Пиальная саркома
Пиальная саркома (позднелатинское pialis относящийся к мягкой мозговой оболочке; саркома; синонимы: ниальная саркома диффузная эндотелиальная, пиальная саркома Фибробластическая, диффузный саркоматоз мягких мозговых оболочек) — первичная диффузная опухоль, поражающая обычно сосудистую и паутинную оболочки головного или спинного мозга. Из какого эндотелия (арахноидального или сосудистого) происходит эта опухоль, не выяснено. Наблюдается редко.
Макроскопически мягкие мозговые оболочки мутны, молочного цвета, резко утолщены. Изменения особенно выражены в области цистерн основания мозга и в окружности спинного мозга. Нередко опухоль стелется по мягким мозговым оболочкам в виде мелких узелковых разрастаний, иногда прорастая в мозговое вещество и твёрдую мозговую оболочку.
Микроскопически мягкие мозговые оболочки инфильтрированы клетками со слабо выраженными цитоплазматическими телами и округлыми, овальными и веретенообразными ядрами (рисунок). Эти клетки непосредственно связаны с адвентицией кровеносных сосудов и образуют вокруг них массивные периваскулярные муфты. Иногда встречаются митозы. Опухолевые клетки из оболочек могут либо непосредственно проникать в вещество мозга, либо распространяются по адвентиции сосудов. Рост опухоли по мягким мозговым оболочкам наблюдается также при медуллобластоме мозжечка (смотри полный свод знаний Медуллобластома) и метастатическом диффузном карциноматозе.
Диагноз первичной Пиальная саркома ставят на основании наличия опухоли с характерной периваскулярной структурой, диффузно поражающей мягкую мозговую оболочку, и отсутствия опухолевого узла в мозге и в других органах.
Клинически Пиальная саркома протекает как процесс, ограничивающий внутричерепное пространство с поражением базальных структур мозга (смотри полный свод знаний Головной мозг, опухоли).
|