Оливопонтоцеребеллярная атрофия |
||
 |
 |
 |
 |
 |
|
Оглавление
|
Оливопонтоцеребеллярная атрофияОливопонтоцеребеллярная атрофия (латынь oliva олива + pons мост -cerebellum мозжечок; атрофия) — заболевание, в основе которого лежат дегенеративные изменения определённых структур мозга — олив, вентральных ядер и волокон моста, белого вещества мозжечка и его ножек, проявляющееся прогрессирующей мозжечковой атаксией. Оливопонтоцеребеллярная атрофия впервые описана в 1900 год Ж. Дежерином и Тома (А. Н. Thomas); к 1979 год насчитывалось 100 достоверных случаев. Этиологически и патогенетически Оливопонтоцеребеллярная атрофия, вероятно, гетерогенна, поскольку встречаются как спорадические, так и наследственно-семейные формы Оливопонтоцеребеллярная атрофия, наследующиеся как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Характерными патоморфологическими признаками Оливопонтоцеребеллярная атрофия являются: асимметричная атрофия белого вещества мозжечка (рисунок 1), выраженная в большей степени в полушариях, чем в черве, при сохранности ядерных образований мозжечка; сморщивание и глиоз ядер моста (рисунок 2) и дегенерация средней ножки мозжечка; сморщивание и глиоз олив (рисунок 3), утрата наружных дугообразных волокон в мозжечке и дегенерация нижней ножки мозжечка; вторичная утрата грушевидных нейроцитов (клеток Пуркинье), главным образом из внутреннего гранулярного слоя коры мозжечка; полная сохранность верхней ножки и клочка мозжечка, а также узелка червя. В большинстве случаев патологический изменения диффузны. Могут поражаться также чёрная субстанция и базальные ядра, проводящие пути и задние корешки спинного мозга, грудные столбы (нейроны передних и задних столбов Кларка), лобные и височные отделы коры больших полушарий мозга, ядра III, VII, IX, X и XI пар черепных нервов. При гистологический исследовании в поражённых отделах мозга определяются демиелинизация нервных волокон, дегенеративные изменения нейронов и разрастание нейроглии. Клиническая картина. Первым симптомом спорадической формы Оливопонтоцеребеллярная атрофия является атактическая походка (смотри полный свод знаний Атаксия), чаще появляющаяся в возрасте 35—40 лет, однако она может встречаться и у детей. Затем появляется дизартрия (смотри полный свод знаний), атаксия рук, интенционный тремор и дрожание головы (смотри полный свод знаний Дрожание), иногда наблюдается повышение сухожильных рефлексов (смотри полный свод знаний), патологический пирамидные знаки. Часто у больных отмечается также недержание мочи, а на более поздних стадиях заболевания психические нарушения в виде депрессии или деменции, паркинсоноподобный синдром (смотри полный свод знаний Паркинсонизм), гиперкинезы (смотри полный свод знаний), снижение остроты зрения вследствие пигментного ретинита (смотри полный свод знаний Тапеторетиналъные дистрофии), офтальмоплегия (смотри полный свод знаний), парез мимической мускулатуры, бульбарные нарушения (смотри полный свод знаний Бульбарные рефлексы), снижение или отсутствие сухожильных рефлексов. Наследственно-семейные формы Оливопонтоцеребеллярная атрофия принято подразделять на 5 основных типов. I. тип — оливопонтоцеребеллярная атрофия Менцеля (P. Menzel, 1890)— проявляется в возрасте 30—40 лет, наследуется по аутосомно-доминантному типу. В патологический процесс вовлекаются двигательные нейроны и задние корешки спинного мозга и спинно-мозжечковые пути. У больных обычно на фоне центральных параличей прогрессируют симптомы периферического пареза, наблюдаются сегментарные расстройства чувствительности. II. тип — оливопонтоцеребеллярная атрофия Фиклера — Винклера (A. Fickler, 1911; С. Winkler, 1923)— чаще начинается в возрасте 20—30 лет, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Особенностью его является ограниченность патологический изменений в мозге, которые локализуются только в ядрах олив, моста, грушевидных нейроцитах, что клинически проявляется симптомами мозжечковой атаксии, преимущественно в конечностях. III. тип — Оливопонтоцеребеллярная атрофия с дегенерацией сетчатки, описанная Фроманом (J. Froment, 1937) и Хавенером (W. Havener, 1961) — встречается в детском возрасте, наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется поражением сетчатки в виде дегенерации её ганглиозных нейроцитов и пигментной части. Клинически заболевание проявляется прогрессирующим снижением остроты зрения; иногда слепота сопровождается полной офтальмоплегией, нистагмом. |
IV. тип — оливопонтоцеребеллярная атрофия Шута—Хаймакера (J. W. Schut, W. Haymaker, 1950) — начинается в юношеском или молодом возрасте, наследуется по аутосомно-доминантному типу. В патологический процесс вовлекаются VII, IX, X и XII пары черепных нервов и зубчатое ядро мозжечка. У больных наблюдаются параличи мимической и бульбарной мускулатуры.
V. тип Оливопонтоцеребеллярная атрофия с деменцией и экстрапирамидными нарушениями описан Картером (Carter) с соавторами (1956), Чандлером и Бибиным (Chandler, Bebin, 1956). Заболевание начинается в детском или молодом возрасте, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Экстрапирамидные нарушения проявляются в виде паркинсоноподобного синдрома и сопровождаются офтальмоплегией. Клинические, картина обусловлена распространением патологический процесса на чёрное вещество, ядра глазодвигательного нерва и нейроны коры лобных долей больших полушарий мозга.
 |
|  |
Рис. 1. | ||
|
| |
Рис. 2. | ||
|
| |
Рис. 3. | ||
|
| |
Рис. 4. | ||
Диагноз устанавливают с помощью пневмоэнцефалографического исследования (смотри полный свод знаний Пневмоэнцефалография), при котором отмечается повышенное скопление воздуха в задней черепной ямке (рисунок 4); менее постоянно расширение боковых желудочков, особенно их передних рогов, и скопление воздуха на месте атрофированных лобных долей. В целях диагностики может быть использована и компьютерная томография головы, которая при Оливопонтоцеребеллярная атрофия выявляет атрофию мозжечка, расширение околомостовой цистерны и иногда гидроцефалию.
Дифференциальный диагноз Оливопонтоцеребеллярная атрофия проводят с мозжечковой атаксией невыясненной этиологии, рассеянным склерозом (смотри полный свод знаний) и обменными заболеваниями, характеризующимися мозжечковыми нарушениями,— абеталипопротеинемией (смотри полный свод знаний), синдромом Рефсума (смотри полный свод знаний Рефсума синдром), болезнью Хартнупа (смотри полный свод знаний Хартнупа болезнь), а также лимфогистиоцитозом нервной системы.
Лечение симптоматическое. Применяют церебролизин, аминалон, глутаминовую кислоту, витамины группы В, прозерин, галантамин и другие
Прогноз. Течение заболевания медленно прогрессирующее; продолжительность жизни больных после появления первых симптомов в среднем 20—25 лет.
|
Бадалян Л.О. |
|
⇐ Перейти на главную страницу сайта |
⇑ Вернуться в начало страницы ⇑ |
Библиотека Ordo Deus ⇒ |
⇐ Окологлоточный абсцесс |
⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓ |
Олигодендроглиома ⇒ |
|
Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г. |
|
Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения. |
|
Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе. |
|
Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail: |
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».
|
© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна. |