Паростальная саркома
Паростальная саркома (греческий para около + osteon кость; саркома; синонимы: оссифицирующая паростальная остеома, параоссальная саркома, паростальная остеобластическая саркома, паростальная остеогенная саркома, юкстакортикальная остеогенная саркома) — злокачественная остеогенная опухоль, развивающаяся из камбиального слоя надкостницы. Выделена из группы остеогенных сарком в 1951 год Гешиктером и Коуплендом (Ch. F. Geschickter, М. М. Copeland). Паростальная саркома встречается относительно редко, преимущественно в возрасте 30— 50 лет, несколько чаще у женщин, составляет до 3—6% всех первичных костных сарком. Опухоль чаще поражает диафизы длинных трубчатых костей, особенно часто — дистальный диафиз бедренной кости.
Макроскопически образована плотными костными массами и отдельными мягкими узлами, связанными с периостом и не поражающими корковое вещество кости. По гистологический строению напоминает компактную остеому (смотри полный свод знаний), но в Паростальная саркома пространства между костными перекладинами обычно заполнены опухолевой остеогенной тканью с анаплазией различной степени. Иногда эта ткань приобретает сходство с тканью фибромы или фибросаркомы; часто в ней встречаются островки, напоминающие хондросаркому. Костное вещество опухоли имеет относительно зрелую структуру, но отличается беспорядочным расположением костных перекладин (рисунок 1).
В клинические, картине многие исследователи выделяют первоначальную фазу, в течение которой опухоль медленно растёт без выраженных проявлений. Боль, как правило, отсутствует или бывает умеренной. Когда опухоль достигает значительных размеров, появляются симптомы, связанные со сдавлением нервных стволов и кровеносных сосудов, появляются боли, которые усиливаются и становятся постоянными. Рентгенологические картина в начальных стадиях развития опухоли характеризуется наличием в мягких тканях вблизи кости солитарного, грибовидной формы, чётко отграниченного плотного опухолевого образования (рисунок 2). У его полюсов между опухолью и корковым веществом подлежащей кости видна линия просветления. В дальнейшем кость окутывают наподобие муфты опухолевые массы с отчётливыми очертаниями, состоящие как бы из сливающихся шаров и полушарий различных размеров. Структура опухоли в центральной её части плотнее, однороднее, чем в периферической. Периостальной реакции не наблюдается. Паростальная саркома метастазирует гематогенно в лёгкие, где метастазы могут быть обнаружены при рентгенологическое исследовании.
|