Пикквикский синдром
Пикквикский синдром — сочетание хронической прогрессирующей дыхательной недостаточности (при отсутствии первичной патологии в лёгких) с ожирением, сонливостью и постепенным развитием лёгочного сердца. Название синдрома было навеяно художественным образом, созданным Ч. Диккенсом в романе «Записки Пикквикского клуба».
Пикквикский синдром впервые под таким названием был описан Беруэллом (С. S. Burwell) с соавторами в 1956 год, а в отечественной литературе — Б. Б. Коганом в 1962 год.
Этиология, по-видимому, различна. Отмечалась возможная этиологического роль контузии головного мозга, психической травмы, инфекционные болезней, патологии родов. Однако не всегда удаётся установить чёткую связь между Пикквикский синдром и перенесёнными заболеваниями.
Патогенез. Центральное место в развитии Пикквикский синдром отводится нарушению функции гипоталамуса, которое проявляется повышением аппетита, ожирением и расстройством сна. Ожирение (смотри полный свод знаний) развивается по гипоталамическому типу с преимущественным отложением жира на туловище, в области живота. Повышается внутрибрюшное давление, отмечается высокое стояние диафрагмы со снижением её экскурсии. Вследствие этого уменьшается площадь вентилируемых альвеол, особенно при горизонтальном положении тела.
Дыхательная недостаточность (смотри полный свод знаний) обусловлена также центральными нарушениями регуляции дыхания, приобретающими у отдельных больных ведущее значение. Наиболее часто снижается минутный объем дыхания и наблюдаются нарушения его ритма. Дыхательная аритмия обусловлена снижением чувствительности дыхательного центра к изменениям концентрации углекислого газа в крови. Гиповентиляция лёгких приводит к гипоксии (смотри полный свод знаний) и гиперкапнии (смотри полный свод знаний), нарушениям кислотно-щелочного равновесия, а также к гипертензии малого круга кровообращения (смотри полный свод знаний), которая усугубляется рестриктивными изменениями в лёгких (особенно при нередком осложнении Пикквикский синдром хронический пневмонией) и приводит к развитию лёгочного сердца (смотри полный свод знаний).
Клиническая картина. Больные жалуются на одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, сонливость; отмечаются повышенный аппетит, иногда жажда, избыточный вес, адинамия, снижение либидо. Люди, страдающие Пикквикский синдром, своей сонливостью привлекают внимание окружающих; они засыпают сразу же, как только оказываются в спокойной обстановке. Сон может наступить во время приёма пищи, осмотра больного врачом. Наблюдается также нарушение ночного сна, который не приносит удовлетворения больным, и они часто жалуются на плохой сон, головную боль по утрам. В большинстве случаев нарушается ритм дыхания, чаще по типу дыхания Чейна—Стокса (смотри полный свод знаний Чейна—Стокса дыхание) с периодами апноэ, которые особенно выражены во время сна.
При осмотре выявляются ожирение с неравномерным распределением жировых отложений (преимущественно на лице, грудной клетке, но особенно на животе, часто в виде фартука), гипергидроз, цианоз слизистых оболочек и кожных покровов, одышка; при декомпенсации лёгочного сердца возможны отеки. Одышка и цианоз усиливаются при физической нагрузке и в положении больных на спине.
Перкуторно и рентгенологически определяется приподнятость нижних границ лёгких (на 2—3 ребра выше нормы), снижение экскурсии нижних лёгочных полей. При аускультации лёгких нередко выслушиваются однородные по калибру трескучие хрипы в проекции нижних долей; в случае присоединения хронический пневмонии (смотри полный свод знаний) или бронхита (смотри полный свод знаний) соответственно изменяется аускультативная картина. С помощью электрокардиографии и рентгенологически определяются признаки гипертрофии правых отделов сердца, а их дилатация при декомпенсации лёгочного сердца обнаруживается и при перкуссии. Возможно повышение АД.
Диагноз устанавливают по типичным клинические, признакам и результатам исследования дыхательных функций. Выявляется уменьшение жизненной и общей ёмкости лёгких, снижение минутного объёма дыхания.
|