Озноблённая волчанка
Озноблённая волчанка (синонимы: lupus pernio, озноблённая волчанка Бенье—Теннессона, саркоид озноблённый, granuloma pernio, люпосаркоид озноблённый) — редкая разновидность саркоидоза кожи.
Впервые описана в 1889 Э. Бенье, более подробно в 1892 г.— Теннессоном (Н. Tennesson). Болеют преимущественно женщины.
Этиология. По мнению ряда исследователей, развитию Озноблённая волчанка могут способствовать ознобление, нарушение периферического кровообращения, туберкулёзная интоксикация.
Патогистология: в дерме ограниченные инфильтраты, состоящие преимущественно из эпителиоидных клеток, фибробластов и незначительного количества многоядерных клеток типа Пирогова— Лангханса; капилляры сосочкового слоя резко расширены.
Клиническая картина. На коже век, щёк, носа, ушных раковин, реже кистей и стоп появляются болезненные, плотные, фиолетово-красного цвета, холодные наощупь узлы и бляшки с гладкой напряжённой подушкообразной поверхностью. При диаскопии участков поражения (смотри полный свод знаний Дермоскопия) выявляются мелкие желтоватые точки, как при саркоидозе (смотри полный свод знаний). На пальцах кистей (реже стоп) могут наблюдаться веретенообразные вздутия фиолетового цвета, при рентгенологическое исследовании которых выявляется кистоидный остит фаланг. На некоторых узлах возможны телеангиэктазии, поверхностные, легко заживающие изъязвления, лихеноидные и буллезные высыпания.
На месте поражения нередко наблюдается атрофия кожи.
В ряде случаев поражаются слизистая оболочка полости рта, носа, а также лёгкие, селезёнка, лимфатических, узлы, суставы, мышцы.
Течение заболевания хроническое, обострения наблюдаются в зимнее время года.
Диагноз устанавливают на основании характерной клинические, картины, подтверждённой в сомнительных случаях гистологический исследованием поражённых участков кожи. Дифференциальный диагноз проводят с озноблением (смотри полный свод знаний), лепрой (смотри полный свод знаний), специфическими высыпаниями при лейкозах (смотри полный свод знаний), а также с поражением кожи, описанным Дж. Гетчинсоном (1895) под названием chilblain lupus. Это заболевание характеризуется неплотными инфильтратами на фоне акроцианоза, локализованными преимущественно на пальцах рук и ушных раковинах; при этом на других участках кожи обычно наблюдаются проявления папулонекротического туберкулёза; заболевание расценивается как сочетание красной волчанки с туберкулёзом.
Лечение: кортикостероидные препараты внутрь и наружно, витамины А, С, группы В, но-шпа, андекалин и другие
Прогноз благоприятный.
Профилактика обострений заключается в диспансерном наблюдении; рекомендуется избегать переохлаждений.
|