Остеопатия нефрогенная

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Коллектив Ordo Deus Полный свод знаний

Остеопатия нефрогенная Остеопатия нефрогенная (греческий osteon кость + pathos страдание, болезнь; греческий nephros почка + gennao рождать, производить; синонимы: нефрогенная остеодистрофия, уремическая, азотемическая остеопения) — диффузное поражение скелета при почечной недостаточности и тубулопатиях, обусловленное расстройством кальций-фосфорного обмена. Рахитоподобные изменения костей, у детей и подростков, страдающих заболеваниями почек, впервые описал Лукас (R. С. Lucas) в 1883 год Сущность этих изменений стала понятна после исследований Марриотта и Хауленда (W. М. Marriott, J. Howland), которые в 1916 год выявили при уремии гипокальциемию, ретенцию фосфата и связанный с этим ацидоз. Позднее были описаны дистрофические поражения скелета при некоторых формах энзимопатий с изолированной канальцевой недостаточностью . Этиология и патогенез. Основными причинами Остеопатия нефрогенная являются хронический почечная недостаточность, а также врождённые и приобретённые тубулопатии, в том числе: идиопатическая гиперкальциемия, идиопатическая гиперкальциурия, преходящий канальцевый ацидоз Лайтвуда, хронический канальцевый ацидоз Баттлера — Олбрайта, наследственная остеодистрофия или псевдогипопаратиреоз Олбрайта, фосфат-диабет или витамин-D-резистентный рахит, синдром де Тони—Дебре — Фанкони, окулоцереброренальный синдром Лоу, цистиноз Абдергальдена — Линьяка, оксалоз, гликогеноз Гирке, гепатолентикулярная дегенерация, гипофосфатазия и некоторые другие редко встречающиеся заболевания, сопровождающиеся недостаточностью функции канальцев. Частота Оталгия н, при почечной недостаточности (уремическая Остеопатия нефрогенная) зависит от продолжительности уремии, возраста больных, физической активности, диеты и характера лечебный мероприятий. Так, при недостаточной коррекции кальций-фосфорного обмена в процессе лечения гемодиализом признаки Остеопатия нефрогенная выявляются в первые три года практически у каждого больного. Обмен кальция и фосфора при заболеваниях почек нарушается ещё до развития азотемии. Вначале нарушение носит транзиторный характер и устраняется напряжённой деятельностью механизмов регуляции, в том числе паращитовидных желёз. При дальнейшем ухудшении функции почек и падении гломерулярной фильтрации до 30 миллилитров в 1 минут эти нарушения встречаются постоянно и ведут к Остеопатия нефрогенная Главной причиной Остеопатия нефрогенная является отрицательный баланс кальция с уменьшением общего и ионизированного кальция крови, что зависит от низкой кишечной абсорбции и повышенной элиминации кальция с фекалиями и мочой. Усвоению кальция в кишечнике препятствует чрезмерное осаждение его фосфатом и дефицит кальций-связывающего протеина в слизистой оболочке двенадцатиперстной и тощей кишок. Синтез кальций-связывающего протеина контролируется активированным витамином D (смотри полный свод знаний: Кальциферолы). Активирование витамина D при почечной недостаточности нарушено вследствие неспособности поражённых почек синтезировать в достаточном количестве 1,25-дигидрокси-витамин D. В патогенезе Остеопатия нефрогенная важное значение имеет также положительный баланс фосфора. При сниженном почечном клиренсе фосфаты накапливаются в крови (смотри полный свод знаний: Фосфатемия), что усугубляет гипокальциемию и ацидоз (смотри полный свод знаний). Гипокальциемия, гиперфосфатемия и ацидоз стимулируют секрецию паратгормона (смотри полный свод знаний), что должно способствовать восстановлению нарушенного гомеостаза, так как паратгормон в здоровых почках усиливает канальцевую реабсорбцию кальция и тормозит реабсорбцию фосфата. Большая часть паратгормона при этом инактивируется почками. При почечной недостаточности канальцевый механизм ослаблен и не в состоянии восстановить гомеостаз. Кроме того, паратгормон способствует нормализации кальция крови (смотри полный свод знаний: Кальций), стимулируя резорбцию костной ткани. Однако в связи с относительной резистентностью костной ткани к паратгормону кальций крови при почечной недостаточности остаётся сниженным и только в случае значительно выраженной гиперфункции паращитовидных желёз может достигать или превышать нормальный уровень. Выведение фосфата почками существенно не изменяется. Так как вместе с кальцием из костей мобилизуется фосфат, то уровень последнего в крови под воздействием паратгормона возрастает.

Инактивация паратгормона патологически изменёнными почками нарушается. Со временем развивается состояние вторичного (регуляторного) гиперпаратиреоза, происходит гиперплазия и гипертрофия паращитовидных желёз.

Абсорбция кальция, обусловленная дефицитом витамина D, приводит постепенно к деминерализации скелета и остеомаляции (смотри полный свод знаний). Механическая прочность костей уменьшается, кости деформируются, легко ломаются, у детей останавливается рост. Под действием паратгормона активизируются остеокластическая и остеобластическая реакции и как результат этого ускоряется перестройка костных структур, о чем свидетельствует высокая активность щелочной фосфатазы в крови и повышенное выделение оксипролина с мочой. При этом происходит накопление преимущественно незрелого, неминерализованного остеоида. Масса костей оказывается несколько увеличенной, плотность же их уменьшена. В результате неодинаковой чувствительности к паратгормону костей скелета появляются очаги субпериостальной и эндостальной резорбции, акроостеолиз, зоны перестройки (смотри полный свод знаний: Лоозера зоны) и переломы. Относительно редко при Остеопатия нефрогенная развивается остеосклероз (смотри полный свод знаний), проявляющийся уплотнением структуры костей свода черепа, замыкательных пластин тел позвонков и диафизов крупных трубчатых костей. К числу проявлений Остеопатия нефрогенная относится остеопороз (смотри полный свод знаний), возникающий, по-видимому, лишь в результате белкового голодания, гипокинезии, стресса, терапии глюкокортикоидами по поводу основного заболевания, а в ряде случаев — после трансплантации почки больному, у которого вследствие постоянного приёма больших доз глюкокортикоидов нарушены обмен витамина D и усвоение кальция. Дистрофические изменения скелета при этом характеризуются тяжёлыми последствиями в виде асептического остеонекроза (смотри полный свод знаний), поражающего головку бедра, плеча, акромиальный конец ключицы, лопатку. Прогрессирующее течение Остеопатия нефрогенная после трансплантации почек может быть связано с аденомой паращитовидной железы, развившейся как следствие гиперплазии её при длительной уремии.

Деминерализация скелета и перенасыщение организма фосфатом в сочетании с ацидозом предрасполагают к эктопической кальцификации, то есть отложению солей в мягкие ткани (смотри полный свод знаний: Кальциноз). Поражение носит генерализованный характер, однако изменения выявляются раньше в тканях, богатых коллагеном.

Важнейшими патогенетическими факторами Остеопатия нефрогенная при тубулопатиях являются метаболический ацидоз, обусловленный недостаточной ре абсорбцией гидрокарбоната, недостаточным аммониогенезом, накоплением образующихся в избытке молочной и пировиноградной кислот; патологический кальциурия, нередко зависящая от ацидоза; избыточная фосфатурия с гипофосфатемией или без неё; вторичный гиперпаратиреоз; секреторный или рецепторный гипопаратиреоз при относительном избытке тирокальцитонина; извращённая чувствительность к витамину D; избыточное связывание кальция в малорастворимую соль вне костной ткани; неспособность костной ткани к полноценной минерализации вследствие дефицита щелочной фосфатазы и утечки фосфата с мочой. Патогенез Остеопатия нефрогенная при той или иной форме тубулопатии может быть обусловлен одним из этих факторов или их комбинацией.

Патологическая анатомия. Всякие изменения в каком либо звене сложной системы почки— эндокринные железы — кости приводят к изменениям функции и структуры двух других звеньев этой системы. Следовательно, основной локализацией патологоанатомических изменений при Остеопатия нефрогенная являются почки, паращитовидные железы и кости.

Изменения паращитовидных желёз не имеют какой-либо специфики. А. В. Русаков указывал на значительную их гипертрофию при хронический почечной недостаточности любой этиологии. Изменения в почках характеризуются основным патологический процессом, приведшим к Остеопатия нефрогенная

При исследовании костной ткани взрослых людей, умерших при картине уремии на почве хронический гломерулонефрита, хронический пиелонефрита и поликистоза почек, А. В. Русаков находил признаки значительного повышения внутрикостного метаболизма. При этом внешняя форма костей не всегда претерпевает существенные изменения. Микроскопически находят усиление резорбции костной ткани в сочетании с гиперплазией эндостальных элементов, однако с очень слабо выраженным новообразованием кости.

При хронический почечной недостаточности той же этиологии у взрослых А. В. Русаков выделял два типа внутрикостных изменений: остеосклеротический и остеомалятический. Остеосклеротический тип характеризуется усиленной остеокластической резорбцией правильно сформированной зрелой пластинчатой кости и мощным новообразованием костной субстанции, состоящей вначале из незрелой волокнистой кости. В последующем волокнистое вещество подвергается усиленному обызвествлению с формированием остеонных структур, свойственных пластинчатой кости. Избыточное разрастание эндоста приводит к почти полному замещению костномозговых пространств клеточно-волокнистой тканью с вытеснением кроветворной ткани. Следы многократных перестроек костного вещества морфологически проявляются наличием большого количества так называемый обломочных структур, разделённых линиями склеивания и имеющих вид остатков остеонов, подвергшихся рассасыванию. Остеосклеротический тип Остеопатия нефрогенная по своей микроскопической картине имеет много общего с паратиреоидной формой остеодистрофии.

Остеомалятический тип Остеопатия нефрогенная характеризуется тем, что на фоне активной резорбции костного вещества происходит новообразование малоклеточной необызвествляющейся остеоидной ткани. Процессы перестройки в разных костях скелета могут развиваться различными темпами и иметь некоторую качественную окраску. Так, при далеко зашедшем процессе А. В. Русаков описывал простую атрофию с рарефикацией компактного слоя длинных трубчатых костей, обусловленную повышенной резорбцией и слабым новообразованием кости, тогда как в губчатых костях отмечается избыточное образование необызвествленной остеоидной ткани. При этом кости позвоночника, рёбер, таза, эпифизы трубчатых костей легко режутся ножом, а диафизы трубчатых костей чрезмерно хрупкие, что нередко приводит к их переломам.

Нефрогенная остеомаляция морфологически «сходна с остеомаляцией при D-авитаминозе. Вопрос о том, почему в одних случаях при Остеопатия нефрогенная развивается остеосклероз, а в других остеомаляция, остаётся открытым. Степень выраженности внутрикостных изменений при Остеопатия нефрогенная у взрослых полностью зависит от длительности заболевания почек.

Клиническая картина. Клинически Остеопатия нефрогенная при хронический почечной недостаточности проявляется сравнительно поздно, когда изменения скелета бывают уже в достаточной степени выраженными. Постоянным симптомом является слабость мышц спины, плечевого и тазового пояса, особенно при подъёме по лестнице или вставании с постели. Именно мышечной слабостью обусловлена возникающая у некоторых больных Остеопатия нефрогенная качающаяся (утиная) походка. Характерны тупые боли в костях, больше в ночное время и при смене погоды. Они имеют постоянный характер и тяжело переносятся больными. Локализуются боли преимущественно в костях предплечий, голеней, стоп, в области рёбер и позвоночника. При пальпации кости незначительно болезненны. Из-за компрессии тел позвонков возможно уменьшение роста, могут развиться кифоз (смотри полный свод знаний) и деформация грудной клетки. Внезапно, без достаточно серьёзной причины происходят переломы рёбер или каких-нибудь других костей, сопровождающиеся характерной клинические, картиной (смотри полный свод знаний: Переломы). Возможен отрыв сухожилия в месте его прикрепления к кости.

Обызвествление периартикулярных тканей и связок обезображивает суставы. Периодически возникают артриты, сопровождающиеся гиперемией и отёком тканей, повышением температуры в области суставов (иногда и общей температуры тела), бурситы, тендовагиниты, а также рёберные перихондриты с содружественным плевритом. Характерны клинические проявления кальцификации кожи, сосудов, глаз, паренхиматозных органов.

Остеопатия нефрогенная при тубулопатиях у подростков и взрослых — синдром де Тони — Дебре — Фанкони (смотри полный свод знаний: Де Тони — Дебре — Фанкони синдром), синдром Баттлера — Олбрайта (смотри полный свод знаний: Лайтвуда — Олбрайта синдром), фосфат-диабет (смотри полный свод знаний) — клинически мало чем отличается от Остеопатия нефрогенная при хронической почечной недостаточности. Обращает на себя внимание некоторое превалирование остеомаляции с деформацией и патологический переломами костей при менее выраженных явлениях эктопической кальцификации периартикулярных тканей. Кальцификация артерий при этом бывает достаточно выраженной.

Течение Остеопатия нефрогенная прогрессирующее. Диализ и другие методы вне почечного очищения крови, не излечивая Остеопатия нефрогенная, сдерживают её развитие.

Диагноз. Диагностика уремической Остеопатия нефрогенная основана на раннем выявлении почечной недостаточности. При этом исходят из положения, что во всех случаях азотемии (креатинин крови выше 2 миллиграмм/100 миллилитров) нарушено всасывание кальция и его содержание в крови снижено. Следовательно, нормальный или повышенный уровень кальция крови при азотемии даёт основание предположить наличие вторичного гиперпаратиреоза и свойственных Остеопатия нефрогенная изменений костей. Для этой формы Остеопатия нефрогенная характерны также гиперфосфатемия, стойкий дефицит оснований, высокая активность костного изофермента щелочной фосфатазы, повышенное выделение оксипролина с мочой, значительное повышение содержания паратгормона в крови.

Диагностика Остеопатия нефрогенная при тубулопатиях у подростков и взрослых основана на лабораторном определении характера тубулярной дисфункции (нарушение процессов концентрирования, полиурия, аминоацидурия, утечка гидрокарбоната, глюкозурия и другие), сопоставлении полученных результатов с внепочечными проявлениями болезни и данными рентгенорадиологического исследования скелета.

Рентгенологическая картина скелета при Остеопатия нефрогенная определяется длительностью заболевания, возрастом больных и продолжительностью лечения с помощью диализа. Частота рентгенологическое выявления признаков Остеопатия нефрогенная зависит также от методики исследования. Рентгенограммы костей, сделанные на мелкозернистой плёнке без усиливающих экранов, дают изображения более высокого качества, что позволяет рассматривать их при увеличении и обнаружить невидимые при обычном методе изменения мелких костей.

Наиболее часто встречающимся признаком вторичного гиперпаратиреоза при Остеопатия нефрогенная является субпериостальная резорбция (рисунок 1). Она появляется в фалангах и других костях, но фаланги дают более тонкое изображение структуры. Чаще резорбция возникает по радиальной поверхности средних фаланг. Корковый слой костей кажется разволокнённым (рисунок 2). Иногда при Остеопатия нефрогенная можно обнаружить кистозные изменения костей (коричневые опухоли). Субпериостальная резорбция, разволокнение коркового слоя и образование кист, кроме фаланг, наблюдаются в рёбрах, костях таза, ключицах, костях нижней челюсти, бедренных костях, черепе. При Остеопатия нефрогенная своеобразна картина свода черепа, который имеет вид «матового стекла», при более выраженной резорбции изображение костей черепа имеет зернистый вид с более крупными очагами, при этом могут присутствовать участки более плотной кости.

Увеличение количества и толщины костных трабекул при Остеопатия нефрогенная обусловливает рентгенологическую картину остеосклероза. Прежде всего это наблюдается в телах позвонков, где плотные полосы чередуются с более прозрачными. Остеосклероз можно отметить также в рёбрах, черепе и трубчатых костях. Одним из рентгенологических проявлений остеомаляции являются зоны перестройки костной ткани (зоны Лоозера). На снимке они видны как перпендикулярные к корковому слою светлые полосы, напоминающие перелом. Зоны перестройки можно обнаружить в ключице, костях таза (рисунок 3) и длинных трубчатых костях. Остеомаляция может привести к деформации вертлужной впадины. У некоторых больных, долгое время леченных гемодиализом, уменьшается масса костной ткани и появляются переломы. Вторичный гиперпаратиреоз может дать картину фиброзного остеита с очаговым уплотнением кости. Наряду с резорбцией кости происходит образование новой кости. Это наблюдается главным образом у больных, длительно леченных гемодиализом. Периостальное образование новой кости имеет вид тонкой пластинки, отделённой от периоста. У больных после пересадки почки и длительно леченных гемодиализом может наблюдаться остеонекроз (рисунок 4). Степень минерализации костей может быть определена прижизненно методом рентгеноденситометрии (смотри полный свод знаний).

Сцинтиграфия (смотри полный свод знаний) костей с помощью полифосфата, меченного технецием ⁹⁹Тс (⁹⁹Тс 1-гидрокси-этилиден-1,1-динатрий-фосфонат), позволяет обнаружить более интенсивное накопление препарата в местах повышенного и патологического обмена в костях и раньше диагностировать Остеопатия нефрогенная, а также проследить в динамике эффективность лечения. Обызвествление сосудов выявляется рентгенологически, они становятся видимыми на обзорном снимке. С целью диагностики эктопической кальцификации при Остеопатия нефрогенная могут быть произведены биопсия мягких тканей и осмотр глаз с помощью щелевой лампы. Нередко выявляется обызвествление мягких тканей вокруг суставов, сухожилий и в коже. При уремии возможно отложение солей кальция и в молочной железе. Локализация гипертрофированных и аденоматозно изменённых паращитовидных желёз может быть уточнена с помощью сканирования (смотри полный свод знаний). Биопсия костной ткани при Остеопатия нефрогенная позволяет определить характер клеточной реакции, состояние костных структур, степень накопления остеоида.

При выявлении дистрофических изменений в скелете дифференциальный диагноз проводят прежде всего между Остеопатия нефрогенная при почечной недостаточности и тубулопатиях (снижение клиренса креатинина, наличие азотемии» отсутствие лабораторных признаков изолированной тубулярной дисфункции), а также с остеодистрофиями внепочечного происхождения (смотри полный свод знаний: Остеодистрофия), эндокринопатиями, в том числе гиперпаратиреозом (смотри полный свод знаний), постклимактерическим и алиментарным остеопорозом (смотри полный свод знаний); несовершенным остеогенезом (смотри полный свод знаний: Остеогенез несовершенный), миеломной болезнью (смотри полный свод знаний), болезнью Педжета (смотри полный свод знаний: Педжета болезнь), отравлением фтором, диффузным остеокластическим процессом опухолевой природы, саркоидозом (смотри полный свод знаний).

Рис. 1. Рентгенограмма средней фаланги II пальца руки при хронической почечной недостаточности: субпериостальная резорбция в виде округлых дефектов кортикального слоя кости (указаны стрелками)и уплотнение надкостницы.

Рис. 2. Рентгенограмма плюсневых костей стопы при хронической почечной недостаточности: стрелками указано разволокнение кортикального слоя кости (увеличено).

Рис. 3. Рентгенограмма таза больной С хронической почечной недостаточностью: резкий остеопороз и образование очагов (указаны стрелками) патологической функциональной перестройки в костях таза.

Рис. 4. Рентгенограмма правого тазобедренного сустава больного с хронической: почечной недостаточностью (асептический некроз головки бедренной кости): головка бедренной кости деформирована; стрелками указаны участки остеонекроза кости.

Лечение начинают превентивно с момента развития или выявления почечной недостаточности и продолжают в сочетании с методами внепочечного очищения. Комплекс лечебный мероприятий направлен на устранение ацидоза, гиперфосфатемии и дефицита витамина D. Препараты магния противопоказаны, в качестве антацидного средства и сорбента фосфата назначают гидроокись алюминия. При лечении гемодиализом (смотри полный свод знаний) необходимо, чтобы в диализирующем растворе содержалось достаточное количество кальция, полностью удалялся избыток фосфата из крови и корригировался ацидоз. Диета не должна включать продукты, богатые фосфором и кислотами (например, бобовые, маринады).

Лечение витамином D больных, у которых преобладают симптомы •остеомаляции, начинают с относительно малых доз — 6000—10 000 ME в день. Лечебный эффект проявляется спустя 3—4 месяцев; исчезают слабость и боли, восстанавливается нормальный уровень кальция, паратгормона и щелочной фосфатазы в крови, нарастает плотность костей. После нормализации лабораторный показателей дозу витамина D уменьшают. В случае выраженного гиперпаратиреоза и резистентности к витамину D последний назначают в высоких дозах (150 000—200 000 ME в день), тщательно контролируя уровень кальция и фосфата в крови, так как в ходе лечения может измениться чувствительность организма к витамину D или прогрессировать эктопическая кальцификация. Эффективен также дигидротахистерол (0,25—0,375 миллиграмм в день).

Улучшение результатов лечения Остеопатия нефрогенная связано с применением 1-гидроксихолекальциферола. Этот препарат не нуждается в метаболическом активировании почками; он нормализует абсорбцию кальция и секрецию паратгормона. Начальная доза 1-гидроксихолекальциферола составляет 0,5—2,5 микрограмм в день, в последующем она может быть увеличена до 10 микрограмм в день. По достижении желаемого лечебный эффекта дозу препарата постепенно уменьшают до поддерживающей — 0,25 — 1,0 микрограмм в день. При недостаточной эффективности консервативного лечения и нарастающих проявлениях эктопической кальцификации показана своевременная субтотальная паратиреоидэктомия (смотри полный свод знаний).

Лечение Остеопатия нефрогенная при тубулопатиях у подростков и взрослых принципиально не отличается от лечения при уремии и основывается на применении в больших дозах препаратов витамина D, солей кальция, фосфора, коррекции ацидоза путём перорального применения лимонной кислоты в комбинации с её калиевой и натриевой солями. При гиперфосфатемии больным показаны сорбенты фосфата (гидроокись алюминия, активированный уголь).

Прогноз. В связи с необратимыми изменениями скелета и кальцификацией мягких тканей Остеопатия нефрогенная затрудняет реабилитацию больных с почечной недостаточностью, а в тяжёлых случаях может быть причиной летального исхода.

Нефрогенные остеопатии у детей. Остеопатия нефрогенная у детей представляют собой не только Остеопатия нефрогенная при хронический почечной недостаточности, но и группу заболеваний и синдромов, объединяющихся под общим названием тубулопатии, которые включают в себя наследственно обусловленные или вторичные нарушения канальцевых функций нефрона вследствие энзиматических дефектов (смотри полный свод знаний: Энзимопатии). Различают генетические, или первичные, дефекты в ферментных системах и вторичные, обусловленные ранее перенесённым гломерулонефритом, пиелонефритом, токсическим поражением почек при аномалиях обмена, применением нефротоксических лекарственных средств.

Остеопатия нефрогенная возникает и при нарушении процессов гидроксилирования витамина D и превращения его в гормон (1 а, 2,5-дигидрокси-холекальциферол). Этот патогенетический механизм лежит в основе остеопатии при хронический почечной недостаточности. В связи с этим к Остеопатия нефрогенная, обусловленным первичными тубулопатиями, следует отнести витамин-D-резистентный рахит (смотри полный свод знаний: Фосфат-диабет), синдром де Тони — Дебре — Фанкони (смотри полный свод знаний: Де Тони — Дебре — Фанкони синдром), почечный канальцевый ацидоз (смотри полный свод знаний: Лайтвуда — Олбрайта синдром), нефронофтиз Фанкони (смотри полный свод знаний: Фанкони нефронофтиз), синдром Лоу (смотри полный свод знаний: Лoy синдром).

В основе вторичных нарушений почечной регуляции фосфорно-кальциевого обмена лежат изменения гомеостаза и поражения почек при таких заболеваниях, как витамин-D-дефицитный рахит (смотри полный свод знаний), мальабсорбции синдром (смотри полный свод знаний), целиакия (смотри полный свод знаний), гипофосфатазия (смотри полный свод знаний), и псевдогипопаратиреоз (смотри полный свод знаний), первичный гиперпаратиреоз (смотри полный свод знаний), цистиноз (смотри полный свод знаний), хронический тирозиноз (смотри полный свод знаний), гликогеноз (смотри полный свод знаний), отравление солями тяжёлых металлов и другими нефротоксическими веществами, а также хронический почечная недостаточность (смотри полный свод знаний). Все эти заболевания, характеризующиеся изменениями со стороны костной системы у детей, до установления точного диагноза относят к так называемый рахитоподобным заболеваниям.

Ранние проявления нарушения фосфорно-кальциевого обмена наблюдаются при рахите, гипофосфатазии, синдроме Лоу, цистинозе, тирозинозе. Остеопатии у детей с витамино-дефицитным рахитом выявляются в период бурного роста, при синдроме Лайтвуда в возрасте 5— 6 месяцев, большинство нефрогенных остеопатий клинически выявляется после первого года жизни, когда ребёнок начинает ходить. При нефронофтизе Фанкони клинические, проявления Оталгия и. возникают обычно в подростковом возрасте, когда развивается хроническая почечная недостаточность.

Патологоанатомические изменения костной системы у взрослых и детей отличаются некоторыми особенностями. При Остеопатия нефрогенная у детей в костях обнаруживаются изменения, весьма напоминающие рахитические. Поэтому эта форма заболевания известна под названием «почечный рахит». Микроскопически в костях скелета при почечном рахите в отличие от обычного рахита не наблюдается избыточного накопления хрящевых масс, но их рассасывание и замена может происходить так же, как и при D-авитаминозе. Изменения костей характеризуются интенсивной их перестройкой, выражающейся в различной степени резорбции и новообразования костного вещества, не подвергающегося полноценному обызвествлению. Принципиально эти изменения мало отличаются от Остеопатия нефрогенная у взрослых. Однако вследствие нарушений костеобразования растущего организма такая остеопатия приводит к задержке роста и деформации костей скелета. Микроскопически беспорядочные нагромождения необызвествлённого остеоидного вещества обнаруживаются в тех отделах скелета, которые наиболее усиленно растут и перестраиваются в этом возрасте.

Многочисленные варианты поражения костей скелета при Остеопатия нефрогенная у детей объясняются как характером и продолжительностью первичного заболевания ночек, так и возрастом, в котором впервые обнаруживалось заболевание почек.

Ранняя диагностика Остеопатия нефрогенная у детей включает исследования соотношения в моче и крови фосфора, кальция, аминокислот, активности щелочной фосфатазы, в частности фракции изофермента костной щелочной фосфатазы. Большое значение имеет оценка функциональный состояния печени, почек, где происходит активация витамина D₃, а также щитовидных и паращитовидных желёз, синтезирующих Тиреокальцитонин (смотри полный свод знаний: Кальцитонин), паратиреоидный гормон, и других систем, регулирующих фосфорно-кальциевый обмен. Биохимический исследования в диагностике Остеопатия нефрогенная являются доминирующими, так как клинические, проявления однотипны. В зависимости от изменений костной системы имеются различия в клинические, течении: варусная деформация отмечается при витамин-D-резистентном рахите, вальгусная — при почечном канальцевом ацидозе, множественные изменения — при синдроме де Тони—Дебре—Фанкони, витамин-Е-зависимом рахите. Содержание общего кальция в крови обычно в пределах нормы или слегка снижено. Большую информацию дают исследования ионизированного кальция, уровень которого в крови при почечных тубулопатиях значительно повышен. По уровню фосфора в крови можно определить локализацию поражения нефрона. Низкий уровень характерен для нарушения реабсорбции фосфора в проксимальном канальце, высокий — при нарушении секреции его в дистальном отделе нефрона (псевдогипопаратиреоидизм). Гиперфосфатурия характерна для фосфат-диабета, витамин-D-резистентного рахита, синдрома де Тони—Дебре—Фанкони, гипофосфатурия — для врождённого и врождённых поражений дистального отдела нефрона. Синдром де Тони— Дебре—Фанкони так же, как и витамин-D-дефицитный и витамин-D-зависимый рахит, сопровождается повышенным выведением с мочой аминокислот. Мелитурия (смотри полный свод знаний) отмечается при синдроме де Тони—Дебре—Фанкони. При Остеопатия нефрогенная у детей (кроме фосфат-диабета) развивается метаболический ацидоз (смотри полный свод знаний). Нарушение функций нефрона при Остеопатия нефрогенная касается резистентности канальцев к гормонам, в частности к паратиреоидному, что способствует развитию вторичного гиперпаратиреоидизма. К более тонким методам дифференциальной диагностики Остеопатия нефрогенная относятся исследования 1а, 2, 5-дигидрокси-холекальциферола. Снижение уровня этого гормона наблюдается при хронический почечной недостаточности, почечном канальцевом ацидозе и витамин-Д-резистентном рахите. Определение гликозаминогликанов, оксипролина в моче при Остеопатия нефрогенная у детей не имеет определённого дифференциально-диагностического значения, так как их экскреция во всех случаях снижена. Только при врождённого поражениях почек содержание этих веществ в моче может быть повышено.

Рентгенологические картина скелета при Остеопатия нефрогенная у детей не отличается от классической картины рахита. Расширены зоны препараторного обызвествления, особенно вблизи коленных, лучезапястных, плечевых суставов, в тяжёлых случаях поражаются все кости скелета. Развивается их резкий остеопороз — структура становится широкопетлистой, состоящей из истончённых костных балок, кортикальный слой также истончается, теряет свою компактность и плотность, приобретает рыхлый вид. Обе кости голеней и предплечий становятся почти равными по толщине. Определяемый рентгенологически остеопороз обусловлен остеомалятическими изменениями костей. Аналогичные изменения претерпевают короткие кости кистей, стоп; задерживается формирование эпифизов, костей запястья и предплюсны. Рост резко замедляется, функциональный возможности костей снижаются, появляются вначале единичные, а затем и множественные зоны патологический функциональный перестройки (смотри полный свод знаний: Лоозера зоны), на уровне которых происходит компенсаторное периостальное костеобразование. Длинные трубчатые кости нижних конечностей искривляются, вдоль вогнутых поверхностей диафизов образуются продольные ровные периостальные наслоения. Зоны патологический функциональный перестройки в рёбрах проявляются чёткообразными их утолщениями.

Рис. 5. Рентгенограммы левого (а) и правого (б) предплечий трёхлетнего мальчика с нефрогенной остеопатией: кости предплечий равны по толщине, корковое вещество истончено, резкий остеопороз; стрелками указаны зоны патологической функциональной перестройки.

Рис. 6. Рентгенограмма голеней больного с нефрогенной остеопатией: остеосклероз и искривление трубчатых костей.

Метафизы длинных трубчатых костей утолщаются, приобретают чашеобразный вид, что обусловлено задержкой обызвествления остеоидных балок, образующихся вблизи зоны роста (рисунок 5).

Дифференциальную диагностику Остеопатия нефрогенная у детей проводят с витамин-D-дефицитным рахитом (смотри полный свод знаний), гипофосфатазией (смотри полный свод знаний), несовершенным остеогенезом (смотри полный свод знаний: Остеогенез несовершенный), хондродистрофией (смотри полный свод знаний), мальабсорбции синдромом (смотри полный свод знаний), с идиопатической гиперкальциемией детского возраста (смотри полный свод знаний: Гиперкальциемия). При дифференциальной диагностике с рахитом имеет значение время возникновения изменений со стороны костной системы ребёнка. Клинические, проявления рахита обычно обнаруживаются рано, в возрасте 1½—3 месяцев и сопровождаются гипераминоацидурией (смотри полный свод знаний: Аминоацидурия) и метаболическим ацидозом. Гипофосфатазия проявляется также в первые месяцы жизни ребёнка и характеризуется пониженным содержанием или отсутствием щелочной фосфатазы в крови и повышенной экскрецией фосфоэтаноламина с мочой. Цистиноз (смотри полный свод знаний) по клинике и биохимическим сдвигам сходен с синдромом де Тони—Дебре—Фанкони; его диагностика основана на обнаружении кристаллов цистина в роговице и в лейкоцитах. Для синдрома Лоу (смотри полный свод знаний: Лоу синдром) характерно одновременное поражение глаз, центральная нервная система и повышенное выведение с мочой кетокислот. При хронический тирозинозе (смотри полный свод знаний)) имеет место гепатоспленомегалии, желтуха и геморрагический синдром.

Для идиопатической гиперкальциемии характерен остеосклероз во многих костях скелета, в том числе в костях таза по краю вертлужных впадин, в лобной и основной костях черепа, лопатке. Уплотняются также тела позвонков, короткие кости запястья и предплюсны. В длинных трубчатых костях остеосклероз локализуется в основном в метафизах, имея или сплошной или лентообразный вид. Длинные трубчатые кости, особенно нижних конечностей, при этом бывают искривлены (рисунок 6).

Общие принципы терапии Остеопатия нефрогенная включают мероприятия, улучшающие всасывание кальция и витамина D, активацию его в печени и почках и превращение в гормон (1а, 2, 5-дигидрокси-холекальциферол). Активация ферментативных систем, осуществляющих гидроксилирование витамина D, возможна при введении таких препаратов, как фенобарбитал. При отсутствии эффекта назначаются высокие дозы витамина D₃ и его гидроксилированных форм; применяются большие дозы препаратов фосфора и кальция. Лечение проводят под контролем содержания фосфора в крови, активности щелочной фосфатазы и выведения кальция и фосфора с мочой. Оперативную коррекцию костных деформаций проводят не раньше, чем через 2 года после стойкой клинико-биохимической ремиссии.

Профилактика Остеопатия нефрогенная у детей заключается в лечении основного заболевания. Чем раньше начато лечение, тем реже возникают показания к оперативной коррекции костных деформаций.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».