении важное значение имеют лабораторные биологический методы исследования (цитогенетический, биохимический, иммунологический, бактериологический).

Дифференциальный диагноз проводят с резидуальной органической деменцией в результате мозговых инфекций, травм и интоксикаций, перенесённых в раннем детском возрасте (в основном после 2-го года жизни); с прогрессирующей органической деменцией при таких наследственно-дегенеративных заболеваниях, как факоматозы — нейрофиброматоз (смотри полный свод знаний), туберозный склероз (смотри полный свод знаний), болезнь Стерджа — Вебера (смотри полный свод знаний Энцефалотригеминалъный ангиоматоз) и нейролипидозы — амавротическая идиотия (смотри полный свод знаний), болезнь Ниманна—Пика (смотри полный свод знаний Ниманна — Пика болезнь), болезнь Гоше (смотри полный свод знаний Гоше болезнь), болезнь кленового сиропа (смотри полный свод знаний Декарбоксилазная недостаточность), а также с лейкоэнцефалитом (смотри полный свод знаний) и некоторыми редкими формами деменции детского возраста. Олигофрении необходимо дифференцировать от состояний слабоумия при начавшихся в раннем детском возрасте прогредиентных психических заболеваниях — шизофрении (смотри полный свод знаний) и эпилепсии (смотри полный свод знаний), а также от пограничных состояний интеллектуальной недостаточности, включая так называемый задержки психического развития.

Лечение в основном симптоматическое. Применяют лекарственные средства, стимулирующие мозговой метаболизм (ноотропил, аминалон, церебролизин, липоцеребрин, глутаминовую кислоту и другие); психостимуляторы (фенамин, сиднокарб, индопан и другие); витамины группы В; дегидратирующие средства (сульфат магния, диакарб, лазикс); препараты рассасывающего действия (бийохинол, йодид калия), биогенные стимуляторы (например, экстракт алоэ). При судорожном синдроме назначают систематический приём противоэпилептических средств. При Олигофрении, осложнённых психопатоподобными и неврозоподобными расстройствами, применяют нейролептики (аминазин, меллерил, тизерцин, неулептил) и транквилизаторы (элениум, седуксен, радедорм, триоксазин). Специфическая (патогенетическая) терапия возможна при некоторых метаболических формах Олигофрении (при фенилкетонурии, гомоцистеинурии, галактоземии, фруктозурии, сахарозурии). Она включает соблюдение диеты в виде ограничения натуральных белковых продуктов или продуктов, содержащих определённые углеводы (молоко, фрукты, сахар, сладости); при фенилкетонурии, кроме того, применение гидролизатов белка или смесей аминокислот, не содержащих фенилаланина (аминогран, берлофен и другие). При Олигофрении, связанной с врождённым гипотиреозом, проводят лечение тиреоидином.

Реабилитация больных Олигофрении предусматривает мероприятия по специальным видам воспитания и обучения умственно отсталых детей и подростков (олигофренопедагогика): консультации по вопросам воспитания в семье, воспитание в домах ребёнка и яслях для детей с последствиями ранних органических поражений центральная нервная система, обучение детей с дебильностью во вспомогательных школах (по специальным программам), воспитание детей и подростков с резкой и глубокой умственной отсталостью в специализированных интернатах социального обеспечения. Трудовая адаптация и проф. ориентация умственно отсталых детей в степени дебильности начинается во вспомогательных школах, при имбецильности — в лечебно-трудовых мастерских при психоневрологических диспансерах. Взрослые с лёгкой степенью умственной отсталости, как правило, работают на производстве, где не требуется высокая квалификация. Больные Олигофрении с неглубокой имбецильностью адаптируются в лечебно-трудовых мастерских при психоневрологических диспансерах и при некоторых производствах (на несложных операциях). Подростки с более глубокой имбецильностью получают элементарные трудовые навыки в интернатах социального обеспечения или в семье. Взрослые больные в степени неглубокой имбецильности обычно получают II группу инвалидности, при глубокой имбецильности и идиотии назначают I группу инвалидности. В случаях выраженной дебильности может быть назначена III группа инвалидности. Решение вопроса о группе инвалидности при неглубокой умственной отсталости зависит от сопутствующих нервно-психических расстройств.

Прогноз зависит от глубины умственной отсталости и клинические, формы Олигофрении При неосложнённой Олигофрении в степени дебильности возможна полная социальная адаптация, которая исключает необходимость в наблюдении психиатра. Социальный прогноз неглубокой имбецильности и идиотии и прогноз в отношении клинические, выздоровления неблагоприятны.

Профилактика. Первичная профилактика включает медико-генетическое консультирование (смотри полный свод знаний Медико-генетическая консультация), пренатальную диагностику аномалий развития центральная нервная система эмбриона и плода с помощью амниоцентеза (смотри полный свод знаний), позволяющие предупреждать рождение умственно отсталого ребёнка; обменное переливание крови в случаях несовместимости организма матери и плода по резус-фактору и факторам А ВО; специфическое лечение внутриутробных и постнатальных нейроинфекций. Вторичная профилактика состоит в раннем выявлении умственной отсталости и своевременном применении мероприятий по лечению и реабилитации больных.

В Советском Союзе создана дифференцированная широкая сеть учреждений для оказания помощи умственно отсталым в системе учреждений здравоохранения, просвещения и социального обеспечения, которая осуществляет раннее выявление, лечение и различные виды реабилитации больных Олигофрении

Судебно-психиатрическая экспертиза при Олигофрении прежде всего включает решение вопросов вменяемости и дееспособности. Умственно отсталые в степени идиотии и выраженной имбецильности обычно признаются невменяемыми (смотри полный свод знаний Невменяемость) и недееспособными (смотри полный свод знаний Недееспособность). При дебильности вопрос о вменяемости и дееспособности решается индивидуально, с учётом не только степени интеллектуальной недостаточности, но и особенностей эмоционально-волевой сферы. Степень интеллектуальной недостаточности и выраженность личностной незрелости являются также критериями оценки свидетельских показаний больных Олигофрении при экспертизе их в качестве свидетелей и потерпевших.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».