Остеогенная саркома

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Коллектив Ordo Deus Полный свод знаний

Остеогенная саркома Остеогенная саркома (греческий osteon кость + gennao рождать, производить; саркома; синонимы остеосаркома) — злокачественная опухоль, развивающаяся из костной ткани и характеризующаяся образованием атипичной кости или остеоида. Термин предложен в 1920 год Юингом (J. Ewing) для обозначения всех возникающих в кости сарком. В последующем самостоятельное значение приобрели хондросаркома (смотри полный свод знаний), фибросаркома (смотри полный свод знаний) и паростальная саркома (смотри полный свод знаний). Остеогенная саркома— одна из основных форм первичных злокачественных опухолей скелета; по различным данным составляет от 30 до 60% первичных сарком костей. Этиология не выяснена. В патогенезе Остеогенная саркома, по мнению Н. А. Краевского и Ю. Н. Соловьева (1971), важную роль играет связанное с возрастом ускорение роста скелета. Чаще встречается у детей, подростков и лиц моложе 30 лет; до 90% случаев заболевания приходится на второе десятилетие жизни, то есть на период наиболее интенсивного роста скелета. В пожилом возрасте Остеогенная саркома возникает реже, как правило, на фоне предшествующих патологический процессов (болезни Педжета, хронический остеомиелита и другие) У мужчин встречается несколько чаще, чем у женщин. Наиболее типичной локализацией Остеогенная саркома являются метафизы длинных трубчатых костей, особенно дистальный метафиз бедренной кости, проксимальный метафиз большеберцовой и малоберцовой костей, а также проксимальный метафиз плечевой кости. Остеогенная саркома, возникающая на фоне болезни Педжета, нередко локализуется в костях черепа и таза, проксимальном отделе бедренной кости. Остеогенная саркома обычно характеризуется монооссальным поражением. Однако Г. В. Менжинской (1973) и Дейвидсоном (J. W. Davidson) с соавторами (1965) описаны случаи Остеогенная саркома с множественным поражением костей. Отсутствие метастазов в лёгких и локализация опухолевых очагов в нескольких наиболее типичных для Остеогенная саркома зонах могут, по-видимому, свидетельствовать в пользу первичного множественного поражения. Патологическая анатомия. Замещая костную ткань, Остеогенная саркома может выходить за её пределы и достигать в диаметром 25—30 сантиметров и более. На разрезе опухоль имеет пёстрый вид за счёт очагов некроза и кровоизлияний, участков опухолевого и реактивного костеобразования. Консистенция опухоли зависит от выраженности процессов костеобразования, характеризующихся почти полной эбурнеацией зоны поражения или наличием лишь единичных мелких очагов костеобразования. Чаще участки оссификации в опухоли чередуются с очагами хрящевой консистенции и полями без признаков обызвествления или костеобразования. Обычно опухоль не имеет макроскопических признаков инфильтрирующего роста, и в большинстве случаев возможно отделить её от окружающих тканей. Как правило, Остеогенная саркома не прорастает в суставной хрящ, а проникает в сустав по тканям его капсулы. Корковое вещество кости на большем или меньшем протяжении разрушено, опухоль заполняет костномозговую полость, оттесняет мягкие ткани и муфтообразно окружает кость (рисунок 1). При значительном разрушении коркового вещества может наступить патологический перелом кости. В поражённой конечности часто наблюдаются признаки нарушения кровообращения и лимфооттока. По микроскопическому строению выделяют остеопластический, остеолитический и смешанный морфологический варианты опухоли, в основном — по степени опухолевого костеобразования. Остеопластический (остеосклеротический) вариант характеризуется наклонностью к образованию атипичной опухолевой кости, которая интенсивно обызвествлена и в некоторых участках подвергается эбурнеации. Остеолитический вариант отличается слабо выраженными, но весьма разнообразными процессами опухолевого остеогенеза — от участков необызвествлённого опухолевого остеоида до формирования атипичных костных структур. Преобладает клеточный опухолевый компонент, обычно полиморфного состава, нередко с гигантскими одно и многоядерными формами и значительным количеством фигур деления (рисунок 2). При смешанном варианте наблюдается наличие хрящевого компонента. Клеточный состав Остеогенная саркома чрезвычайно разнообразен. В одних опухолях клетки сходны с остеобластами, в других или в разных зонах одной и той же опухоли создаётся картина, сходная с фибросаркомой; клетки могут приобретать такую степень анаплазии, что опухоль со слабо выраженными признаками остеогенеза может быть названа полиморфно-клеточной саркомой.

В периферических отделах опухоли (обычно вблизи надкостницы) отмечается реактивное костеобразование.

Клиническая картина. Основным клинические, симптомом заболевания являются боли, которые вначале нерезко выражены, но в последующем усиливаются и приобретают постоянный характер (особенно в ночное время). После полной иммобилизации конечности они, как правило, не прекращаются. В ряде случаев в анамнезе имеются данные о травме. При осмотре поражённого отдела скелета определяется болезненная при пальпации опухоль. Кожа над ней напряжена, горячая на ощупь, с расширенной сетью подкожных вен. Иногда отмечается отёк мягких тканей. Часто наблюдается нарушение функции конечности — хромота, ограничение подвижности в находящемся рядом суставе, сгибательная контрактура. В анализах крови отмечают ускоренную РОЭ, увеличение количества лейкоцитов. В поздних стадиях болезни появляется прогрессирующая анемия. По данным В. Я. Шлапоберского, Коули (W. В. Coley) и другие, нередко отмечается увеличение активности щелочной фосфатазы сыворотки крови.

Для Остеогенная саркома характерно гематогенное метастазирование в лёгкие. По данным Всесоюзного онкологического научного центра АМН СССР, при Остеогенная саркома метастазы выявляют у 75,8% больных.

Диагноз практически невозможен без рентгенологическое исследования, задачей которого является установление остеогенного происхождения опухоли, характера и протяжённости поражения кости, заинтересованности окружающих тканей. Для этого производят рентгенографию кости, в ряде случаев дополняя её рентгенографией с прямым увеличением и томографией. При рентгенологическое исследовании грудной клетки могут быть выявлены шаровидной формы метастазы Остеогенная саркома в лёгкие.

Рис. 1. Макропрепарат дистального отдела бедренной кости при остеолитическом варианте остеогенной саркомы (продольный распил): опухолевая ткань (указана стрелками) разрушает корковое вещество кости, заполняет костномозговую полость и окружает кость.

Рис. 2. Микропрепарат остеогенной саркомы: выраженный клеточный полиморфизм ткани опухоли с наличием гигантских клеток (указаны стрелками); окраска гематоксилин-эозином; × 120.

Рис. 3. Рентгенограмма дистального отдела бедренной кости и коленного сустава при остеолитическом варианте остеогенной саркомы (боковая проекция): разрешение кости в зоне деструктивных изменений с отслойкой надкостницы и образованием периостального козырька (указан стрелкой).

Рис. 4. Рентгенограмма дистального отдела бедренной кости, проксимальных отделов костей голени и коленного сустава при остеопластическом варианте остеогенной саркомы (боковая проекция): участок поражения с неровными очертаниями и с резким уплотнением кости (указано стрелками).

Рис. 5. Рентгенограмма дистального отдела бедренной кости при смешанном варианте остеогенной саркомы (прямая проекция): 1 — участки деструкции костной ткани; 2 — грубые спикулы, пронизывающие мягкотканную часть опухоли.

Рентгенологические картина Остеогенная саркома многообразна. Содержание в опухоли преимущественно остеоидной ткани и хряща обусловливает картину остеолитического поражения. Преобладание процессов опухолевого и реактивного костеобразования создаёт рентгенологическое картину остеосклеротического варианта Остеогенная саркома Смешанный вариант Остеогенная саркома проявляется рентгенологически примерно равным сочетанием процессов костеобразования и деструкции.

Остеолитический вариант Остеогенная саркома проявляется в виде очага деструкции костной ткани неправильной формы и нечёткими контурами в эпиметафизе длинной трубчатой кости. Разрежение структуры костной ткани вначале может быть столь незначительным, что обнаруживается только на томограммах. При поражении коркового вещества кости оно выглядит неравномерно узурированным изнутри, что создаёт картину мелкоочаговой деструкции на фоне крупного очага остеолиза (смотри полный свод знаний).

По мере роста опухоли надкостница приподнимается и отслаивается, за счёт чего на границе коркового вещества и опухоли возникает периостальный козырёк, который формируется у полюсов опухоли, прорастающей за пределы коркового вещества (рисунок 3). Этот процесс идёт параллельно с процессом разрушения цилиндра кости и замещением костных структур опухолевыми массами, прозрачными для рентгеновских лучей. В связи с этим поражённый метафиз кости выглядит как бы обрубленным. Так как распространение опухоли происходит не только по всему поперечнику кости, но и по длиннику поднадкостнично, то истинная граница опухоли располагается за пределами видимого на снимке дефекта.

При остеосклеротическом варианте Остеогенная саркома участок поражения на рентгенограмме имеет неровные очертания, выглядит резко уплотнённым, бесструктурным (рисунок 4). В мягкотканном компоненте опухоли могут быть видны костные включения.

При смешанном варианте Остеогенная саркома наряду с признаками деструктивного процесса на рентгенограмме видно хлопьевидное или облаковидное уплотнение кости. В ряде случаев наблюдается рентгенологическое симптом, так называемый спикул, или лучистый периостит, который проявляется в виде линейных костной плотности теней, исходящих из кости и образующих веерообразный, или лучистый, рисунок (рисунок 5). Их появление обусловлено прорастанием опухоли за пределы коркового вещества, реактивным и опухолевым костеобразованием по ходу сосудов, которые следуют за оттеснённой, отслоённой надкостницей. Внекостно растущая часть опухоли повышает плотность тени мягких тканей на уровне поражения. Местные изменения сопровождаются остеопорозом кости на остальном её протяжении, что связано как с функциональный бездеятельностью конечности, так и с нейротрофическими нарушениями.

Дифференциальный диагноз проводят с хондросаркомой (смотри полный свод знаний), ретикулосаркомой (смотри полный свод знаний), опухолью Юинга (смотри полный свод знаний Юинга опухоль), поднадкостничной гематомой.

Лечение. Применяют оперативное лечение, лучевую терапию, назначают противоопухолевые средства. Выбор метода лечения зависит от общего состояния больного, локализации и распространённости опухолевого процесса. Ведущим методом является оперативное удаление первичного опухолевого очага путём ампутации в пределах здоровых тканей или экзартикуляции конечности.

По поводу Остеогенная саркома дистального отдела бедренной кости в ряде случаев возможна подвертельная ампутация бедра. При поражении проксимального отдела плечевой кости производят межлопаточно-грудную ампутацию. После удаления первичного очага рекомендуют начинать профилактическую химиотерапию, направленную на подавление клинически не определяемых метастазов. Выявленная чувствительность метастазов Остеогенная саркома к адриамицину и высоким дозам метотрексата послужила основанием для применения их в профилактических целях. Н. Н. Трапезников (1977), Теффт (М. Tefft) с соавторами (1977), Увос (A. G. Huvos) с соавторами (1977) рекомендуют проводить прерывистые курсы химиотерапии на протяжении одного-двух лет. Противоопухолевые средства используют также при генерализованных формах опухоли. Активно разрабатываются вопросы лечения её метастазов в лёгкие. По данным Кортеса (Е. P. Cortes) с соавторами (1972, 1975), наметились благоприятные перспективы при применении противоопухолевого антибиотика адриамицина. Розен (G. Rosen) с соавторами (1974) отметили регрессию выявленных с помощью рентгенологическое исследования метастазов опухоли при применении комбинации винкристина, адриамицина, метотрексата; опубликованы положительные результаты при использовании высоких доз метотрексата.

Применение лучевой терапии как самостоятельного метода лечения ограничено из-за низкой радиочувствительности Остеогенная саркома Проводят лучевую терапию как составную часть комбинированного лечения, а также с паллиативной целью, например, в случае отказа от оперативного лечения. При этом уменьшаются боли и сокращается мягкотканная часть опухоли. Гамма-терапия (смотри полный свод знаний) в суммарной дозе 7000—9000 рад (70— 90 Гр) за 7—8 недель приводит к наиболее благоприятным результатам. Сразу же после завершения курса лучевой терапии или через 4—6 месяцев производят операцию.

Прогноз неблагоприятный, особенно у детей в возрасте до 10 лет. По данным Потдара (G. G. Potdar, 1970), Макоув (R. С. Marcove) с соавторами (1970), более 5 лет живут от 10 до 22% больных. По данным Сатоу (W. W. Sutow, 1975), Яффе (N. Jaffe) с соавторами (1976), использование профилактической химиотерапии после радикальной операции отдаляет время появления метастазов при Остеогенная саркома у 50—65% больных на 18 месяцев, в то время как после оперативного лечения без профилактической химиотерапии к этому времени у 95% больных выявляются метастазы.

Смотри полный свод знаний Кость, патология; Саркома.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».